تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية

تشوهات الأعضاء التناسلية الداخلية و الخارجية للبنت

اسباب تشوه المهبل و الشفرين والرحم و المبيض للبنات و الاطفال

تشمل الأعضاء التناسلية للإناث :

1. الشفرين الكبيرين

2. الشفرين الصغيرين

3. المهبل

4. المبايض

5. عنق الرحم

6. الرحم

أهم تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية :

• ضخامة او تورم البظر

• عدم تناظر الشفرين الكبيرين

• التحام الشفرين الصغيرين

• عدم انثقاب غشاء البكارة

• تشوهات الرحم

أسباب تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية :

يبدأ الجنين بتطوير أعضائه التناسلية بين الأسبوعين الرابع والخامس من الحمل. يستمر هذا حتى الأسبوع 20 من الحمل.

و تطور أعضاء الجنين هي عملية معقدة. وأشياء كثيرة يمكن أن تؤثر على هذه العملية.

يتوقف مدى خطورة التشوه على وقت حدوث التشوه. بشكل عام ، إذا حدثت المشاكل في مرحلة مبكرة من الرحم ، فسيكون التأثير كبيراً.

قد تحدث مشاكل في تطوير الأعضاء التناسلية للفتاة بسبب:

1- خلل في الكروموسومات او الجينات : الجينات المكسورة أو المفقودة (العيب الجيني)
 

2 -استخدام بعض الأدوية خلال فترة الحمل :
على سبيل المثال ، قد يعاني بعض الأطفال من خلل في جيناتهم يمنع الجسم من إنتاج إنزيم يسمى 21-hydroxylase. تحتاج الغدة الكظرية إلى هذا الإنزيم لصنع هرمونات مثل الكورتيزول والألدوستيرون. تسمى هذه الحالة تضخم الغدة الكظرية الخلقي. إذا كانت طفلة نامية تفتقر إلى هذا الإنزيم ، فإنها ستولد مع الرحم والمبيض وقناتي فالوب. ومع ذلك ، فإن أعضائها التناسلية الخارجية ستبدو ذكرية مثل تلك الموجودة على الأولاد.

3 - بعض الأدوية : التي تأخذها الأم يمكن أن تمر في مجرى الدم للجنين وتتداخل مع نمو الأعضاء. و دواء واحد مؤكدمعروف للقيام بذلك هو diethylstilbestrol (DES). و كان مقدمو الرعاية الصحية يصفون هذا الدواء للنساء الحوامل لمنع الإجهاض والولادة المبكرة. ومع ذلك ، و علم العلماء أن الفتيات الرضيعات اللواتي يلدن للنساء اللاتي تناولن هذا الدواء كان لهن شكل غير طبيعي للرحم. كما زاد العقار من فرص البنات في تطوير شكل نادر من السرطان المهبلي.

الاعراض و التشوهات المرافقة لحالة تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية :

في بعض الأحيان ، يمكن رؤية اضطراب النمو بمجرد ولادة الطفل. قد يسبب ظروفا مهددة للحياة في الأطفال حديثي الولادة. في أوقات أخرى ، لا يتم تشخيص الحالة حتى تكون الفتاة أكبر سنا.

يتطور الجهاز التناسلي على مقربة من المسالك البولية والكليتين. كما يتطور في نفس الوقت العديد من الأجهزة الأخرى. ونتيجة لذلك ، تحدث مشاكل تنموية في الجهاز التناسلي للأنثى مع مشاكل في مناطق أخرى. قد تشمل هذه المناطق المسالك البولية والكلى والأمعاء ، وانخفاض العمود الفقري.

وتشمل الاضطرابات التطورية في الجهاز التناسلي الأنثوي والأعضاء التناسلية الغامضة فقد تسبب بعض التشوهات الجسدية طفلة تبدو وكأنها لديها قضيب

تشمل الاضطرابات التنموية الأخرى في الجهاز التناسلي للأنثى:

تشوهات كلوية:

المنشأ الجنيني لفتحات الول والفتحاتالتناسلية مشترك و لذلك فإن جميع الفتحات لا تتشكل ولا تفصل. على سبيل المثال ، قد يولد الطفل مع فتحة واحدة فقط في الجزء السفلي من الجسم بالقرب من منطقة المستقيم. و عندها البول والبراز لا يستطيعان الخروج من الجسم. هذا يمكن أن يسبب تورم في المعدة. . هذه العيوب الخلقية نادرة.
 

تشوهات الأعضاء التناسلية الانثوية الخارجية :

قد تؤدي المشاكل التطورية إلى تورم او ضخامة  البظر أو التحام الشفرين :

الاشفار الملتحمة :

هي حالة يتم فيها التصاق طيات الأنسجة حول فتحة المهبل معًا.

ضخامة و تورم البظر :

ترتبط معظم المشاكل الأخرى في الأعضاء التناسلية الخارجية بالاختلاط الجنسي والأعضاء التناسلية الغامضة.
 

