السكر الكاذب ناتج عن خلل في هرمون منع التبول
السكر الكاذب ناتج عن خلل في هرمون منع التبول
البيلة التفهة
Diabetes Insipidus
البوال التفه
DI
طفل يبول كثيراً و يشرب كثيراً و ليس لديه سكر
مرض السكر الكاذب او البيلة التفهة DI هي مرض يتصف بالبوال والعطش الشديد . قد تنجم DI عن إما عوز الأرجينتين فازوبريسين (AVP , الهرمون المضاد للإبالة او للادرار و يسمى ايضاً (ADH) أو فشل الخلايا الظهارية الحساسة للـ AVP , والموجودة في الأنبوب الكلوي الجامع , في الاستجابة بشكل طبيعي للهرمون (NDI )
و سمي بحالة السكر الكاذب لأن المريض يشكو من أعراض السكر و يكون رقم السكر عنده طببعي.
أعراض و علامات السكر الكاذب ناتج عن خلل في هرمون منع التبول:
بالرغم من أن العلامات المميزة للبيلة التفهة هي البوال أو كثرة لتبول و العطش الدائم و شرب الماء الكثير , فإن هذه الأعراض قد لا تكشف بشكل سريع من قبل أي أعضاء العائلة أو المربيات . غالباً , الموجودات السريرية للـ NDI يغطى عليها بعلامات و أعراض التجفاف المزمن . مثل هذه الأعراض لدى الرضع المصابين بـ NDI تتضمن الهيوجية , نقص التغذية , فشل النمو , وحمى متقطعة عالية . وفي حال عدم تمييز المرض , فإن فواصل التجفاف وفرط الحرارة قد تسبب الأذية الدماغية . قد يكون بول الفراش هو العرض الأول الذين لديهم أورام وطائي اضطرابات في النمو , دنف أو بدانة ,فرط حرارة , اضطرابات النوم , بكور جنسي , أو اضطرابات عاطفية . إن حالة البوال التي تستمر لفترة طويلة قد تسبب تطور المثانة العرطلة .
تشخيص مرض السكر الكاذب ناتج عن خلل في هرمون منع التبول:
غالباً ما يتطلب تشخيص البيلة التفهة المركزية أو NDI إما اختبار الحرمان من الماء أو إعطاء الديسموبريسين أسيتات (DDAVP ) إلى الاختبار فيما يكون المريض قادراً على الاستجابة للـ AVP . في حالة البيلة التفهة المركزية , فإن تطبيق الديسموبريسين أسيتات إما عن طريق الأنف أو وريدياً يرفع أوزمولية البول . على الرغم من أن المرضى المصابين بالـ NDI قد يظهرون أيضاً ارتفاعاً في أوزمولية المصل بعد 3-8 ساعات من الحرمان المائي , فإن أوزمولية بولهم الموافق لها ترتفع . علاوة على ذلك , فإن إعطاء الديسموبريسين أسيتات أنفياً أو وريدياً لا يسبب زيادة في أوزمولية البول .
علاج مرض السكر الكاذب ناتج عن خلل في هرمون منع التبول:
إن حجر الزواية في علاج البيلة التفهة المركزية هو إعطاء الديسموبريسين أسيتات (دواء مينيرين), وعادة بالطريق الأنفي ,والجرعة المستخدمة عادة لعلاج البيلة التفهة المركزية تترواح من 5-10 مكغ , يعطى بجرعة مفردة أو مقسم على جرعات . يجب أن تتضمن المعالجة للبيلة التفهة التأكد من تقديم الوارد الكافي من الماء وذلك لتعويض الكميات الكبيرة المفقودة عن طريق البول . وكون الاحتياجات الكلوية من الماء متناسبة طرداً مع الأوزمولية الكلوية للحمل الملحي , فإن تقليص الوارد من الصوديوم ينقص خسارات الماء الإجبارية من قبل الكلية . ولهذا , يوصى بأن يحتوي الراتب الغذائي على صوديوم منخفص (أقل من 1 ملم / كغ / 24 ساعة ) , وبروتين كافي (2غ /كغ / 24 ساعة ) , و 300-400 مل / كغ من الماء . قد تخفض المدرات التيازيدية (هيدروكلوتيازيد 2-4 ملغ /كغ / 24 ساعة ) الحصيل البولي نحو 50% ولكن يمكن أن تسبب نقص بوتاسيوم الدم .....مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 3/03/2017