تعظم و التحام الدروز الباكر
تعظم الدروز الباكر
انغلاق النافوخ المبكر
التحام عظام الجمجمة المبكر عند الطفل
Craniosynostosis
تعظم او انغلاق الدروز الباكر هو عيب خلقي تتحد فيه عظام جمجمة الطفل معًا في وقت مبكر جدًا. يحدث هذا قبل اكتمال تكوين دماغ الطفل بالكامل. و مع نمو دماغ الطفل ، يمكن أن تصبح الجمجمة أكثر تشوهًا.
ما هو تعظم او التحام الدروز الباكر؟
تعظم الدروز الباكر هو عيب خلقي تتحد فيه عظام جمجمة الطفل معًا في وقت مبكر جدًا. يحدث هذا قبل تكوين دماغ الطفل بالكامل. مع نمو دماغ الطفل ، يمكن أن تصبح الجمجمة أكثر تشوهًا.
عند الطفل الطبيعي تمتلئ الفراغات بين عظام جمجمة الطفل النموذجية بمواد مرنة وتسمى الغرز او الدروز. تسمح هذه الغرز للجمجمة بالنمو مع نمو دماغ الطفل الذي يدفع عظام الجمجمة نحو الخارج . في حوالي عامين من العمر ، تبدأ عظام جمجمة الطفل في الالتحام معًا لأن الغرز و الدروز تتعظم و تصبح عظمًا. عندما يحدث هذا ، يقال أن الدرز "يغلق".
اما في الرضيع المصاب بمرض تعظم الدروز الباكر ، يتم إغلاق واحد أو أكثر من الغرز في وقت مبكر جدًا. هذا يمكن أن يحد أو يبطئ من نمو دماغ الطفل.
عندما يُغلق الدرز وتتحد عظام الجمجمة معًا في وقت قريب جدًا ، سيتوقف نمو رأس الطفل في ذلك الجزء فقط من الجمجمة. في الأجزاء الأخرى من الجمجمة حيث لم تلتصق الغرز ببعضها البعض ، سيستمر نمو رأس الطفل. عندما يحدث ذلك ، سيكون للجمجمة شكل غير طبيعي ، على الرغم من أن الدماغ داخل الجمجمة قد نما إلى حجمه المعتاد. في بعض الأحيان ، يتم إغلاق أكثر من درز في وقت مبكر جدًا. في هذه الحالات ، قد لا يكون للدماغ مساحة كافية للنمو إلى حجمه المعتاد. هذا يمكن أن يؤدي إلى تراكم الضغط داخل الجمجمة و ظهور مشاكل عصبية.
أنواع تعظم و التحام الدروز الباكر :
تعتمد أنواع تعظم الدروز الباكر على الغرز التي تربط معًا مبكرًا.
- الالتحام السهمي : يمتد الدرز السهمي على طول الجزء العلوي من الرأس ، من البقعة الطرية او النافوخ للطفل بالقرب من مقدمة الرأس إلى مؤخرة الرأس. عندما يغلق هذا الخيط مبكرًا جدًا ، سينمو رأس الطفل طويلًا وضيقًا (كاذبًا). وهو النوع الأكثر شيوعًا من تعظم الدروز الباكر.
- الالتحام التاجي : تمتد الدروز التاجية اليمنى واليسرى من كل أذن إلى درز السهمي في الجزء العلوي من الرأس. عندما تغلق إحدى هذه الدروز في وقت مبكر جدًا ، قد يكون لدى الطفل جبهة اسطحة على جانب الجمجمة التي تغلق مبكرًا (سَلْوِيَّة رأسية أمامية). قد يتم أيضًا رفع مقبس عين الطفل على هذا الجانب ويمكن سحب أنفه إلى هذا الجانب. هذا هو النوع الثاني الأكثر شيوعًا من تعظم الدروز الباكر.
- يحدث هذا النوع من تعظم الدروز الباكر عندما تغلق الدورز على جانبي رأس الطفل في وقت مبكر جدًا. في هذه الحالة ، سوف ينمو رأس الطفل بشكل يصبح فيه عريضًا وقصيرًا .
- Lambdoid synostosis :يمتد الدرز اللامبي على طول مؤخرة الرأس. إذا تم إغلاق هذا الدرز مبكرًا جدًا ، فقد يكون رأس الطفل مستويًا على الجانب الخلفي (الرأس الوارب). هذا واحد من أندر أنواع تعظم الدروز الباكر.