عدم وضوح غشاء البكارة:

إن غشاء البكارة هو نسيج رقيق يغطي جزئيا الفتحة إلى المهبل. و يكون غشاء البكار الطبيعي مثقوب بشكل جزئي منذ الولادة , و احياناً يكون غشاء البكارة غير مثقوب تماما . هذا غالبا ما يؤدي إلى تورم مؤلم في المهبل بعد بدء الدورة عند البلوغ . و في بعض الأحيان ، لا يحتوي غشاء البكارة إلا على فتحات صغيرة جدًا أو صغيرة جدًا. قد لا يتم اكتشاف هذه المشكلة حتى سن البلوغ. بعض الفتيات يولدن بدون غشاء بكارة. و هذا امر طبيعي تماماً.

تشوهات الأعضاء التناسلية الانثوية الداخلية :

تشوهات المبيض:

قد يكون لدى طفلة مبيض إضافي ، نسيج إضافي موصّل إلى مبيض ، أو بنى تُسمى البويضات التي لها نسيج ذكوري و انثوي.
 

تشوهات الرحم وعنق الرحم:

قد تولد الطفلة مع عنق الرحم والرحم اضافي او زائد ، أو رحم نصفي الشكل (وجود نصف رحم فقط )، و من التشوهات حدوث انسداد في الرحم. عادة ، وعادة يكون لدى الفتيات اللواتي يلدن بنصف الرحم ونصف المهبل غياب الكلية على نفس الجهة من الجسم.

تشوهات المهبل:

يمكن أن تولد طفلة بدون مهبل أو أن يكون الفتحة المهبلية مسدودة بطبقة من الخلايا التي تكون أعلى في المهبل منها في مكان وجود غشاء البكارة.

غالبًا ما يكون المهبل المفقود ناجمًا عن متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزرMayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome.

متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر :

في هذه المتلازمة ، تفتقد الطفلة جزء من أو كل الأعضاء التناسلية الداخلية (الرحم ، عنق الرحم ، وقناة فالوب). و قد يكون هناك تشوهات أخرى تشمل وجود المهبل أو المهبل الذي يفتح في المسالك البولية (اتصال بين المهبل و مجرى البول ) . قد يكون لدى بعض الفتيات رحم على شكل قلب أو رحم مع جدار في منتصف تجويف الرحم.
 

اعراض تشوهات الأعضاء التناسلية الانثوية :

تختلف الأعراض حسب التشوه و قد تشمل:
 

1. عدم نمو الثديين

2. عدم القدرة على التبول او صعوبة التبول

3. كتلة في البطن ، عادة بسبب الدم أو المخاط الذي لا يمكن أن يتدفق في حال عدم انثقاب المهبل او غشاء البكارة

4. التشنج الشهري أو الألم خلال الدورة،

5. غياب الحيض (انقطاع الطمث)

6. ألم خلال الجماع بعد الزواج

7.  تكرار حالات الإجهاض أو الولادة المبكرة (قد يكون بسبب رحم غير طبيعي)

الفحوص والاختبارات من اجل تشخيص تشوه الجهاز التناسلي للبنات :

الفحص السري قد يكشف تشوهات الاعضاء التناسلية الخارجية

و من اجل كشف تشوه الاعضاء التناسلية الداخلية قد يلزم التنظير البطني و فحص الكروموسومات و عيار مستويات الهرمونات ، خاصة هرمون التستوستيرون وكورتيزول

كذلك الفحص عن طريق الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي في منطقة الحوض

و فحص البول و المصل و الدم

علاج تشوه الجهاز التناسلي للبنات :

 غالبًا ما يقترح الأطباء إجراء جراحة للفتيات المصابات بمشاكل في الجهاز التناسلي الداخلي. على سبيل المثال ، غالباً ما يتم تصحيح المهبل المسدود بالجراحة.

في حالات تضيق المهبل قد يصف مقدم الرعاية الموسع عندما يصل الطفل إلى سن البلوغ. الموسع هو جهاز يساعد على تمديد أو توسيع المنطقة التي يفترض أن يكون فيها المهبل.

هذه العملية من التوسيع تستغرق من 4 إلى 6 أشهر.

قد يتم إجراء جراحة أيضًا لإنشاء مهبل جديد او تصنبع المهبل.و يجب أن تتم الجراحة عندما تكون الشابة قادرة على استخدام الموسع للحفاظ على المهبل الجديد مفتوحًا. وقد تم الإبلاغ عن نتائج جيدة مع كل من الأساليب الجراحية وغير الجراحية. 

بعض التشوهات التناسلية البولية قد تحتاج لإجراء الجراحة الأولى بعد الولادة بقليل.

و قد تتأخر بعض العمليات الجراحية حتى يصبح الطفل أكبر من ذلك بكثير لا سيما في حالات الأعضاء التناسلية الغامضة. حيث يجب على الطبيب التحقق بعناية قبل أن يقرر أن الطفل هو ولد أو بنت. يسمى هذا أيضًا بتعيين او تحديد جنس المولود. يجب أن يشمل العلاج تقديم المشورة للوالدين. سوف يحتاج الطفل أيضا إلى المشورة و الدعم النفسيمع تقدمه في السن...الدكتور رضوان غزال - آخر تحديث : 01/10/2018 -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال - www.childclinic.net - مصدر المعلومات : webmed