أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
الاعوجاج المفصلي المتعدد الخلقي
الاعوجاج المفصلي المتعدد الخلقي ( قصور التنسج العضلي )
ARTHROGRYPOTIC MULTIPLEX CONGENITA
AMYOPLASIA
ما هو الاعوجاج المفصلي المتعدد الخلقي عند الأطفال ؟
- هو اعتلال عضلي Myopathy أو اعتلال عصبي Neuropathy أو الاثنين معا .
- يتصف بفقدان خلايا القرن الأمامي أو عناصر عصبية أخرى في الحبل الشوكي .
- اتهمت عدة عوامل لإحداث الإصابة من بينها سوء تموضع الجنين داخل الرحم .
المظاهر السريرية :
- وجود عدة مفاصل ثابتة تماما .
- وجه طبيعي ، ذكاء طبيعي .
- غياب الثنيات الجلدية ، ويكون الجلد كثيفا ولماعا .
- يحدث ضمور عضلي .
ملحوظة :
معظم الولدان يكون لديهم انكماش معتدل الشدة وبشكل طبيعي في المرفقين ، يجب أن لا يقود إلى الالتباس بوجود اعوجاج مفصلي .
المظاهر الهيكلية :
- العمود الفقري : قد يصاب ويصبح بشكل C ( جنف عصبي عضلي ).
- الكتف : يكون بحالة تقريب ودوران داخلي ، نادر ما يحتاج لجراحة إلا في الحالات الشديدة حيث يتم إجراء خزع عظمي تدويري في العضد .
- المرفق : إن استعادة حركة عطف المرفق لها أهمية كبرى في المعالجة وغالبا ما يحتاج الأمر لتحرير جراحي .
- المعصم: يكون بحالة عطف وانحراف زندي ، بفبد فيه التداخل المبكر بإجراء تجبير متتالي ، مع تمارين منفعلة للتمطيط والإرخاء.
- الورك : يكزن بحالة عطف ودوران خارجي وتبعيد ، ويكون هناك خلع ورك ،غالبا ثنائي الجانب ( خلع مسخي ) يكون شديدا وغير ردود , يعالج بخزع محفظة محيطي كامل مع تحرير كل الأنسجة الرخوة المنكمشة , الرد المفتوح للخلع الأحادي الجانب لا يزال موضع خلاف .
- الركبة : انكماش ثابت بالعطف ، يجرى تحرير شامل للأنشجة الرخوة وخصوصا أوتار المأبض , يمكن معالجته باستخدام جهاز اليزاروف للتثبيت الخارجي .
- القدم : قدم قفداء روحاء صلبة وفي المرتبة الثانية كعبة عمودية ، تعالج بالتجبير المتتالي ، الفائدة محدودة , المعالجة الجراحية تشمل : استئصال القعب والإيثاق الثلاثي ....... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 24/4/2013 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net
المصادر References
- كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
- Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com