اليرقان و الصفاري المستمر للمواليد

اليرقان و الصفار المستمر للمواليد

اسباب اليرقان و الاصفرار المستمر عند الاطفال حديثي الولادة

الركود الصفراوي Cholestasis

الركودة الصفراوية للمواليد

الصفاري المستمر عند حديثي الولادة

الركود الصفراوي عند الوليد حديث الولادة:

يعرف الركود الصفراوي عند الوليد بأنه الارتفاع الطويل الأمد في مستويات البيليروبين المباشر(المقترن) في المصل بعد عمر الـ14 يوماً (يرقان او اصفرار مديدة او الصفراء المستمرة عند المواليد ). قد يعودالسبب في ذلك الركود إلى شذوذات وراثية أو استقلابية أو أخرى غير محددة من شأنها احداث انسداد ميكانيكي في وجه الجريان الصفراوي أوضعف وظيفي في قدرة الكبد على إفراز الصفراء وإفراغها.

ما هي أسباب اليرقان او الاصفرار المستمر او الصفراء المستمرة عند المواليد و حديثي الولادة ؟

يعتبر الوصول إلى معرفة أسباب الركود الصفراوي عند الوليد من خلال مظاهره السريرية أمراً محدود الأهمية. حيث يعاني الرضع المصابون من اليرقان والبول الغامق اللون والبراز  الفاتح اللون أو الخالي من الصفراء ومن ضخامة الكبد. كل هذه المظاهر تعكس تدنياً في الجريان الصفراوي نتيجة أذية الخلية الكبدية أو انسداد القناة الصفراوية. قد يؤدي  تراجع الوظيفة التركيبية للكبد إلى نقص البروترمبين في الدم مما يقود لاضطرابات نزفية ينبغي أخذ مسألة إعطاء الفيتامين  بعين الاعتبار في سياق المعالجة البدئية للرضع المصابين بالركود الصفراوي وذلك لمنع حدوث الترف لديهم . يلتمس ذووا الرضع المصابون بالركود الصفراوي عند الوليد المشورة الطبية في الشهر الأول للحياة ومسألةالتمييز بين ارتفاع البيليروبين في الدمبشكله المقترن أو غير المقترن أمر حتمي لأن موجودات الركود الصفراوي بحد ذاتها مصدراً أكثر للتشاؤوم. والخطوة الأولى في تحديدهوية الركود الصفراوي تتجلى في كون البيليروبين المقترن يشكل أكثر من 20% من البيليروبين الكلي الذي يكون مرتفعاً في الدم بشكل هام. أما الخطوة التيتليها فهيالبحث عن أسباب بدئية نوعية أو قابلة للعلاج مسببة للركود الصفراوي مثل انتان الدم، اعتلال الغدد الصم( قصور الدرقية أو القصور النخامي الشامل) أو التسمية الكبديةالتغذوية التي تنجم عن أمراض استقلابية نوعية (الغالاكتوزيميا ) أو الأمراض الاستقلابية الأخرى (التيروزينيميا). الخطوة الأخيرة هي التفريق الرتق الصفراوي خارج الكبدي عن التهاب الكبد عند حديث الولادة .

تناذر التهاب الكبد عند الطفل الوليد أو حديث الولادة (الركود الصفراوي داخل الكبدي) :

يتطابق تعبير التهاب الكبد عند الوليد والركود الصفراوي داخل الكبدي، وهي حالة لها عدة أشكال :

1. التهاب الكبد الغامض عند الوليد: ويعتقد أن لدى المابين به مرض فيروسي أو استقلابي لم يتم التأكد منه بعد

2. قد يكون التهاب الكبد الخمجي عند الوليد ناجماً عن فيروس نوعي كالحلأ البسيط أو الفيروسات المعوية أو الفيروس المضخم للخلايا أو في أحوال نادرة- التهاب الكبدب  .

3. ندرة القنوات الصفراوية داخل الكبد: يمكن أن تتظاهر سريرياً بعض المتلازمات التي يميزها من الناحية المورفولوجية ركود صفراوي ضمن الكبد؛ إما على شكل التهاب الكبد عند الوليد أو كركود صفراوي عند طفل أكبر سناً. ومع سير المرضى باتجاه البلوغ تتوضح معالم متلازمة نوعية من خلال ما يتبدى من مظاهر سريرية ونسيجية لديهم.

