متلازمة إهلر دانلوس
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

متلازمة إهلر دانلوس

إعلان Advertisement

 متلازمة إهلر دانلوس
 متلازمة اهلر دانلوس عند الأطفال
 Ehlers-Danlos Syndrome


ماهي متلازمة اهلر دانلوس عند الأطفال ؟

هي  متلازمة وراثية تنتقل بنمط مورثي جسمي سائد A.D وأحيانا بأنماط أخرى , أهم تظاهراتها تكون في الجلد حيث يكون مفرط القابلية للتمطيط


التظاهرات السريرية لمتلازمة اهلر دانلوس عند الأطفال

  • يكون الجلد ناعما وطريا ومخملي اللمس ويشبه بورقة لفافة التبغ .ويتمطط  كثيراً بالشد لكنه يعود فورا لحالته الأولى بعد تركه
  • يكون الجلد هشا لدرجة أنه قد يتشقق لأتفه رض
  • تكون الجروح قليلة النزف , وعند خياطتها قد (تشرم) الغرز الجراحية من حواف الجرح
  • فرط حركية في المفاصل وتكرر حدوث الخلوع
  • هشاشة في العظم والأنسجة الرخوة
  • تكلس أنسجة رخوة,هشاشة جلد, سحجات,ندبات
  • من المظاهر الشائعة حدوث الانصباب المفصلي المتكرر مع الألم المفصلي والذي قد يلتبس عند الأطفال مع الأسباب الأخرى لالتهاب المفاصل

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net
الأنماط الوراثية لمتلازمة اهلر دانلوس عند الأطفال

  • النمط III,II,I : الآلية المرضية غير معروفة- نمط الوراثة : جسمي سائد  A.D 
  • النمط IV  :  الآلية خلل في طليعة - نمط الوراثة جسمي سائد   A.D الكولاجين نمط 3 و جسمي متنحي A.R
  • النمط v : الآلية عوز خميرة  ليزين هيدروكسيلاز- نمط الوراثة X.L : مرتبط بالجنس
  • النمط VI : الآلية غير معروفة - نمط الوراثة جسمي سائد   A.D
  • النمط VII : الآلية غير معروفة - نمط الوراثة جسمي متنحي  A.R
  • النمط VIII : الآلية غير معروفة - نمط الوراثة جسمي سائد  A.D
  • النمط IX : الآلية غير معروفة  - نمط الوراثة : مرتبط بالجنس XL

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net
ملحوظة

  • النمط II : هو الأكثر شيوعا والأقل تسببا بحدوث العجز والاختلاطات
  • النمط IV : هو النمط الوعائي والأخطر,قد يحدث تمزق في الأوعية الدموية الكبيرة والأمعاء والأعضاء الحشوية الجوفاء الأخرى،ينجم هذا النمط عن خلل في إنتاج الكولاجين3  .... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 18/8/2011 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

 للمزيد من المعلومات حول تشخيص و معالجة متلازمة اهلر دانلوس اضغط هنا

المصادر References

  • كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
  • Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com

 

إعلان Advertisement