داء تكون العظم الناقص:اسباب ,اعراض,علاج
داء تكون العظم الناقص
داء نقص تكون العظام
داء و مرض العظم الزجاجي
داء العظام الهشة الزجاجية
سوء التكوين العظمي الولادي
مرض العظم الرخامي أو المرمري
مرض العظام الزجاجي
OSTEOGENESIS IMPERFECTA
ما هو مرض او داء تكون العظم الناقص ؟
يصف مصطلح تكون العظم الناقص مجموعة من الأمراض المتعلقة بشكل كبير بالوراثة و التي تؤدي إلى عظام هشة و سهلة التكسر .
إن الصفة المشتركة الشائعة في كل الأشكال هي الترتيب الشاذ للنوع الأول من الكولاجين الذي يشكل في الحالة الطبيعية حوالي 90% تقريباً من مطرق Matrix العظم .
و لكن هذا الكولاجين يوجد أيضاً في الأسنان و الأربطة و الجلد و الأذنين و صلبة العين .
إن الشكل الأكثر شدة من مرض تكون العظم الناقص هو النمط II من داء تكون العظم الناقص أو تكون العظم الناقص الجنيني الذي ينتج عنه كسور متعددة داخل الرحم و عند الولادة .و هو مميت بشكل ثابت في مرحلة ما حول الولادة .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي أنواع مرض او داء تكون العظم الناقص ؟
أهم أنواع مرض او داء تكون العظم الناقص هي :
| نوع مرض او داء تكون العظم الناقص | نمط الوراثة | الأعراض العظمية | الأعراض غير العظمية | مدة حياة الطفل المتوقعة |
| النمط I | جسدية قاهرة | كسور عند الطفل حديث الولادة , تقوس الساقين , الجنف الحدابي , رخاوة المفصل , قصر قامة خفيف | الصلبة الزرقاء , نقص السمع التوصيلي | قصير بصورةٍ عامة |
| النمط II | جسدية متنحية | أطراف قصيرة مشوهة , هشاشة عظام شديدة | فشل نمو داخل الرحم, ولادة جنين ميت , صلبة زرقاء | أيام |
| النمط III | جسدية متنحية | كسور عند الطفل حديث الولادة , هشاشة عظام شديدة , تشوهات في الطرف السفلي , قصر قامة | صلبة طبيعية أو زرقاء بشكل خفيف | فترة الرضاعة إلى الطفولة |
| النمط IV | جسدية قاهرة | زيادة الاستعداد للكسور | صلبة طبيعية | قريبة من الطبيعي |
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي أعراض مرض او داء تكون العظم الناقص ؟
تعتمد شدة أعراض مرض او داء تكون العظم الناقص على الأصناف الفرعية لمرض تكون العظم الناقص :
-
حيث تسبب بعض الأشكال الوفاة باكراً خلال مرحلة حديث الولادة .
-
و يتظاهر بعضها الآخر بالميل الزائد بشكل معتدل لحدوث الكسور .
-
إن الصلبة الزرقاء مظهر مميز لبعض أشكال المرض (الصلبة هي بياض العين ).
-
أما القامة القصيرة فهي ليست نادرة و تحدث نتيجة للكسور المتكررة .
-
تثير الكسور المرافقة لتكون العظم الناقص أحياناً الشبهة بسوء معاملة الطفل .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي معالجة مرض او داء تكون العظم الناقص ؟
تتضمن المعالجة العناية النظامية بالكسر و الدعامات الهوائية . و التجنب الحذر للرضوض حتى الخفيفة منها و تجنب السقوط .قد يستفيد المرضى المصابين بالمرض الشديد من المعالجة بدواء باميدرونات Pamidronate التي تثبط ارتشاف كاسرات العظم ....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 9/4/2013