الانيميا اللاتنسجية المكتسبة

انيميا عدم تصنع الدم المكتسبة

فقر الدم اللاتنسجي المكتسب عند الاطفال

فقر الدم اللامصنع المكتسب

نقص عناصر الدم الثلاثة المكتسب

acquired pancytopenia

انيميا لا تنسجية مكتسبة

مرض فقر الدم اللامصنع و انيميا عدم تشكل عناصر الدم المكتسبة :

يقصد بهذا المرض حدوث نقص في عدد كلٍ من الكريات الحمر والكريات البيض و الصفيحات , لأسباب قد تكون إنتانية ( بسبب جراثيم او فيروسات ) , أو فيزيائية أو التسممات الكيماوية أو غيرها , حيث قد يتأذى و يتثبط  النقي بشدة بعد من العوامل الإنتانية و الفيزيائية و الكيماوية مما يؤدي إلى حدوث نقص كريات شامل .

أسباب مرض فقر الدم اللامصنع و انيميا عدم تشكل عناصر الدم المكتسبة :

1. العوامل الكيماوية و الفيزيائية : يؤدي إلى تثبط النقي عند أي فرد يتعرض لجرعة كافية منها , ومن هذه العوامل الأشعة المؤينة و بعض المذيبات العضوية كالبنزين , و أدوية العلاج الكيماوي كالخردل الآزوتي و المركابتورين و الميتوتركسات .

2. الأدوية : هناك مجموعة أخرى من العوامل التي تحدث فاقة شاملة لا مصنعة عند عدد ضئيل جداً من الأشخاص يعود سببها إلى تحسس ذاتي لديهم , و أهم هذه الأدوية هو الكلورامفينيكول و يقدر انه يسبب نقص تنسج في النقي بنسبة 24000/1 – 60000/1 فحسب غير انه غير مسؤول عن أكثر من نصف الفاقات الشاملة اللاتنسجية دوائية المنشأ , و قد تراجع كثيراً استخدام هذا الدواء بسبب تأثيراته هذه . أما الأدوية الأخرى التي تحدث عدم تنسج في النقي فتضم السلفوناميدات و الفنيل بوتازون و بعض المضادات الاختلاج , قد يتأذى النقي بالأخماج الشديدة ولكن يصعب الحكم بأن الخمج هو سبب أو نتيجة له .

3. الأمراض الفيروسية : فقد حدثت بعض الحالات اللاتنسجية أو ناقصة التنسج في النقي  تلو الالتهاب الكبد من نوع (non A – non B ) عادة  , و يشاهد نقص عناصر الدم الثلاثة بعد و أخماج حمة البارفوفيروس ب 19, و داء كثرة الوحيدات الخمجي بسبب فيروس ابشتاين بار, و عند الإصابة بالآيدز ,  أو كاختلاط للحمل عند البالغات.

4. ارتشاح نقي العظام و استبداله بعناصر خلوية أخرى كما في : سرطان الدم ( الابيضاض ) و النوروبلاستوما

5. لا توجد في 50% من الحالات تقريباً قصة تعرض لذيفان أو لعوامل أخرى محرضة و تعتبر هذه الحالات غامضة الإمراض غير انه لا يمكن نفي وجود عامل محيطي فيها . 

أعراض مرض فقر الدم اللامصنع و الانيميا اللاتنسجية المكتسبة :

• يعتبر أبكر التظاهرات عادة النزف التالي لنقص الصفيحات من الأغشية المخاطية و بقع نزفية و كدمات جلدية زرقاء

•  تتضح لاحقاً أعراض و علامات فقر الدم من شحوب الطفل و سرعة تعبه و قد يكون التطور الشحوب سريعاً

•  نقص الكريات البيض خاصةً العدلات , و قد يسبب ذلك حدوث التهابات جرثومية بسيطة أو خطيرة

•  ولا يتضخم الطحال أو العقد اللمفاوية إنما تنقص الكريات الحمر و الصفيحات و العدلات بشدة .

