متلازمة كاسباخ ميريت

متلازمة كاسباخ ميريت

متلازمة كاسباخ ميريت

ورم وعائي كبير مع نقص صفيحات

Kasabach- Merritt Syndrome

تناذر كازاباش ميريت

 

ما هو تناذر متلازمة كاسباخ ميريت ؟

هذه المتلازمة عبارة عن مشاركة شذوذ وعائي متضخم بسرعة ونقص صفيحات الدم وفقر دم انحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة واعتلال تخثري استهلاكي حاد أو مزمن.

 يفترض بأن تكون الآفة  الوعائية عبارة عن ورم وعائي دموي لكن بشكل بديل قد تكون ورم وعائي عنقودي أو ورم وعائي دموي بطاني كابوزي الشكل مع أوعية شبيهةبالأوعية اللمفية. التظاهرات السريرية ملاحظة عادة أثناء الرضاعة الباكرة، لكن يتأخر البدء أحيانا. تكون الآفة الوعائية جلدية عادة ونادرا ما تتوضع في الأحشاء. العيب الصفيحي المرافق قد يؤدي إلى نزف وبيل مترافق مع كدمات وحبرات وزيادة سريعة في حجم الآفة الوعائية. قد يحدث فقر دم شديد نتيجة النزف أو انحلال الدم باعتلالالأوعية الدقيقة. تعداد الصفيحات منخفض، لكن يحوي نقي العظم أعداد متزايدة من النواءات الطبيعية أو غير الناضجة. يعود نقص صفيحات الدم إلى التشظي أو زيادة تخربالصفيحات ضمن الورم الوعائي الدموي. من الشائع نسبيا وجود نقص فيبرينوجين الدم ونقص مستويات عوامل التخثر الاستهلاكي .

ما هو علاج تناذر متلازمة كاسباخ ميريت ؟

تضم المعالجة تدبير نقص صفيحات الدم وفقر الدم واعتلال التخثر  الاستهلاكي بإعطاء الصفيحات وينقل كريات الدم الحمراء والبلازما الطازجة المجمدة. إعطاء الهيبارين موضعنقاش، لكن وجد أنه ذو فائدة عند بعض المرضى عندما يشرك مع نقل الدم. قد تؤدي التحويلات الشريانية الوريدية في الآفات الكييرة إلى قصور قلب عالي النتاج يتطلب إعطاء الديجوكسين . يتضمن علاج هذه الآفات إعطاء الستيروئيد الجهازي والانصمام والعلاج الشعاعي وحمض الأمينو كابرويك (يثبط انحلال الفيبرين) والسيكلوفوسفاميد والبنتوكسي فيللين أو الإنتروفيرون ألفا المؤشب، الذي قد يثبط تكاثر الخلايا الإندوتليالية والخلايا الملساء. معدل الوفيات 20 - 30%.الدكتور رضوان غزال - مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2011 - آخر تحديث 17/12/2017