السكر الكاذب ناتج عن خلل في هرمون منع التبول

السكر الكاذب ناتج عن خلل في هرمون منع التبول

السكر الكاذب ناتج عن خلل في هرمون منع التبول

   البيلة التفهة

 Diabetes Insipidus

البوال التفه

DI

طفل يبول كثيراً و يشرب كثيراً و ليس لديه سكر

مرض السكر الكاذب او البيلة التفهة DI هي مرض يتصف بالبوال والعطش الشديد . قد تنجم DI عن إما عوز الأرجينتين فازوبريسين (AVP , الهرمون المضاد للإبالة او للادرار و يسمى ايضاً  (ADH) أو فشل الخلايا الظهارية  الحساسة للـ AVP  , والموجودة في الأنبوب الكلوي الجامع , في الاستجابة بشكل طبيعي للهرمون (NDI )

و سمي بحالة السكر الكاذب لأن المريض يشكو من أعراض السكر و يكون رقم السكر عنده طببعي.

أعراض و علامات السكر الكاذب ناتج عن خلل في هرمون منع التبول:

بالرغم من أن العلامات المميزة للبيلة التفهة هي البوال أو كثرة لتبول و العطش الدائم و شرب الماء الكثير , فإن هذه الأعراض قد لا تكشف بشكل سريع من قبل أي أعضاء العائلة أو المربيات . غالباً , الموجودات السريرية للـ NDI يغطى عليها بعلامات و أعراض التجفاف المزمن . مثل هذه الأعراض لدى الرضع المصابين بـ NDI تتضمن الهيوجية , نقص التغذية , فشل النمو , وحمى  متقطعة عالية . وفي حال عدم تمييز المرض , فإن فواصل التجفاف وفرط الحرارة قد تسبب الأذية الدماغية . قد يكون بول الفراش هو العرض الأول الذين لديهم أورام وطائي اضطرابات في النمو , دنف أو بدانة ,فرط حرارة , اضطرابات النوم , بكور جنسي , أو اضطرابات عاطفية . إن حالة البوال التي تستمر لفترة طويلة قد تسبب تطور المثانة العرطلة .

تشخيص مرض السكر الكاذب ناتج عن خلل في هرمون منع التبول:

غالباً ما يتطلب تشخيص البيلة التفهة المركزية أو NDI إما اختبار الحرمان من الماء أو إعطاء الديسموبريسين أسيتات (DDAVP ) إلى الاختبار فيما يكون المريض قادراً على الاستجابة للـ AVP . في حالة البيلة التفهة المركزية , فإن تطبيق الديسموبريسين أسيتات إما عن طريق الأنف أو وريدياً يرفع أوزمولية البول . على الرغم من أن المرضى المصابين بالـ NDI قد يظهرون أيضاً ارتفاعاً في أوزمولية المصل بعد 3-8 ساعات من الحرمان المائي , فإن أوزمولية بولهم الموافق لها ترتفع . علاوة على ذلك , فإن إعطاء الديسموبريسين أسيتات أنفياً أو وريدياً لا يسبب زيادة في أوزمولية البول .

علاج مرض السكر الكاذب ناتج عن خلل في هرمون منع التبول:

إن حجر الزواية في علاج البيلة التفهة المركزية هو إعطاء الديسموبريسين أسيتات (دواء مينيرين), وعادة بالطريق الأنفي ,والجرعة المستخدمة عادة لعلاج البيلة التفهة المركزية تترواح من 5-10 مكغ , يعطى بجرعة مفردة أو مقسم على جرعات . يجب أن تتضمن المعالجة للبيلة التفهة التأكد من تقديم الوارد الكافي من الماء وذلك لتعويض الكميات الكبيرة المفقودة عن طريق البول . وكون الاحتياجات الكلوية من الماء متناسبة طرداً مع الأوزمولية الكلوية للحمل الملحي , فإن تقليص الوارد من الصوديوم ينقص خسارات الماء الإجبارية من قبل الكلية . ولهذا , يوصى بأن يحتوي الراتب الغذائي على صوديوم منخفص (أقل من 1 ملم / كغ / 24 ساعة ) , وبروتين كافي (2غ /كغ / 24 ساعة ) , و 300-400 مل / كغ من الماء . قد تخفض المدرات التيازيدية (هيدروكلوتيازيد 2-4 ملغ  /كغ / 24 ساعة ) الحصيل البولي نحو 50% ولكن يمكن أن تسبب نقص بوتاسيوم  الدم .....مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 3/03/2017