تهدل الجلد

الجلد المتهدل

Cuti Laxa

الجلد المتهدل أو انحلال النسيج   المرن المعمم او تهدل الجلد عبارة عن اضطراب خلقي وراثي جسمي مقهور أو قاهر.

 يبدو حديثي الولادة المصابون بعمر الخداج. عندما يحدث البدء خلال فترة الطفولة أو البلوغ، يصطلح علة تسمية الاضطراب باسم تهدل الجلد المكتسب.

اسباب الجلد المتهدل او تهدل الجلد:

يتطور تهدل الجلد بعر مرض حمي Febrile وأمراض جلدية التهابية مثل الذآب الحمامي أو الحمامى عديدة الأشكال والداء النشواني والشرى الوذمة الوعائية وارتكاسات فرط الحساسية للبنسيللين، وعند رضع لأمهات كن يتناولن بنسيلامين.

اعراض و علامات الجلد المتهدل او تهدل الجلد:

قد توجد طيات منتشرة من جلد رخو أو تغيرات قد تكون بسيطة ومحدودة الامتداد مماثلة للضمور البقعي.

المرضى المصابون بتهدل الجلد الشديد لديهم ملامح وجهية مميزة تضم مظهر مسن مع خدين متدليين (مظهر الكلب البوليسي الدموم) وأنف معقوف ذا منخرين مقلوبين وقصر العميدات Columella وشفة عليا طويلة، وأجفان سفلية مقلوبة. الجلد متهدل أيضا في أي مكان من الجسم، وقد يشبه البدلة شيئة القياس.

 فرط مرونة وفرط حركية المفاصل غير موجودة كما في متلازمة إهلر-دانلوس. لدى العديد من الرضع بكاء مبحوح على الأرجح نتيجة رخاوة الحبال الصوتية.

 قوة شد الجلد تكون طبيعية.

تشخيص تهدل الجلد او الجلد المتهدل:

النسيج المرن ناقص في كل الأدمة مع تجزؤ وتوسع وتلازن الألياف المرنة.

الشكل القاهر من تهدل الجلد قد يتطور في أي عمر، وهو سليم عموما، ويمثل أهمية تجميلية بشكل رئيسي.

 عندمايتظاهر في فترة الرضاعة، قد يترافق مع تأخر نمو داخل الرحم ورخاوة أربطة وتأخر انغلاق البوافيخ. قد يكون لدى الذكور المصابين عنانة وأعضاء تناسلية طفلية وشعر غزير في الجسم.

قد يحدث أيضا انتفاخ رئوي وتظاهرات  قلبية وعائية بسيطة.

بالمقارنة مع الشكل المتنحي الأكثر شيوعا، فإن المرضى عرضة لاختلاطات شديدة مثل فتوق متعددة وهبوط مستقيم وفقدان مقوية الحجاب ورتوج السبيل المعدي المعوي والسبيل البولي التناسلي وقلب رئوي وانتفاخ رئوي وريح صدرية وتضيق الشريان الرئوي المحيطي، وتوسع أبهري.

تضم الملامح الوجهية المميزة شقوق جفنية منحرفة للأسفل وأنف متسطح عريض، وأذنان كبيرتان.

 قد تحدث الشذوذات الهيكلية وتسوس الأسنان وتأخر  النمو والتطور. مثل هؤلاء المرضى غالبا ما يقصر معدل حياتهم.

إمراضية تهدل الجلد غير معروفة جيدا.

تم وصف شذوذات تضم زيادة التخرب الأنزيمي للإيلاستين، ونقص مستويات مثبط الإيلاستاز ونقص مستويات RNA الرسول للإيلاستين في مصورات الليف.

 الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/12/2017