زيادة افراز الغدد جارات الدرقية عند الاطفال
زيادة افراز الغدد جارات الدرقية عند الاطفال
Hyperparathyroidism
فرط نشاط غدد جارة الدرق
زيادة في افراز هرمون PTH
مرض زيادة افراز الغدد جار الدرقية او فرط افراز و نشاط الغدد جارات الدرق هو مرض نادر عند الاطفال
و يحدث فيه ارتفاع في هرمون جار الدرق و من ثم ارتفاع في كالسيوم الدم
و يزيد نقص الفيتامين د عند الطفل من سوء الحالة ويفاقم الاعراض
اسباب و انواع زيادة نشاط و ارتفاع في هرمون الغدة الجار درقية عند الاطفال :
-
زيادة افراز هرمون جارات الدرق البدئي بسبب خلل في الجينات او ضمن احد المتلازمات مثل MEN1 , MEN2A و هو اصعب الانواع في العلاج
-
زيادة افراز ثانوية في هرمون جارات الدرق بسبب مرض آخرمثل : نقص الفيتامين د , الفشل الكلوي , و حالات سوء الامتصاص المعوي و نقص الكالسيوم
-
فرط تنسج الغدد جارة الدرق
-
الاورام السليمة للغد جارة الدرقية
فرط نشاط جارات الدرق الثالثي و يحدث في الحالات المتقدمة من الفرط الثانوي الشديد غير المعالج
و يوضح الجدول التالي اسباب كل انواع فرط نشاط الغدد جارات الدرقية :
Cause | Gene | OMIM |
1. Neonate/Infant | ||
|
||
- Familial hypocalciuric hypercalcemia | Heterozygous inactivating CASR mutations | 145980 |
- Neonatal severe hyperparathyroidism | Homozygous inactivating CASR mutations | 239200 |
|
||
- Maternal hypoparathyroidism | ||
- Maternal pseudohypoparathyroidism | ||
- Maternal Vitamin D deficiency | ||
2. Child/adolescent | ||
|
||
- Sporadic adenomas | ||
- Familial | ||
* Familial hypocalciuric hypercalcemia (FHH) |
CASR | 145980 |
* Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN1) |
MEN1 | 131100 |
* Multiple Endocrine Neoplasia type 2a |
RET | 171400 |
* Multiple Endocrine Neoplasia type 4 |
CDKN1B | 610755 |
* Familial hyperparathyroidism jaw tumor syndrome (HRPT2) |
CDC73 | 145001 |
- Autoantibodies to the CASR | ||
|
||
- Renal failure/post renal transplant | ||
- Chronic hyperphosphatemia | ||
- Vitamin D deficiency | ||
* Nutritional | ||
* Malabsorption | ||
-Vitamin D dependent rickets type 1 VDDR1 |
CYP27B1 | 264700 |
- Vitamin D dependent rickets type 2 VDDR2 |
Vitamin D receptor | 277440 |
-Other causes of hypocalcemia | ||
Poor intake Drugs |
اعراض مرض فرط نشاط الغدد جارة الدرق :
اكثر حالات فرط نشاط و افراز جارات الدرق البدئي تكون بدون اعراض , و يكشف بسبب المشاكل الناتجة عن ارتفاع الكالسيوم
و تحدث الاعراض التالية :
-
تجفف الطفل حديث الولادة
-
زيادة افراز البول
-
تشكل حصى الكلى في مرحلة متقدمة
-
بطء القلب
-
الم البطن
-
غثيان و اقياء
-
تعب و رخاوة الطفل
-
الصداع عند الاطفال الكبار
-
الاكتئاب عند الاطفال الكبار
-
الم وكسور العظام
خطورة مرض زيادة افراز الغدد جارات الدرقية عند الاطفال :
قد يؤدي عدم علاج و اهمال زيادة افراز الغدد جارة الدرق يؤدي الى :
-
لين العظام
-
ارتفاع شديد في كالسيوم الدم
-
تشكل الحصى البولية الكلسية
-
كسور العظام
تشخيص الافراز الزائد في هرمون جارات الدرق :
-
صورة للعظام
-
عيار الكالسيوم
-
عيار الفيتامين د
-
عيار الفوسفور
-
عيار هرمون جارات الدرق
-
تصوير الغدد جارة الدرق بالامواج فوق الصوتية او تصوير خاص مثل spect
علاج الافراز الزائد في هرمون جارات الدرق :
يكون حسب سبب المرض :
العلاج الدوائي :
ارتفاع الكالسيوم في الدم حتى 12 او اكثر يتطلب وضع الطفل في المشفى و علاج فرط الكالسيوم
الادوية مثل (cinacalcet) and bisphosphonates (pamidronate) ممنوعة للاطفال عادة و تجرى تجارب عليها
علاج فرط نشاط جارات الدرق البدئي بسبب ورم الادينوما قد يعالج بالجراحة
و علاج فرط جارات الدرق الثانوي يكون بعلاج السبب خاصة علاج نقص الفيتامين د عند الاطفال ..الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- آخر تحديث 01/01/2018- مصدر المعلومات :emedicine