اليرقان النووي عند حديثي الولادة
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

اليرقان النووي عند حديثي الولادة

اليرقان النووي Kernicterus

اعتلال الدماغ بالبيليروبين

اليرقان هو اضطراب عصبي نادر يتميز بمستويات مفرطة من البيليروبين في الدم (فرط بيليروبين الدم) أثناء الطفولة. البيليروبين هو صبغة صفراء برتقالية صفراء ناتجة عن التحلل الطبيعي للهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم). قد تتراكم المستويات السامة من البيليروبين في الدماغ ، مما قد يؤدي إلى مجموعة متنوعة من الأعراض والنتائج الجسدية. قد تشمل هذه الأعراض نقص الطاقة (الخمول) وعادات التغذية السيئة والحمى والقيء. قد يعاني الأطفال المصابون أيضًا من عدم وجود ردود أفعال معينة (على سبيل المثال ، منعكس مورو ، إلخ) ؛ تشنجات عضلية خفيفة إلى شديدة بما في ذلك تلك التي ينحني فيها الرأس والكعب إلى الخلف وينحني الجسم للأمام (opisthotonus) ؛ و / أو حركات العضلات اللاإرادية غير المنضبطة (التشنج). في بعض الحالات،

العلامات والأعراض :

في بعض الحالات ، تظهر الأعراض والنتائج الجسدية لمرض الكورنيكتر بعد يومين إلى خمسة أيام من الولادة. في غضون الأيام القليلة الأولى من الحياة ، يصاب الأطفال المصابون بمستويات عالية بشكل غير طبيعي من البيليروبين في الدم (فرط بيليروبين الدم) واستمرار اصفرار الجلد والأغشية المخاطية وبياض العين (اليرقان). قد تتراكم المستويات السامة من البيليروبين في مناطق معينة من الدماغ (على سبيل المثال ، العقد القاعدية وجذع الدماغ) ، مما قد يؤدي إلى مجموعة متنوعة من الأعراض والنتائج الجسدية التي قد تسبب ، في بعض الحالات ، مضاعفات تهدد الحياة.

قد تختلف النتائج الأولية المرتبطة بـ kernicterus من حالة إلى أخرى ، ولكنها غالبًا ما تتضمن نقص الطاقة (الخمول) أو النعاس ، وعادات التغذية السيئة ، والحمى ، والبكاء الحاد عالي النبرة ، و / أو عدم وجود ردود فعل معينة (على سبيل المثال ، منعكس مورو ، إلخ.). قد يعاني الأطفال المصابون في نهاية المطاف من ضيق في التنفس ، وتشنجات عضلية خفيفة إلى شديدة بما في ذلك تلك التي ينحني فيها الرأس والكعب إلى الخلف وينحني الجسم للأمام (opisthotonus) ، و / أو تضاؤل ​​التوتر العضلي (نقص التوتر).

مع تقدم الأطفال في العمر ، قد تظهر أعراض ونتائج جسدية أخرى بما في ذلك الحركات المتأخرة و / أو غير الطبيعية أو النمو الحركي ؛ التشنجات أو النوبات. ضعف القدرة على تنسيق الحركات الإرادية (ترنح) ؛ تصلب عضلي غير طبيعي ينتج عنه تقلصات عضلية (خلل التوتر العضلي) ؛ حركات بطيئة ، مستمرة ، لا إرادية ، ملتوية (كنع) للذراعين والساقين (الأطراف) و / أو الجسم كله ؛ مشاكل في الإدراك الحسي. عدم وجود نظرة تصاعدية و / أو فقدان السمع. في بعض الحالات ، قد يُظهر الأطفال المصابون تخلفًا عقليًا وصعوبة في الكلام (عسر التلفظ). في معظم الحالات ، تتطور متلازمة اليرقان من ثلاث إلى أربع سنوات من العمر.

الأسباب :

تحدث بعض حالات اليرقان بشكل عشوائي ، دون سبب واضح (بشكل متقطع). وفقًا للأدبيات الطبية ، فإن المستويات الزائدة من البيليروبين (فرط بيليروبين الدم) وحدها لا تكفي لإنتاج اليرقان. قد تشمل الأسباب المحتملة مرض Rh و / أو عوامل غير معروفة.