- الالتحام المحوري: يمتد الخيط القطعي من أنف الطفل إلى الدرز السهمي في الجزء العلوي من الرأس. إذا تم إغلاق هذا الدرز مبكرًا جدًا ، فقد يبدو الجزء العلوي من شكل رأس الطفل مثلثًا ، مما يعني ضيق في الأمام وعريض في الظهر (رأس مثلثي الشكل). و هذا واحد من أندر أنواع تعظم الدروز الباكر.
امور أخرى تحدد خطورة الحالة :
تعتمد العديد من المشاكل التي قد يعانيها الطفل على:
- أي الدروز أغلقت مبكرا
- عندما تغلق الدروز (هل كانت قبل أو بعد الولادة وفي أي سن)
- ما إذا كان الدماغ لديه مساحة للنمو
في بعض الأحيان ، إذا لم يتم علاج الحالة مبكراً، يمكن أن يؤدي تراكم الضغط في جمجمة الطفل إلى مشاكل ، مثل العمى أو النوبات أو تلف الدماغ.
كم عدد الأطفال الذين يولدون مع تعظم الدروز الباكر؟
يقدر الباحثون أن حوالي 1 من كل 2500 طفل يولدون مع تعظم الدروز الباكر في الولايات المتحدة.
أسباب و أنواع تعظم و التحام الدروز الباكر :
أسباب تعظم الدروز الباكر في معظم الأطفال غير معروفة. يعاني بعض الأطفال من تعظم الدروز الباكر بسبب التغيرات في جيناتهم. في بعض الحالات ، يحدث تعظم الدروز الباكر بسبب شذوذ في جين واحد ، مما قد يسبب متلازمة وراثية. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يُعتقد أن تعظم الدروز الباكر ينجم عن مجموعة من الجينات وعوامل أخرى ، مثل الأشياء التي تتعامل معها الأم في بيئتها ، أو ما تأكله أو تشربه الأم ، أو بعض الأدوية التي تستخدمها أثناء الحمل.
العوامل التي تزيد من فرصة إنجاب طفل مصاب بمرض تعظم الدروز الباكر:
- أمراض الغدة الدرقية عند الام خلال الحمل : النساء المصابات بأمراض الغدة الدرقية أو اللاتي يعالجن من أمراض الغدة الدرقية أثناء الحمل لديهن فرصة أكبر في إنجاب طفل مصاب بمرض تعظم الدروز الباكر ، مقارنة بالنساء اللواتي لا يعانين من مرض الغدة الدرقية.
- بعض الأدوية : النساء اللواتي يبلغن عن استخدام سترات الكلوميفين (دواء للخصوبة) قبل الحمل أو في وقت مبكر من الحمل أكثر عرضة لإنجاب طفل مصاب بمرض تعظم الدروز الباكر ، مقارنة بالنساء اللواتي لم يتناولن هذا الدواء.
- مجهول السبب لأسباب غير معروفة
- فرط نشاط الغدد جارات الدرق عند حديث الولادة
- نقص الفوسفاتاز hypophosphatasia
- يشاهد التحام الدروز الباكر في 50 متلازمة جينية نادرة أهمها : متلازمةأبرت Apert's syndrome; , متلازمة كروزون Crouzon's syndrome و متلازمة بفيفرspan Pfeiffer's syndrome
إذا كنت حاملاً أو تفكرين في الحمل ، فتحدثي مع طبيبك حول طرق زيادة فرصك في إنجاب طفل سليم.
تشخيص تعظم و التحام الدروز الباكر :
عادة ما يتم تشخيص داء كرانيوسينوزس بعد وقت قصير من ولادة الطفل. في بعض الأحيان يتم تشخيصه لاحقًا في الحياة.
عادة ، أول علامة على تعظم الدروز الباكر هي شكل جمجمة الطفل غير الطبيعي.
