غياب الكلى الخلقي الولادي
عدم تشكل أو تصنع الكلية الخلقية
غياب الكلية الخلقي الولادي
متلازمة بوتر
Bilateral Renal agenesis
Potter syndrome
لا تتشكل الكلية في عدم التخلق الكلوي Renal agenesis , و قد يكون غياب الكلية وحيد الجانب أو ثنائي الجانب.
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
غياب و عدم وجود الكلى عند الجنين :
يؤدي عدم التخلق أو عدم التشكل الكلوي ثنائي الجانب إلى شح السائل الأمنيوسي و أحياناً متلازمة بوتر Potter syndrome .
حيث أن الجنين يفرغ البول في السائل الأمنيوسي
و يحدث غياب الكلى الخلقي و عدم تشكل الكليتين معاً عند جنين واحد من أصل 3000 حمل او جنين , و لا يمكن للطفل المصاب بحالة عدم تشكل وعدم تخلق الكليتين أن يعيش بعد الولادة , بينما تكون حياة الجنين طبيعية بسبب اعتماده على مشيمة الأم في التغذية و الاستقلاب.
يعيش الأطفال و الكبار المصابين بحالة غياب كلية وحيدة حياةً طبيعية إذا كانت الكلية الموجودة طبيعية.
و يكون الرضع المصابون بمتلازمة بوتر مليصين Stillborn (المليص هو الطفل الذي يولد ميتاً ) أو يموتون بعد الولادة بفترة قصيرة بسبب نقص التنسج الرئوي . و تترافق متلازمة بوتر مع الأعراض التالية :
-
تشوهات هيكلية في الوجه : حيث تكون العينان متباعدتان , مع وجود ثنيات فوق المآق
-
تكون الأذنان منخفضتان
-
يكون انف الطفل في متلازمة بوتر عريضاً و مسطحاً
-
يكون ذقن الطفل في متلازمة بوتر متراجعاً للوراء
-
تشوه الأطراف بسبب انضغاط الجنين داخل الرحم بسبب نقص السائل الأمنيوسي.
لا يوجد علاج لمتلازمة بوتر , وقد يفيد و يجرى زرع الكلية إن توفر متبرع مناسب.الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - مصدر المعلومات :The developing Human, Moore and Persaud fifth edition - آخر تحديث 22/1/2013
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net