متلازمة النفروز عند الأطفال

متلازمة النفرون ,  التناذر النفروزي لدى الطفل , المتلازمة البروتينية عند الرضع , متلازمة الكلاء لدى الطفل الرضيع , المتلازمة الكلائية النفروزية , Nephrosis in children , نفروز الكلية , Child Nephrotic Syndrome , النفروزية

ما هو النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع ؟

يتميز التناذر النفروزي أو متلازمة النفروز بحدوث بيلة بروتينية عند الطفل (وجود كمية كبيرة من الزلال في البول ) , نقص بروتينات الدم ,وذمة , و زيادة شحوم الدم .

تسمى أحياناً خطأً متلازمة النفرون و الأصح هو النفروز

ما هي أسباب النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع ؟

أكثر من 90% من الأطفال الذين لديهم النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية يكون لديهم شكل من أشكال المتلازمة النفروزية البدئية مجهولة السبب.

باقي الأطفال الذين لديهم نفروز (10% الباقين ) نجد لديهم التهاب كبب وكلية من النمط الغشائي أو الغشائي المنمي كأكثر شكلين شيوعاً .

ما الذي يحدث في مرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع ؟

إن الاضطراب الأساسي المؤدي إلى النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع هو وجود البيلة البروتينية الناجمة عن زيادة نفوذية جدر الشعريات الدموية الكبية للبروتين الموجود في الدم (أي يحدث ضياع و فقدان للبروتين و الزلال عبر البول ) .

ما هي أعراض و علامات مرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع ؟

يحدث التناذر النفروزي البدئي عند الذكور أكثر منالإناث بنسبة 2/1 ,و غالباً ما يظهر بعمر 2-6 سنوات .

و الهجمة الأولى لمرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع و أيضاً النكس اللاحق للمرض يمكن أن يتلو انتان فيروسي في الطرق التنفسية العلوية (رشح أو زكام ).

و أهم مرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع هي :

1. يتظاهر المرض بالوذمة التي تلاحظ في البداية حول العينين و الأطراف السفلية , حيث تكون الوذمة التي تلاحظ في البداية حول العينين و الأطراف السفلية , حيث تكون الوذمة هنا انطباعية (الوذمة هي تجمع السائل في النس و تحت الجلد و توصغ بوصف تنفخ او تنفيخ او انتفاخ وجه و جسم الطفل )

2. ومع الوقت قد تتعمم الوذمة

3. و تترافق المتلازمة النفروزية مع كسب وزن زائد

4. قد يتطور الحبن و هو تجمع السائل في البريتوان في البطن

5. و قد يحدث انصباب الجنب و هو تجمع السائل حول الرئتين

6. ينخفض نتاج البول .

7. من الشائع وجود القمه و نقص الشهية 

8. الألم البطني

9. الاسهالات

10. يكون ارتفاع التوتر الشرياني غير شائع .

كيف يتم تشخيص مرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع ؟

يتم تشخيص مرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع من خلال كشف اعراض المرض  و يؤكد بالفحوص المخبرية:

• يظهر فحص البول بيلة بروتينية + 3 أو +4

• قد توجد بيلة دموية مجهرية

• لكن البيلة الدموية العيانية نادرة .

• وظيفة الكلية يمكن أن تكون طبيعية أو متناقصة .

• يتجاوز إطراحالبروتين 2 غ في بول24 ساعة .

• يرتفع مستوى الكوليسترول و الشحوم الثلاثية

• عادة يكون مستوى الألبومين المصلي أقل من 2 غ /دل .

• مستوى الكالسيوم الكلي المصلييكون متناقصاً بسبب انخفاض الجزء المرتبط مع الألبومين .

ما هي معالجة مرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع ؟

الأطفال الذين لديهم أول هجمة من مرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية قد يتم إدخالهم للمشفى أو معاملتهم كمرضى خارجيين و ذلك لأغراض تشخيصية و علاجية .

عندما تتطور الوذمة يجب إنقاص الملح (وجبات خالية من الملح ) . و حالما تزول الوذمات يمكن إيقاف الحمية .

إذا أصبحت الوذمة شديدة مشببة لضيق النفس نتيجة الانصباب الجنبي الغزير أو الحبن أو في حالات وذمة الصفن الشديدة , يجب إدخال الطفل للمشفى .

يمكن البدء بإعطاء المدرات بإدخال الفوروسيميد (لازيكس ) فموياً بجرعة 1-2 ملغ / كغ كل 4 ساعات بالمشاركة مع الميدولازون 0,2-0,4 ملغ / كغ / 243 ساعة ÷2 .

يمكن إحداث هجوع (تراجع ) لمرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية بإدخال البردنيزون (نوع من الكورتيزون ) بجرعة 60ملغ / م2 /24 ساعة (الجرعة اليومية العظمى 60ملغ ) . و الوقت اللازم للاستجابة للبردنيزون هو تقريباً أسبوعان , وتعرف الاستجابة بخلو البول من البروتين , إذا استمرت البيلة البروتينية عند الطفل بمقدار +2 أو أكثر بعد شهر من المعالجة المستمرة بالبردنيزون بنظام الجرعات المجزأة يدعى عندها النفروز معنداً على الكورتيزون أو الستيروئيدات و هنا تستطب الخزعة الكلوية لتحديد السبب الدقيق للمرض .

بعد خمس أيام من بقاء البول خالياً من البروتين (سلبي , أثر ,أو +1على الكاشف ) يمكن تخفيض جرعة البرودنيرون إلى 60ملغ / م2 تعطى كل ثاني يوم (مرة كل 48 ساعة ) كجرعة وحيدة مع الفطور , و يجب الاستمرار بهذا النظام اليومي المتناوب لمدة 3-6 أشهر .

و يعالج كل نكس لمرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال بنفس الطريقة....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP - مصدر المعلومات :عن كتاب نيلسون طب الأطفال , الطبعة 18 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 25/5/2022