أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.

داء تكون العظم الناقص:اسباب ,اعراض,علاج

داء تكون العظم الناقص

داء نقص تكون العظام

داء و مرض العظم الزجاجي

داء العظام الهشة الزجاجية

سوء التكوين العظمي الولادي

مرض العظم الرخامي أو المرمري

مرض العظام الزجاجي

OSTEOGENESIS IMPERFECTA

ما هو مرض او داء تكون العظم الناقص ؟

يصف مصطلح تكون العظم الناقص مجموعة من الأمراض المتعلقة بشكل كبير بالوراثة و التي تؤدي إلى عظام هشة و سهلة التكسر .

إن الصفة المشتركة الشائعة في كل الأشكال هي الترتيب الشاذ للنوع الأول من الكولاجين الذي يشكل في الحالة الطبيعية حوالي 90% تقريباً من مطرق Matrix العظم .

و لكن هذا الكولاجين يوجد أيضاً في الأسنان و الأربطة و الجلد و الأذنين و صلبة العين .

إن الشكل الأكثر شدة من مرض تكون العظم الناقص هو النمط II من داء تكون العظم الناقص أو تكون العظم الناقص الجنيني الذي ينتج عنه كسور متعددة داخل الرحم و عند الولادة .و هو مميت بشكل ثابت في مرحلة ما حول الولادة .

ما هي أنواع مرض او داء تكون العظم الناقص ؟

أهم أنواع مرض او داء تكون العظم الناقص هي :

نوع مرض او داء تكون العظم الناقص	نمط الوراثة	الأعراض العظمية	الأعراض غير العظمية	مدة حياة الطفل المتوقعة
النمط I	جسدية قاهرة	كسور عند الطفل حديث الولادة , تقوس الساقين , الجنف الحدابي , رخاوة المفصل , قصر قامة خفيف	الصلبة الزرقاء , نقص السمع التوصيلي	قصير بصورةٍ عامة
النمط II	جسدية متنحية	أطراف قصيرة مشوهة , هشاشة عظام شديدة	فشل نمو داخل الرحم, ولادة جنين ميت , صلبة زرقاء	أيام
النمط III	جسدية متنحية	كسور عند الطفل حديث الولادة , هشاشة عظام شديدة , تشوهات في الطرف السفلي , قصر قامة	صلبة طبيعية أو زرقاء بشكل خفيف	فترة الرضاعة إلى الطفولة
النمط IV	جسدية قاهرة	زيادة الاستعداد للكسور	صلبة طبيعية	قريبة من الطبيعي

ما هي أعراض مرض او داء تكون العظم الناقص ؟

تعتمد شدة أعراض مرض او داء تكون العظم الناقص على الأصناف الفرعية لمرض تكون العظم الناقص :

حيث تسبب بعض الأشكال الوفاة باكراً خلال مرحلة حديث الولادة .
و يتظاهر بعضها الآخر بالميل الزائد بشكل معتدل لحدوث الكسور .
إن الصلبة الزرقاء مظهر مميز لبعض أشكال المرض (الصلبة هي بياض العين ).
أما القامة القصيرة فهي ليست نادرة و تحدث نتيجة للكسور المتكررة .
تثير الكسور المرافقة لتكون العظم الناقص أحياناً الشبهة بسوء معاملة الطفل .

ما هي معالجة مرض او داء تكون العظم الناقص ؟

تتضمن المعالجة العناية النظامية بالكسر و الدعامات الهوائية . و التجنب الحذر للرضوض حتى الخفيفة منها و تجنب السقوط .قد يستفيد المرضى المصابين بالمرض الشديد من المعالجة بدواء باميدرونات Pamidronate التي تثبط ارتشاف كاسرات العظم ....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 9/4/2013