متلازمة آلاجيل:

وهي ما يعرف بعسر تصنع الشريان الكبدي، وهي المتلازمة الأكثر شيوعاً والتي تضم ندرة القنوات الصفراوية داخل الكبدية .

الرتق الصفراوي أو انسداد الطرق الصفراوي الخلقي:

يبدو من المناسب اختيار مصطلح آخر والذي يعكس الفيزيولوجيا المرضية، والذي يدعى اعتلال الطرق الصفراوية المترقي الساد .

التفريق ما بين التهاب الكبد الغامض عند الوليد عن الرتق الصفراوي:

لا يوجد في هذا السياق تقنية تصوير معينة أو فحص كيميائي حيوي يمكن من خلالها حل المسألة تماماً. هناك نسبة حدوث عائلية في التهاب الكبد الوليدي الغامض تقارب 20% فيما لا يميل الرتق الصفراوي خارج الكبدي للتكررفي نفس العائلة. وهنالك عند بعض الرضع المصابين بالرتق الصفراوي نسبة حدوث متزايدة للتشوهات الأخرى .

 ويبدو أن التهاب الكبد الوليدي أكثر شيوعاً عند الخدج أو الرضع الصغار نسبة لسن الحمل. ويوحي استمرار خلو البراز من الصفراء بوجود الانسداد الصفراوي ( الرتق الصفراوي ) ولكن من الممكن عن المرضى المصابين بالدرجة الشديدة من التهاب الكبد عند الوليد أن يعانوا من ضعف إفراغ الصفراء ومن ناحية أخرى يوحي تصبغ البرازبصورة دائمة بغياب الرتق الصفراوي. وما ينفيوجود الرتق الصفراوي أيضاً العثور على سائل مختلط بالصفراء لدى تنبيب العفج. وعند جس الكبد قد يعثر الأعلى حجم أو قوام شاذ عند المرضى المصابين بالرتق الصفراوي خارج الكبدي، وهذا الأمر أقل شيوعاً في حال الإصابة بالتهاب الكبد عند الوليد. ينبغي غجراء الإيكو في وقت مبكر لأن بإمكانه الكشف عن كيسة الطرق الصفراوية أو سبباً آخر غير مشكوك بوجوده للركودة الصفراوية المترافقة مع توسع السبيل الصفراوي. تم استخدام التصوير الومضاني الكبدي المراري بمضاهيات حمض الإيميدودياسيتيك من قبل بعض الأطباء السريرين لتمييز الرتق الصفراوي عن التهاب الكبد الوليدي. تقدم خزعة الكبد الدليل القاطع الأكثر موثوقية

تشخيص الاطفال المرضى المشكوك بوجود الرتق او الانسداد الصفراوي لديهم:

يجب أن يجري فتح البطن الاستقصائي مع التصوير المباشر للطرق الصفراوية عند الرضع الذين توحي الموجودات السريرية وخزعة الكبد لديهم بوجود انسداد صفراوي؛ وذلك لتحديد وجود هذا الانسداد وموقعه. يمكن عند المرضى ذوي الآفات القابلة للإصلاح إنجاز الترح المباشر. يمكن اللجوء لإجراء كاساي المتضمن الفغر الكبدي البوابي المعوي عند المرضى الذين يعانون من آفة غير قابلة للإصلاح. وفي حال عدم ترسخ جريان صفراوي على نحو عاجل في غضون الأشهر الأولى من الحياة قد تبدأ حدثية الانسداد التدريجي والتشمع المترقي .

علاج الركود الصفراوي المزمن عند الطفل حديث الولادة:

تعتبر معالجة هؤلاء المرضى تجيبية حتى يتم تحديد السبب و المراقبة الحذرة هي المرشد الأول لها. وحتى الآن لا تتوفر معالجة لديها القدرة على السيطرة على الركود الصفراوي المترقي أو في منع حدوث المزيد من الضرر في الخلية الكبدية وبالتالي التشمع الكبدي. و يشكل فشل النمو مسألة مهمة ويعود في جوء منه لسوء الامتصاص وسوء الهضم الناجمين عن قصور هضم وامتصاص الدسم الموجودة في القوت . الدكتور رضوان غزال - مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال الطبعة 16 - آخر تحديث 13/5/2017.