يمكن أن يسبب مرض Rh ، المعروف أيضًا باسم التمنيع المتساوي أو داء الأريثروبلاستوس الجنيني ، اليرقان أثناء الطفولة الذي قد يؤدي إلى اليرقان. في مرض Rh ، قد تعبر خلايا الدم الحمراء من الجنين المشيمة وتدخل إلى مجرى دم الأم. هذا يحفز تكوين الأجسام المضادة للأم ضد خلايا الدم "الأجنبية" هذه. تصل هذه الأجسام المضادة في النهاية إلى الجنين عبر المشيمة وتسبب تدمير خلايا الدم الحمراء الجنينية (انحلال الدم) ، مما يؤدي إلى انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء المنتشرة (فقر الدم) في الجنين. استجابة لذلك ، يطلق نخاع عظام الجنين خلايا الدم الحمراء غير الناضجة (أرومات الدم الحمراء) في مجرى دم الجنين. ينقسم الهيموغلوبين من خلايا الدم الحمراء المدمرة إلى البيليروبين ، وهو صبغة صفراء برتقالية صفراء. يُخرج البيليروبين من مجرى دم الجنين عن طريق عبور المشيمة إلى مجرى دم الأم. ومع ذلك ، بعد الولادة ، قد تتراكم مستويات عالية بشكل غير طبيعي من البيليروبين (فرط بيليروبين الدم) في مجرى الدم والدماغ عند الوليد. يكاد هذا المرض غير موجود الآن بسبب توافر الجلوبيولين المضاد للعامل الريسوسي ، والذي يمنع التمنيع المتساوي. (لمزيد من المعلومات حول هذا الاضطراب ، اختر "Rh Disease" كمصطلح البحث في قاعدة بيانات الأمراض النادرة.)

في بعض الحالات النادرة ، قد ينجم التهاب القرنية عن اضطراب نادر يُعرف باسم متلازمة كريجلر-نجار من النوع الأول (لمزيد من المعلومات حول هذا الاضطراب ، اختر "Crigler Najjar" كمصطلح البحث في قاعدة بيانات الأمراض النادرة.)

الاطفال المتضررين:

اليرقان هو اضطراب عصبي نادر يصيب الأطفال حديثي الولادة من كلا الجنسين بأعداد متساوية. يحدث اليرقان في كثير من الأحيان عند الخدج أكثر من الأطفال الناضجين.

What are Jaundice and Kernicterus? | CDC

الشخيص :

قد يشتبه في مرض اليرقان خلال الأيام الأولى من الحياة. قد يعتمد التشخيص على تقييم سريري شامل وتحديد النتائج الجسدية المميزة (على سبيل المثال ، اليرقان ، والبكاء غير الطبيعي ، وفقدان منعكس مورو ، وما إلى ذلك). في معظم الحالات ، يظهر الاصفرار المستمر للجلد والأغشية المخاطية وبياض العين (اليرقان) خلال الأيام القليلة الأولى من الحياة.

علاج اليرقان النووي:

يركز علاج Kernicterus على تقليل كمية البيليروبين غير المقترن في الدم. يعد العلاج المبكر أمرًا ضروريًا في محاولة منع الأعراض والنتائج الجسدية المرتبطة بـ kernicterus خلال الأشهر الأولى من الحياة. قد تشمل هذه العلاجات عمليات نقل الدم التي يتم فيها سحب كميات صغيرة من الدم بشكل متكرر واستبدالها بدم من متبرع حتى يتم تبادل معظم الدم. في إجراء آخر يُعرف باسم فصادة البلازما ، تتم إزالة المواد غير المرغوب فيها (السموم والمواد الأيضية وأجزاء البلازما) من الدم. خلال هذا الإجراء ، يتم إزالة الدم من الشخص المصاب ويتم فصل خلايا الدم عن البلازما. ثم يتم استبدال البلازما بالبلازما البشرية الأخرى ويتم نقل الدم إلى الفرد المصاب.

بالإضافة إلى ذلك ، يستخدم العلاج بالضوء لأغراض إدارة المرض. خلال هذا الإجراء ، يتم تركيز ضوء الفلورسنت المكثف على الجلد العاري ، بينما يتم حماية العينين. هذا يساعد على تسريع إفراز البيليروبين من الجلد ويساعد في تحللها. مع تقدم العمر ، تزداد كتلة الجسم وتزداد سماكة الجلد ؛ يصبح العلاج بالضوء أقل فاعلية ضد منع الأعراض والنتائج الجسدية المرتبطة بالقرنية. لذلك ، يمكن إجراء زراعة الكبد. يعتقد بعض الباحثين أنه يجب إجراء زراعة الكبد في سن مبكرة ، قبل أن يتطور تلف الدماغ المحتمل المرتبط بالقرنية.

العلاج الآخر هو عرضي وداعم. 

آخرتحديث : 10/11/2022 - المصدر : cdc.org