تناذر سافو SAPHO
متلازمة سافو
SAPHO syndrome
تناذر سافو
ذات العظم و النقي المزمنة المتعددة البؤر الناكسة غير الجرثومية عند الأطفال
Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO)in children
التهاب الغضروف المرافق لحب الشباب و صداف اليدين و القدمين مع فرط التعظم و التهاب العظم
(synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis)
ما هي متلازمة سافو SAPHO ؟
هي حالة نادرة المشاهدة (ليست ورماً ), تتألف من عدة مكونات ( متلازمة ) جلدية و مفصلية و عظمية هي :
- التهاب الغضروف : خاصة الغضروف الذي يصل بين عظم القص و العظام الأخرى في الصدر
- المرافق لحب الشباب
- طفح جلدي بشكل بثرات صغيرة على راحة اليدين و أخمص القدمين و يكون صدافي الشكل
- فرط التعظم (زيادة نمو منطقة ما من العظم )
- التهاب العظم
اسباب متلازمة سافو SAPHO :
السبب غير معروف حتى الآن.
اعراض و علامات متلازمة سافو SAPHO :
هي حالة نادرة عند الكبار و نادرة جداً عند الاطفال , و أكثر ما تشاهد عند الأطفال على شكل تورم مؤلم متعدد و متكرر في العظام أو مشاش العظام ( ذات عظم و نقي متعددة ) , و يمكن لأي مفصل أن يصاب .
تشخيص متلازمة سافو SAPHO :
يكفي لتشخيص المرض وجود واحدة من العلامات الثلاثة التالية :
- ذات عظم و نقي متعددة عقيمة مع أو بدون العلامات الجلدية
- إصابة مفصلية حادة أو مزمنة مع الطفح الجلدي المميز على راحة اليدين و أخمص القدمين أو صداف بثري في اليدين و القدمين أو حب شباب شديد
- التهاب عظم و حيد البؤرة أو متعدد البؤر مع الطفح الجلدي المميز على راحة اليدين و أخمص القدمين أو صداف بثري في اليدين و القدمين أو حب شباب شديد
و يؤكد التشخيص بالصورة الشعاعية البسيطة و التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير الومضاني للعظام و إجراء خزعة العظم التي تظهر ذات عظم و نقية عقيمة غير جرثومية.
علاج متلازمة سافو SAPHO :
يعطى المريض مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية أو السلفاسالازين , و قد تفيد البيفوسفونات و الكالسيتونين , و لا تفيد المضادات الحيوية في العلاج , و في الحالات الشديدة يعطى الميتوتركسات , و هناك تجارب حالية حول استخدام مضادات الـ TNF . و في حالات استثنائية قد تفيد الجراحة.
أكثر الحالات تتجه نحو السير المزمن و بعض الحالات تتراجع عفوياً تتراجع خلال أشهر أو سنوات , و حالات قليلة قد تستمر لأكثر من ذلكالدكتور رضوان غزال - مصدر المعلومات : الجمعية الاوروبية لامراض المفاصل عند الاطفال - آخر تحديث 07/06/2020