البيلة الخضابية الانتيابية الليلية

مرض PNH

البيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية 

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria 

بيلة هيموجلوبينية ليلية انتيابية

تحليل CD59

هو من أنواع فقر الدم الانحلالي النادرة و المكتسبة ( غير وراثية ) و من التي تنجم عن اضطراب في غشاء الخلية , و هو فقر دم مزمن نادر يترافق بانحلال دموي ضمن الأوعية ويتصف هذا الانحلال بأنه يزداد سوءً أثناء النوم و لهذا سميت ليلية.

أسباب البيلة الهيموجلوبينية الانتيابية الليلية :

ينجم المرض عن وجود تزايد في سلالة خلايا جذعية حمراء غير خبيثة , و تتميز هذه الخلايا بغياب بروتين خاص هو GPI-anchor protein -GPI-AP

أعراض البيلة الهيموجلوبينية الانتيابية الليلية :

تعتبر بيلة الخضاب الليلية و الصباحية ( ظهور الدم في البول ) من الموجودات الأساسية فيه , وهذه الإصابة ليست خلقية , و إنما مكتسبة , وتنجم عن اضطراب تصنعي مكتسب داخلي غير معروف السبب تماماً في غشاء الكرية الحمراء مما يجعلها أكثر عرضة للانحلال بتأثير المتممة ( المتممة هي عبارة عن مجموعة من البروتينات و هي جزء من جهاز المناعة ).

تحاليل البيلة الهيموجلوبينية الانتيابية الليلية :

قد تنقص الصفيحات أو الكريات البيض في الدم , بالإضافة لانحلال الدم المزمن الذي يسبب فقر الدم عند الطفل , كذلك يلاحظ ارتفاع خميرة ل د ه LDH , و ارتفاع الشبكيات و نقص الهابتوغلوبين.

تشخيص البيلة الهيموجلوبينية الانتيابية الليلية :

يتم التشخيص بإيجابية اختبار المصل المحمض( acidified serum lysis and Ham test (from Thomas Hale Ham, و اختبار الثرومبين ويفيد كذلك اختبار انحلال السكروز كما يعتبر نقصان العامل المسرع للنخر مشخصاً. و قد يحدث نقصاً شديداً في خميرة الاستيل كولين استراز في الكريات الحمر . و يعتبر نقص الكريات الحمر من نوع : CD59 and CD55 on PNH red cells مشخصاً.

اختلاطات و عواقب البيلة الهيموجلوبينية الانتيابية الليلية :

ومن الاختلاطات الخطرة التي قد تحدث في هذا المرض يمكن ذكر الاختلاطات التالية :

1. الخثار و الصمات الخثرية

2. الإنتانات القيحية

3. قد يترافق المرض بصداع وألم ظهري أو بطني

4. ترافقت بعض الحالات مع فقر دم اللامصنع أو الناقص تصنيع وقد يسبق تشخيص أي منهما الآخر

علاج البيلة الهيموجلوبينية الانتيابية الليلية :

لا يستطب استئصال الطحال في هذه الحالات وقد تفيد المعالجة المديدة بمضادات التخثر في حال وجود اختلاط خثري كما يعطى الحديد بسبب ضياعه المزمن في البول و قد يفيد زرع النقي في بعض الحالات...الدكتور رضوان غزال -مصدر المعلومات : مؤسسة ميرك الطبية - آخر تحديث 16/08/2020.