قد تتضمن العلامات الأخرى:
- لا توجد "بقعة لينة" او نافوخ على جمجمة الطفل من الالعلى
- وجود حافة صلبة مرتفعة حيث أغلقت الغرز مبكرًا
- بطء نمو حيط الرأس أو عدم نمو حجم رأس الطفل بمرور الوقت
يمكن للأطباء تحديد تعظم الدروز الباكر أثناء الفحص للطفل. سيشعر الطبيب برأس الطفل لحوافه الصلبة على طول الدروز و النافوخ. سيبحث الطبيب أيضًا عن أي مشاكل في شكل وجه الطفل. إذا كان يشتبه في إصابة الطفل بمرض تعظم الدروز الباكر ، فعادة ما يطلب الطبيب اختبارًا واحدًا أو أكثر للمساعدة في تأكيد التشخيص. على سبيل المثال ، يمكن أن يُظهر اختبار الأشعة السينية الخاص ، مثل الأشعة المقطعية أو CAT ، تفاصيل الجمجمة والدماغ ، وما إذا كانت بعض الغرز مغلقة ، وكيف ينمو الدماغ.
علاج تعظم و التحام الدروز الباكر :
تتطلب العديد من أنواع تعظم الدروز الباكر إجراء جراحة مبكرة. تهدف العملية الجراحية إلى تخفيف الضغط على الدماغ وتصحيح تعظم الدروز الباكر والسماح للدماغ بالنمو بشكل صحيح. عند الحاجة ، يتم إجراء العملية الجراحية عادة خلال السنة الأولى من العمر. لكن ، توقيت الجراحة يعتمد على الدروز المغلقة وما إذا كان الطفل يعاني من أحد المتلازمات الجينية التي يمكن أن تسبب تعظم الدروز الباكر.
قد لا يحتاج الأطفال المصابون بمرض تعظم الدروز الباكر الخفيف إلى إجراء جراحة. عندما يكبر الطفل و زيادة كثافة شعر الرأس، يمكن أن يصبح شكل الجمجمة أقل وضوحًا. في بعض الأحيان ، يمكن استخدام الخوذات الطبية الخاصة للمساعدة في إعادة تشكيل جمجمة الطفل في شكل أكثر انتظامًا.
يختلف وضع كل طفل يولد مع تعظم الدروز الباكر عن طفل آخر، ويمكن أن تتراوح الحالة من خفيفة إلى شديدة. معظم الأطفال الذين يعانون من تعظم الدروز الباكر يتمتعون بصحة جيدة. ومع ذلك ، يعاني بعض الأطفال من تأخر في النمو أو إعاقات ذهنية ، لأنه إما تعظم الدروز الباكر قد أبقى دماغ الطفل من النمو والعمل بشكل طبيعي ، أو لأن الطفل يعاني من متلازمة وراثية تسببت في كل من تعظم الدروز الباكر ومشاكل في كيفية عمل الدماغ. سيحتاج الطفل المصاب بمرض تعظم الدروز الباكر إلى زيارة مقدم الرعاية الصحية بانتظام للتأكد من نمو الدماغ والجمجمة بشكل صحيح. يمكن للأطفال الذين يعانون من تعظم الدروز الباكر الاستفادة غالبًا من العلاج المبكر خدمات للمساعدة في أي تأخير في النمو أو مشاكل فكرية. قد يعاني بعض الأطفال الذين يعانون من تعظم الدروز الباكر من مشاكل في تقدير الذات إذا كانوا مهتمين بالاختلافات الواضحة بينهم وبين الأطفال الآخرين. يمكن أيضًا أن تكون مجموعات دعم الوالدين إلى الوالدين مفيدة للعائلات الجديدة من الأطفال الذين يعانون من عيوب خلقية في الرأس والوجه ، بما في ذلك تعظم الدروز الباكر..الدكتور رضوان غزال MD, FAAP - آخر تحديث :02/04/2020
المراجع
- Boulet SL ، Rasmussen SA ، Honein MA. دراسة سكانية لمرض تعظم الدروز الباكر في مدينة أتلانتا ، 1989-2003. Am J Med Genet Part A. 2008؛ 146A: 984-991.
- Rasmussen SA ، Yazdy MM ، Carmichael SL ، Jamieson DJ ، Canfield MA ، Honein MA. مرض الغدة الدرقية الأمهات كعامل خطر لحدوث تعظم الدروز الباكر. Obstet Gynecol. 2007 ؛ 110: 369-377.
- Reefhuis J و Honein MA و Schieve LA و Rasmussen SA والدراسة الوطنية للوقاية من العيوب الخلقية. استخدام سترات الكلوميفين والعيوب الخلقية ، الدراسة الوطنية للوقاية من العيوب الخلقية ، 1997-2005. هوم ريبود. 2011 ؛ 26: 451-457.