غياب الكلى الخلقي الولادي

غياب الكلى الخلقي الولادي

عدم تشكل أو تصنع الكلية الخلقية

غياب الكلية الخلقي الولادي

متلازمة بوتر

Bilateral Renal agenesis

Potter syndrome

لا تتشكل الكلية في عدم التخلق الكلوي Renal agenesis , و قد يكون غياب الكلية وحيد الجانب أو ثنائي الجانب.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

غياب و عدم وجود الكلى عند الجنين :

يؤدي عدم التخلق أو عدم التشكل الكلوي ثنائي الجانب إلى شح السائل الأمنيوسي و أحياناً متلازمة بوتر Potter syndrome .

حيث أن الجنين يفرغ البول في السائل الأمنيوسي

و يحدث غياب الكلى الخلقي و عدم تشكل الكليتين معاً عند جنين واحد من أصل 3000 حمل او جنين , و لا يمكن للطفل المصاب بحالة عدم تشكل وعدم تخلق الكليتين أن يعيش بعد الولادة , بينما تكون حياة الجنين طبيعية بسبب اعتماده على مشيمة الأم في التغذية و الاستقلاب.

يعيش الأطفال و الكبار المصابين بحالة غياب كلية وحيدة حياةً طبيعية إذا كانت الكلية الموجودة طبيعية.

و يكون الرضع المصابون بمتلازمة بوتر مليصين  Stillborn (المليص هو الطفل الذي يولد ميتاً )  أو يموتون بعد الولادة بفترة قصيرة بسبب نقص التنسج الرئوي . و تترافق متلازمة بوتر مع الأعراض التالية :

  1. تشوهات هيكلية في الوجه : حيث تكون العينان متباعدتان , مع وجود ثنيات فوق المآق

  2. تكون الأذنان منخفضتان

  3. يكون انف الطفل في متلازمة بوتر عريضاً و مسطحاً

  4. يكون ذقن الطفل في متلازمة بوتر متراجعاً للوراء

  5. تشوه الأطراف بسبب انضغاط الجنين داخل الرحم بسبب نقص السائل الأمنيوسي.

لا يوجد علاج لمتلازمة بوتر , وقد يفيد و يجرى زرع الكلية إن توفر متبرع مناسب.الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-  جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - مصدر المعلومات :The developing Human, Moore and Persaud fifth edition - آخر تحديث 22/1/2013

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net