خمول الغدة الدرقية عند حديثى الولادة والرضع

خمول الغدة الدرقية عند حديثى الولادة والرضع

إعلان Advertisement

خمول الغدة الدرقية عند حديثي الولادة والرضع

فشل الغدة الدرقية منذ الولادة

قصور الغدة الدرقية الولادي الخلقي عند الأطفال

كسل و قصور الدرق عند حديثي الولادة

Congenital Hypothyroidism

ينجم خمول و قصور الدرقية عن نقص انتاج الهرمون الدرقي أو عيب في فعالية المستقبلات بيتا التي تتأثر بهرمون غدة الدرق .و يستخدم لفظ الفدامة بشكل مرادف غالباً لقصور الدرقية الولادي , لكن  يجب تجنب استخدام  هذا التعبير .

خمول و قصور الغدة الدرقية الخلقي أو الولادي Congenital Hypothyroidismعند حديثي الولادة  :

قد يكون قصور الدرقية ناتجاً أسباب فردية أو عائلية , وقد يكون دراقياً أو لا دراقياً و يكون عوز الهرمون الدرقي في العديد من الحالات شديداً , وتتطور الأعراض خلال الأسابيع الأولى للحياة . وعند مصابين آخرين هناك درجات أقل من العوز الهرموني , وقد تتأخر المظاهر أشهراً حتى يلاحظها الطبيب أو الأهل..

و يبين الجدول التالي أسباب خمول و كسل و أو قصور أو فشل الغدة الدرقية الولادية و كذلك أسباب القصور المكتسب بعد الولادة :

- الطفرات Pit-1 (البروتين homeobox ) : عوز التيروتروبين , هرمون النمو والبرولاكتين .

 - عوز الهرمون المحرر للتيروتروبين (المعزول , الاعواز الوطائية المتعددة كما في الورم القحفي البلعومي )

 - عدم الاستجابة للهرمون المحرر للتيروتروبين (طفرات في مستقبلات الهرمون المحرر للتيروتروبين )

- عوز التيروتروبين TSH (الطفرات في السلسلة بيتا , الأعواز النخامية المتعددة )

 - عدم الاستجابة للتيروتروبين (الطفرة G2a مثلاً النمط I لقصور جارات الدرق الكاذب , الطفرة في مستقبل الـ TSH ) .

- عيب التطور الجنيني للغدد الدرقية : (عدم التصنيع , الانتباذ = حلل التكون )

- عيب تصنيع الهرمون الدرقي (قضور الدرقية الدراقي ) كما في (عيب نقل اليود , عيب في بيروكسيداز اليود , عيب في تصنيع التروغلوبولين , عيب نزع اليود ) .

- عوز اليود (الدرق المتوطن ) : (مثلاً النمط العصبي , نمط الوذمة المخاطية ) .

 - الأضداد الوالدية (مثلاً الأضداد الحاصرة لمستقبلات التيروبروبين = TRBAb والذي يسمى أيضاً الغلوبولين المناعي الحاصر لربط التيروتروبين ) .

- الأدوية الوالدية (الإيودين المشع , البروبيل تيوراسيل ,الميتيمازول ,الأميدارون )

- المناعية الذاتية (قصور الدرقية المكتسب ) : (مثلاً التهاب الدرقية لهاشيموتو ,التناذر الغدي العديد المناعي الذاتي , نمط I,II,III )

- الطيبة المنشأ .

- بسبب البروبيل تيوراسيل , الميتيمازول , اليود , الليثيوم , الأميودارون .

- التشعيع : اليود المشع , الصور الشعاعية للعنق وكامل الجسم .

- استئصال الدرق .

- الأمراض الجهازية (الداء السيستيني , الارتشاح بالـ Histocyt .

- التعنيد على الهرمون الدرقي (نجد فقط تظاهرات سريرية قليلة من قصور الدرق ) .

 

أعراض و علامات خمول و قصور الغدة الدرقية الولادي الخلقي عند الأطفال حديثي الولادة :

قبل برامج المسح العام screening عند الوليد كان قصور الدرقية الولادي نادراً ما يميز عند الوليد لأن الأعراض والعلامات غير متطورة بشكل كاف عادة . و يكون وزن الولادة و طول الولادة طبيعي ولكن حجم الرأس يكون زائداً بشكل قليل بسبب الوذمة المخاطية للدماغ .

تكون العلامة الأبكر هي تطاول فترة اليرقان الفيزيولوجي نتيجة لتأخر نضج اقتران الغلوكورونيد

غالباً ما نجد خلال الشهر الأول للحياة صعوبات في التغذية , خاصة الكسل ,فقد المتعة , الوسن , نوب الغصص خلال الإرضاع , وقد تحدث أيضاً صعوبات تنفسية جزئياً عن اللسان الضخم . بما فيها هجمات انقطاع النفس , التنفس الصاخب , الانسداد الأنفي , متلازمة الضائقة التنفسية النموذجية .

 الرضع المصابون يبكون قليلاً , وينامون كثيراً ولديهم شهية ضعيفة وكسالى بشكل عام , وقد يكون هناك إمساك و البطن كبير , ويوجد عادة فتق سري , الحرارة أدنى من الطبيعي وغالباً أقل من 35م وقد يكون الجلد و خاصة في الأطراف بارداً ومبقعاً .

تترقى هذه المظاهر , ويشتد التأخر الحركي والتطور العقلي خلال الأشهر التالية وبعمر من 3-6 أشهر تتطور الصورة السريرية بشكل كامل .

وعندما يكون هناك عوز جزئي في هرمون النمو فقد تكون الأعراض أخف والمتلازمة غير تامة ويتأخر بدؤها . يتأخر النمو عند الطفل , الأطراف قصيرة , مع حجم رأس طبيعي أو حتى زائد , اليافوخان الأمامي والخلفي واسعان , يتأخر التطور عادة ويبدو الرضع المصابون بقصور الدرق بحالة وسن , ومتأخرين بتعلم الجلوس والوقوف , الصوت أجش , ولا يتعلم المصابون التحدث .

فحوص و تحاليل خمول و قصور الغدة الدرقية الولادي الخلقي عند الأطفال حديثي الولادة :

أغلب برامج مسح الولدان في أمريكا الشمالية تقيس مستويات التيروكسين T4 , ويضاف إليها قياس الـ TSH عندما يكون التيروكسين منخفضاً .

علاج خمول و قصور الغدة الدرقية الولادي الخلقي عند الأطفال حديثي الولادة :

العلاج المختار هو التيروكسين - ل الفموي ,الجرعة عند الولدان 10-15 مكغ / كغ / 24 ساعة ) . الأطفال المصابون بقصور الدرقية يتطلبون حوالي 4 مكغ / كغ / 24 ساعة .و العلاج مدى الحياة...مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 20/02/2017