• يكشف بزل النقي ضئيلة المقدار و شحمية و تغلب فيها اللمفيات و المصورات و الشبكيات

•  تبدي مزارع النقي نقص طلائع الحمر و المحببات و تكون إشكال الصبغيات طبيعية.

علاج مرض فقر الدم اللامصنع و انيميا عدم تشكل عناصر الدم المكتسبة :

• تستبعد الأدوية و العوامل السمية المتهمة في إحداث تثبيط النقي فور معرفتها , و يجرى نقل الدم في حال الهبوط الحاد و الشديد لقيم خضاب الدم ,  و تعطى الصفيحات لمعالجة النزف و الصادات  أو المضادات الحيوية في الإصابة الحادة عند وجود عند وجود نزف غزير أو خمج حاد , و ينتقى الصاد وفق للزرع و التحسس الجرثومي .

• تشير الدراسات إلى فائدة زرع نخاع العظم او النقي في الحالات الشديدة و المزمنة و المعندة و عند توفر متبرع من أقرباء المريض متوافق نسيجياً و تستقصي ملائمة HLA و MLC عند أقارب المصابين بنقص شامل لعناصر الدم الشامل pancytopenia و نقص خلوية النقي بشدة , فإن وجد توافق ما بين المصاب و احد أقاربه يزرع النقي بعد التثبيط المناعي المناسب للطفل.

• يتقبل حوالي 50-80% من المصابين النقي الموهوب و تعود قيم دمهم المحيطي إلى السواء , غير إن حدوث رفض الطعم graft – versus- host قد يكون شديداً , و يعتبر زرع النقي – إن تيسر – العلاج الأمثل المعاصر للحالات المعندة الشديدة .

• قد يدل استمرار نقص عناصر الدم الشامل في الحالات الشديدة بعد المعالجة المثبطة للمناعة و فشل زرع نخاع العظم أو النقي إلى احتمال وجود خلفية مناعية لتثبيط النقي عند بعض المرضى , و لم توضع معايير التي تحدد المرضى الذين هم بحاجة للعلاج بمثبطات المناعة فحسب , غير إن هناك تقارير ما تزال في ازدياد حول  نجاح الغلوبولين المضاد الخلايا التيموس و الغلوبولين المضاد للمفاويات و العلاج بالمقادير العالية من الديكساميثازون و بالسيكلوسبورين , و تدرس حالياً فائدة العامل المحرض لمستعمرات المحببات و البلاعم المحضر GM-CSF بالطرق الوراثية في الحالات المتوسطة إلى الشديدة من الفاقات اللاتنسجية . 

مستقبل مرض فقر الدم اللامصنع و انيميا عدم تشكل عناصر الدم المكتسبة :

1. اغلب الحالات عابرة ومحددة لنفسها في الإصابات الفيروسية .

2. قد يكون الإنذار وخيماً في الحالات اللاتنسجية الشديدة رغم تطبيق أفضل المعالجة الداعمة , إذ يموت ثلث المرض خلال 6 أشهر من  التشخيص , و يعيش ما يقل عن 10-20% , و لم تثبت الدراسات الأخيرة فائدة الأندروجين و السيتروئيد في العلاج , و العلاجات الأخرى مشكوك بفائدتها .

3. قد يموت بعض الأطفال و المرضى سريعاً في الحالات الشديدة نتيجة النزف أو الخمج مالم يزدرع النقي أو تحصل استجابة للمعالجة المناعية .

4. يشكل إنتان الدم بجراثيم العنقوديات و الزوائف (العصيات الزرق) سبباً شائعاً للوفاة و يسير ثلثا المرضى الباقون سيراً سريرياً تحت حاد و قد تفيد الأندروجينيات لدى بعض هؤلاء , و ينتهي نصفهم بالشفاء التام و يزمن النصف الأخر و يتوفى العديد منهم بالنزف أو الإنتان خلال أشهر أو سنوات من بدء المرض .

ذكر حدوث ابيضاض الدم و البيلة الخضابية الانتيابية الليلية عن بعض من يتعافى من فقر الدم اللامصنع .... الدكتور رضوان غزال -مصدر المعلومات : مؤسسة ميرك الطبية - آخر تحديث 26/07/2020