تصلب أو صلابة الجلد عند الأطفال و المراهقين
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

 تصلب أو صلابة الجلد عند الأطفال و المراهقين

إعلان Advertisement

 تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين

 Scleroderma in children

صلابة الجلد عند الطفل والمراهق

child Scleroderma

تصلب الجلد الجهازي عند الاطفال

Systemic Sclerosis

القشيعة و تصلب الجلد الخطي الموضع لدى الطفل و المراهق

Morphia and Linear Scleroderma

الصلب الجلدي للأطفال و المراهقين

أسباب,أعراض,تشخيص,علاج

 

ما هو مرض صلابة أو تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين ؟

تصلب الجلد هو مرض مناعي ذاتي مزمن غير معروف السبب , و يتصف بالتليف الذي يصيب الجلد وشرايين الرئتين , والكليتين والسبيل المعدي المعوي . تم إيجاد الأضداد المضادة للنوى ANA النوعية للـ topoisomerse SCL70 و القسيم المركزي في العديد من المرضى .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض مرض صلابة أو تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين ؟

تعتبر ظاهرة رينو Raynaud phenomenon , والناجمة عن تشنج شرايين الأصابع , هي غالباً التظاهرة الأبكر للمرض وقد تسبق إصابة الجلد والأعضاء الداخلية لأشهر أو سنوات إن ظاهرة رينو المحرضة بالبرد تصيب أصابع اليدين , الأباخس وأحياناً وقمة الأنف .

و هناك نوعان رئيسيان لمرض تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين : التصلب الجلدي الجهازي , و التصلب الجلدي الموضع أو الخطي :

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

التصلب الجلدي الجهازي عند الأطفال و المراهقين Systemic Sclerosis :

إن التصلب الجهازي قد يتظاهر أحياناً بطور ما قبل الوذمة المحددة والذي قد يدوم لعدة أشهر قبل أن يتطور التليف المزمن . تتضمن هذه التبدلات الباكرة الانتفاخ حول الأصابع وفي ظهر اليدين و أحياناً على الوجه . إن تراجع الوذمة يترافق مع شد الجلد . تميل التبدلات الجلدية أن تنتشر بشكل داني ابتداءاً من اليدين . يمكن للجلد الضامر فيما بعد أن يصبح لامعاً و شمعي المظهر .

تأخذ الأصابع شكلاً شمعياً وترافق مع شد الجلد (تصلب الأصابع ) وتتطور لاحقاً التقفعات العاطفة الثانوية وغالباً الشديدة وتتحدد الحركة.

ومع انتشار الآفات بالاتجاه الداني , فإن التقفعات الباسطة في المرفقين , الوركين , والركبتين قد تترافق مع الضعف العضلي الثانوي والضموؤ . يتضمن المرض الرئوي إصابة الشرايين والامعاء , ويمكن أن تتباين الإصابة من المرض البسيط إلى السير الشديد والذي غالباً ما يقود تناقص تحمل التمارين , والعسرة التنفسية أثناء الراحة , و قصور القلب الأيسر .

يمكن أيضاً أن يصيب تصلب الجلد أيضاً الأعضاء الأخرى . يمكن للمرض الكلوي الشرياني أن يسبب نوب من ارتفاع التوتر الشديد المزمن أو الحاد .

 يمكن لتوسع المري الناجم عن التليف أن يسبب عسرة البلع . إن العرى المعوية المتوسعة يمكن أن تسبب بسوء الامتصاص وفشل في النمو . لقد ترافق التليف القلبي باضطراب النظم,الضخامة البطينية , وتناقص الوظيفة القلبية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

القشيعة و تصلب الجلد الخطي الموضع عند الأطفال و المراهقين Morphia and Linear Scleroderma :

تكون الإصابة في تصلب الجلد الموضع مقتصرة على الجلد , ونادراً ما تتطور للتصلب الجهازي . تكون الآفات لدى الأطفال بشكل نموذجي مميزة وقد تحدث في أي مكان من الجسم وبشكل خاص في الوجه .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص مرض صلابة أو تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين ؟

يتم تشخيص مرض صلابة أو تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين من خلال أعراض و علامات المرض , و يؤكد بالفحوص المخبرية و خزعة الجلد , حيث تم إيجاد الأضداد  المضادة للنوى ANA النوعية للـ topoisomerse SCL70 و القسيم المركزي في العديد من الأطفال المرضى .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة مرض صلابة أو تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين ؟

على الرغم من عدم وجود علاج نوعي لمرض  تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين , فإن الأدوية الكابتة للمناعة , بما فيها الميتوبريكسات و الستيروئيدات القشرية (الكورتيزون ), قد تكون مساعدة في المراحل الأولى للمرض وذلك بكبح الالتهاب , على كل , إن الستيروئيدات القشرية في القسم الأخير من سير المرض لا يبدو أنها فعالة وقد تفاقم ارتفاع التوتر . تتضمن المعالجات الإضافية المعالجة الفيزيائية و المهنية و ذلك لتحسين التشنجات العاطفة و الحفاظ على القوة العضلية . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات :كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 25/1/2016 

إعلان Advertisement