رباعية فالوت عند الاطفال الرضع

Tetralogy of Fallot

اسباب و أعراض و علاج رباعية فالوت للرضع

 ما هو مرض رباعية فالوت؟

يعتبر رباعي فالو من الحالات القلبية الأكثر شيوعاً من أمراض القلب الخلقية المُزرقة عند الأطفال , و يترافق رباعي فالو مع الشذوذات الأربعة الرئيسة التالية:

1.  فتحة كبيرة بين البطينين

2. تضيق مخرج الشريان الرئوي من القلب و هذا يساهم في ظهور الزرقة

3. تضخم جدار البطين الأيمن

4. تراكب مخرج الأبهر فوق الفتحة بين البطينين مما يسبب دخول الدم الوريدي الخالي من الأوكسجين الى الأبهر و هذا سبب الزرقة عند الطفل

ما هي أسباب تشوه فاللوت ؟

السبب الحقيقي غير معروف و هناك عدة فرضيات منها : 

1- عوامل وراثية أولية (شذوذات صبغية أو شذوذات صبغي واحد)

2- عوامل بيئية (مواد كيماوية - أدوية مثل الايزوتريتينون -   أو مرض عند الأم)

3- عوامل متداخلة وراثية بيئية (متعددة العوامل)

ما هي اعراض رباعية فالوت ؟

تكشف أكثر الحالات بشكلٍ مبكر بعد الولادة , و من العلامات السريرية التي تظهر على الطفل :

• الزرقة

•  تبقرط الأصابع

•  ازرقاق الشفاه و الأغشية المخاطي

• ضيق النفس

كيف يتأكد الطبيب من تشخيص تشوهات فالوت ؟

يكشف المرض بسهولة غالباً عند فحص الطفل بكشف النفخة القلبية و الزرقة , و قد تكشف صورة الصدر العادية منظر للقلب يشبه القبقاب مع نقص التوعية الرئوية , و يؤكد التشخيص بالتصوير الإيكوغرافي للقلب

ما هي المشاكل التي قد يتعرض لها الطفل ؟

• قد يصاب الطفل بنوب الزرقة المفاجئة أو نوب تيت Tet : و قد تكون خطيرة , و قد تحدث عند البكاء أو خلال التواليت , و قد يضيق نفس الطفل و قد يفقد الطفل خلالها  الوعي

ماذا يحدث خلال هجمات Tet spell  

tet spell   عبارة عن هجمات من الزرقة و نقص الأكسجة تحدث عند الأطفال الدين لديهم رباعي فالوب الكلاسيكي (tof) أو tof مع انسداد الرئوي، و عند أولئك الدين لديهم رباعي فالو معقد (فيزيولوجياً و تشريحياً) و كمثال على دلك وجود بطين أيمن بمخرج مزدوج مع تضيق الرئوي , و السبب النوعي لهده الهجمات غير محدد، إلا أنها تتميز بنقص في المقاومة الوعائية الرئوية، و تضيق مجرى الجريان الدموي الرئوي.

أما زيادة الشنت- الأيسر فتحدث في حالات نقص الأكسجة و الزرقة المتقدمة.

أما بالنسبة لتطور هده الهجمات فإن معظمها محددة لنفسها، و تنتهي خلال أقل من 30 دقيقة، في حين أن النوب الطويلة منها يمكن أن تؤدي إلى السكتة أو إلى الموت .

و يجب التذكر أنه من الممكن أن يكون فقر الدم عاملاً مساعداً لحدوث هجمات اكثر شدةً.

كيف نتجنب و نعالج هذه الهجمات؟

1- يجب على المريض أن يتخد وضعية القرفصاء كي يزيد المقاومة الوعائية الجهازية.

2- يجب أن يزود الطفل بالأكسجين الداعم .

3- يعطى مورفين بمقدار 0,10 مغ كغ بالعضل أو بالوريد , و الآلية الأساسية في تأثيره غير واضحة واضحة ولكن ربما كان له دور في تهدئة المريض وتوسيع الأوعية الرئوية .

4- إذا كانت الهجمة مطولة يعطى المريض بيكربونات الصوديوم عن طريق الوريد

5- و يمكن إذا كانت النوبة مطولة يعطى فنيل إفرين 50-100 ميكروغرامكغ بالوريد أو بروبرانولول 0,1 مغكغ.

6- و قد يلزم إعطاء الطفل السوائل الوريدية .

7- سواء كانت الهجمة قصيرة أو مطولة يجب على الأهل و الطبيب أن يحتفظا بهدوئهما .

 و قد يصف الطبيب حاصرات بيتا للوقاية من هذه النوب في حال تكررها.

• يكون الطفل في خطر من حدوث التهاب الشغاف الجرثومي و يجب أن يتلقى المعالجة الوقائية لذلك

ما هو علاج رباعية فالوت للاطفال؟

العلاج النهائي يكون بالإصلاح الجراحي للحالة , و قد تؤجل الجراحة حتى عمر معين إذا كانت حالة الطفل تسمح بذلك , و تجرى الجراحة بسرعة إذا كانت حالة الطفل حرجة , و الشفاء يكون جيد و يعطى الطفل معالجة ضد التهاب الشغاف...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب اسرار في طب الاطفال 2011 - آخر تحديث 13/11/2017