الاعوجاج المفصلي المتعدد الخلقي
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

الاعوجاج المفصلي المتعدد الخلقي

إعلان Advertisement

  الاعوجاج المفصلي المتعدد الخلقي ( قصور التنسج العضلي ) 
  ARTHROGRYPOTIC MULTIPLEX CONGENITA 
  AMYOPLASIA     

 

ما هو الاعوجاج المفصلي المتعدد الخلقي عند الأطفال ؟

  • هو اعتلال عضلي  Myopathy أو اعتلال عصبي  Neuropathy أو الاثنين معا .
  • يتصف بفقدان خلايا القرن الأمامي أو عناصر عصبية أخرى في الحبل الشوكي .
  • اتهمت عدة عوامل لإحداث الإصابة من بينها سوء تموضع الجنين داخل الرحم .



المظاهر السريرية :

  • وجود عدة مفاصل ثابتة تماما .
  • وجه طبيعي ، ذكاء طبيعي .
  • غياب الثنيات الجلدية ، ويكون الجلد كثيفا ولماعا .
  • يحدث ضمور عضلي .


ملحوظة :
معظم الولدان يكون لديهم انكماش معتدل الشدة وبشكل طبيعي في المرفقين ، يجب أن لا يقود إلى الالتباس بوجود اعوجاج مفصلي .


المظاهر الهيكلية :

  • العمود الفقري : قد يصاب ويصبح بشكل C ( جنف عصبي عضلي ).
  • الكتف : يكون بحالة تقريب ودوران داخلي ، نادر ما يحتاج لجراحة  إلا في الحالات  الشديدة حيث يتم إجراء خزع عظمي تدويري  في العضد .
  • المرفق : إن استعادة حركة عطف المرفق لها أهمية كبرى في المعالجة وغالبا ما يحتاج الأمر لتحرير جراحي .
  • المعصم: يكون بحالة عطف وانحراف زندي ، بفبد فيه التداخل المبكر بإجراء تجبير متتالي ، مع تمارين منفعلة للتمطيط والإرخاء.
  • الورك : يكزن بحالة عطف ودوران خارجي وتبعيد ، ويكون هناك خلع ورك ،غالبا ثنائي الجانب ( خلع مسخي ) يكون شديدا وغير ردود , يعالج بخزع محفظة محيطي كامل مع تحرير كل الأنسجة الرخوة المنكمشة , الرد المفتوح للخلع الأحادي الجانب لا يزال موضع خلاف .
  • الركبة : انكماش ثابت بالعطف ، يجرى تحرير شامل للأنشجة الرخوة وخصوصا أوتار المأبض , يمكن معالجته باستخدام جهاز اليزاروف  للتثبيت الخارجي .
  • القدم : قدم قفداء روحاء صلبة وفي المرتبة الثانية كعبة عمودية ، تعالج بالتجبير المتتالي ، الفائدة محدودة , المعالجة الجراحية تشمل : استئصال القعب والإيثاق الثلاثي ....... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 24/4/2013 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net



المصادر References

  • كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
  • Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com
إعلان Advertisement