الأنيميا المناعية الذاتية لدى الطفل
الأنيميا المناعية الذاتية لدى الطفل
فقر دم مناعي ذاتي بالأضداد الباردة
أنيميا مناعية ذاتية بالأضداد الباردة
COLD AGGLUTININ DISEASE
فقر الدم المناعي الذاتي عند الأطفال
autoimmune hemolytic anemia in children
كيف يحدث مرض فقر الدم لمناعي الذاتي عند الأطفال :
يقوم جسم الطفل المصاب بفقر الدم المناعي الذاتي بتكوين بروتينات خاصة تسمى أضداد و تكون موجهة إلى الكريات الحمر مما يسبب تخرب هذه الكريات المبكر , و الآليات الامراضية في هذه الاضطرابات غير ثابتة و تعزو احد النظريات السبب الأساسي إلى تكاثر تلقائي في سلسلة الخلايا المقتدرة مناعياً فقدة القدرة على تميز المستضدات الذاتية تفترض نظرية أخرى إن الأدوية أو العوامل الانتانية تغير و بطريقة ما غشاء الكرية الحمراء فتحولها إلى جسم غريب أو مستضد ينبه تكون الأضداد .
أنيميا مناعية ذاتية بالأضداد الباردة :
تدعى أضداد الكريات الحمر التي تعمل في درجة منخفضة من حرارة الجسم بالأضداد الباردة و هي تعود للــ IgM و تحتاج للمتممة من اجل الفعالية .
الانيميا المناعية الذايتة في داء الراصات الباردة : COLD AGGLUTININ DISEASE
-
قد توجد الراصات الباردة بمقادير قليلة عند الأشخاص الطبيعيين وقد ترتفع هذه المقادير بعد الانتانات بالحمات الراشحة ( الفيروسات ) أو ذات الرئة بالميكوبلازما وقد يكون ارتفاعها شديداً يصل حتى تمدد 000.030/1 أو أكثر .و هذه الراصات نوعية المستضد I و تتفاعل قليلاً مع دم الحبل السري الحاوي على المستضد I , و ترتص الكريات الحمر عفوياً و تصطف كالأسطوانات ROULEAUX – FORMATION في اللطاخة المحيطية و قد ترتفع MCV بسبب هذا التراص ارتفاعاً زائفاً .
-
تحدث في حال وجود مقادير عالية من الأضداد الباردة هجمات شديدة من الانحلال ضمن الأوعية و تحدث بيلة خضابية و يرتفع الخضاب في الدم بعد تعرض المريض للبرودة .
-
يحدث أحيانا عند المصابين بداء وحيدات النوى ألانتاني فقر دم انحلالي مناعي حاد و تكون الأضداد في هذه الحالات من نوع Anti-I .
علاج الانيميا المناعية الذايتة في داء الراصات الباردة :
يكون الشفاء عفوياً في أكثر الحالات , و الكورتيزون قليل الفائدة , و في كشف المرض المسبب جيب أن تتم معالجة هذا المرض , و في الحالات الشديدة قد يلزم علاج الطفل و المريض بمثبطات المناعة و فصد البلاسما , و لا يفيد استئصال الطحال في علاج هذه الحالات.
الانيميا المناعية الذايتة في البيلة الخضابية القرية الانتيابية paroxysmal cold hemoglobinuria :
يترافق هذا النوع من فاقات الدم الانحلالية بأضداد باردة تدعى بـ donath – Landsteiner hemolysin وهي نوعية المستضد( p (anti-p و يترافق حوالي ثلث هذه الحالات بالإفرنجي الولادي أو الكسبي تقوم المعالجة على نقل الدم في الحالات الشديدة و على تجنب البرد ...الدكتور رضوان غزال -مصدر المعلومات : مؤسسة ميرك الطبية - آخر تحديث 06/08/2020.
أنظر ايضاً :
أنيميا مناعية ذاتية بالأضداد الحارة