خمول الغدة الدرقية عند حديثى الولادة والرضع
خمول الغدة الدرقية عند حديثي الولادة والرضع
فشل الغدة الدرقية منذ الولادة
قصور الغدة الدرقية الولادي الخلقي عند الأطفال
كسل و قصور الدرق عند حديثي الولادة
Congenital Hypothyroidism
ينجم خمول و قصور الدرقية عن نقص انتاج الهرمون الدرقي أو عيب في فعالية المستقبلات بيتا التي تتأثر بهرمون غدة الدرق .و يستخدم لفظ الفدامة بشكل مرادف غالباً لقصور الدرقية الولادي , لكن يجب تجنب استخدام هذا التعبير .
خمول و قصور الغدة الدرقية الخلقي أو الولادي Congenital Hypothyroidismعند حديثي الولادة :
قد يكون قصور الدرقية ناتجاً أسباب فردية أو عائلية , وقد يكون دراقياً أو لا دراقياً و يكون عوز الهرمون الدرقي في العديد من الحالات شديداً , وتتطور الأعراض خلال الأسابيع الأولى للحياة . وعند مصابين آخرين هناك درجات أقل من العوز الهرموني , وقد تتأخر المظاهر أشهراً حتى يلاحظها الطبيب أو الأهل..
و يبين الجدول التالي أسباب خمول و كسل و أو قصور أو فشل الغدة الدرقية الولادية و كذلك أسباب القصور المكتسب بعد الولادة :
|
- الطفرات Pit-1 (البروتين homeobox ) : عوز التيروتروبين , هرمون النمو والبرولاكتين . - عوز الهرمون المحرر للتيروتروبين (المعزول , الاعواز الوطائية المتعددة كما في الورم القحفي البلعومي ) - عدم الاستجابة للهرمون المحرر للتيروتروبين (طفرات في مستقبلات الهرمون المحرر للتيروتروبين ) - عوز التيروتروبين TSH (الطفرات في السلسلة بيتا , الأعواز النخامية المتعددة ) - عدم الاستجابة للتيروتروبين (الطفرة G2a مثلاً النمط I لقصور جارات الدرق الكاذب , الطفرة في مستقبل الـ TSH ) . - عيب التطور الجنيني للغدد الدرقية : (عدم التصنيع , الانتباذ = حلل التكون ) - عيب تصنيع الهرمون الدرقي (قضور الدرقية الدراقي ) كما في (عيب نقل اليود , عيب في بيروكسيداز اليود , عيب في تصنيع التروغلوبولين , عيب نزع اليود ) . - عوز اليود (الدرق المتوطن ) : (مثلاً النمط العصبي , نمط الوذمة المخاطية ) . - الأضداد الوالدية (مثلاً الأضداد الحاصرة لمستقبلات التيروبروبين = TRBAb والذي يسمى أيضاً الغلوبولين المناعي الحاصر لربط التيروتروبين ) . - الأدوية الوالدية (الإيودين المشع , البروبيل تيوراسيل ,الميتيمازول ,الأميدارون ) - المناعية الذاتية (قصور الدرقية المكتسب ) : (مثلاً التهاب الدرقية لهاشيموتو ,التناذر الغدي العديد المناعي الذاتي , نمط I,II,III ) - الطيبة المنشأ . - بسبب البروبيل تيوراسيل , الميتيمازول , اليود , الليثيوم , الأميودارون . - التشعيع : اليود المشع , الصور الشعاعية للعنق وكامل الجسم . - استئصال الدرق . - الأمراض الجهازية (الداء السيستيني , الارتشاح بالـ Histocyt . - التعنيد على الهرمون الدرقي (نجد فقط تظاهرات سريرية قليلة من قصور الدرق ) . |
أعراض و علامات خمول و قصور الغدة الدرقية الولادي الخلقي عند الأطفال حديثي الولادة :
قبل برامج المسح العام screening عند الوليد كان قصور الدرقية الولادي نادراً ما يميز عند الوليد لأن الأعراض والعلامات غير متطورة بشكل كاف عادة . و يكون وزن الولادة و طول الولادة طبيعي ولكن حجم الرأس يكون زائداً بشكل قليل بسبب الوذمة المخاطية للدماغ .
تكون العلامة الأبكر هي تطاول فترة اليرقان الفيزيولوجي نتيجة لتأخر نضج اقتران الغلوكورونيد
غالباً ما نجد خلال الشهر الأول للحياة صعوبات في التغذية , خاصة الكسل ,فقد المتعة , الوسن , نوب الغصص خلال الإرضاع , وقد تحدث أيضاً صعوبات تنفسية جزئياً عن اللسان الضخم . بما فيها هجمات انقطاع النفس , التنفس الصاخب , الانسداد الأنفي , متلازمة الضائقة التنفسية النموذجية .
الرضع المصابون يبكون قليلاً , وينامون كثيراً ولديهم شهية ضعيفة وكسالى بشكل عام , وقد يكون هناك إمساك و البطن كبير , ويوجد عادة فتق سري , الحرارة أدنى من الطبيعي وغالباً أقل من 35م وقد يكون الجلد و خاصة في الأطراف بارداً ومبقعاً .
تترقى هذه المظاهر , ويشتد التأخر الحركي والتطور العقلي خلال الأشهر التالية وبعمر من 3-6 أشهر تتطور الصورة السريرية بشكل كامل .
وعندما يكون هناك عوز جزئي في هرمون النمو فقد تكون الأعراض أخف والمتلازمة غير تامة ويتأخر بدؤها . يتأخر النمو عند الطفل , الأطراف قصيرة , مع حجم رأس طبيعي أو حتى زائد , اليافوخان الأمامي والخلفي واسعان , يتأخر التطور عادة ويبدو الرضع المصابون بقصور الدرق بحالة وسن , ومتأخرين بتعلم الجلوس والوقوف , الصوت أجش , ولا يتعلم المصابون التحدث .
فحوص و تحاليل خمول و قصور الغدة الدرقية الولادي الخلقي عند الأطفال حديثي الولادة :
أغلب برامج مسح الولدان في أمريكا الشمالية تقيس مستويات التيروكسين T4 , ويضاف إليها قياس الـ TSH عندما يكون التيروكسين منخفضاً .
علاج خمول و قصور الغدة الدرقية الولادي الخلقي عند الأطفال حديثي الولادة :
العلاج المختار هو التيروكسين - ل الفموي ,الجرعة عند الولدان 10-15 مكغ / كغ / 24 ساعة ) . الأطفال المصابون بقصور الدرقية يتطلبون حوالي 4 مكغ / كغ / 24 ساعة .و العلاج مدى الحياة...مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 20/02/2017