الأنيميا الخبيثة

فقر الدم الخبيث

فقر دم خبيث

اعراض الانيميا الخبيثة

انيميا خبيثة

الأنيميا الخبيثة الناتجة عن نقص فيتامين ب12

فقر دم نقص ب 12

انيميا نقص فيتامين ب 12

فقر دم كبير الكريات B12

Pernicious anemia

هو أحد أهم أشكال فقر الدم كبير الكريات , و هو يتصف بحدوث فقر دم مع كون حجم الكريات الحمر كبيراً , و  يتطلب امتصاص الفيتامين B12 ارتباطه ببروتين سكري ( العامل الداخلي ) يفرز من الخلايا الخلايا الهامشية في قعر المعدة ثم يصل المعقد المؤلف من العامل الداخلي و الفيتامين B12 الى نهاية الدقاق حيث توجد مواضع خاصة لامتصاصه و بوجود العامل الداخلي و الكالسيوم المشرد يعبر الفيتامين B12 المخاطية المعوية و يدخل الدوران , لذا فإن عوز فيتامين B12 قد ينجم عن نقص الوارد او نقص افراز العامل الداخلي او استهلاك او تثبيط معقده مع العامل الداخلي او اضطراب مواضع استقباله في نهاية الدقاق , و يندر حدوث العوز بنقص الوارد نظراً لوجود الفيتامين B12 في معظم الاغذية باستثناء حالات الحمية الصارمة (النباتيون ) التي يمتنع فيها عن تناول الحليب و البيض و المنتجات الحيوانية و قلما يشاهد عوز في السغل و الكواشيركور , و قد شوهدت حالات منه عند التغذية بحليب امهات مصابات بنقص الوارد او بفقر دم خبيث و نظرا لوفرة الفيتامين B12 في الأطعمة , فإن معظم حالات عوزه تنجم عن اضطراب امتصاصه .

أنواع فقر الدم الخبيث او الانيميا الخبيثة بنقص الفيتامين ب 12 :

1-  فقر الدم الخبيث عند الاطفال : 

 فقر الدم الخبيث الخلقي او الانيميا الخبيثة الولادية:  

تنجم هذه الاصابة النادرة عن عدم القدرة على افراز العامل الداخلي و تختلف عن اصابة الكهول بسلامة المعدة نسيجياً و افرازها للحمض بشكل طبيعي , و يغلب و جود صلة قربي بين والدي الأطفال المصابين كما يعتقد ان الاصابة تورث بنمط متنحي .  

أعراض الانيميا الخبيثة الولادية:  

تتضح علامات فقر الدم الخبيث في عمر 9 اشهر – 10سنوات و هي الفترة التي ينفذ فيها مخزون الحياة الرحمية من الفيتامين B12 و يحدث الهمود و نقص الشهية و النزق عندما يشتد فقر الدم و يصبح اللسان ناعماً محمراً و مؤلماً  و تتجلى الاصابة العصبية بالهزع و الخدر وضعف المنعكسات و ايجابية علامة بابنسكي و الرمع و يحدث السبات في الحالات المتقدمة.  

فحوص و تحاليل الانيميا الخبيثة الولادية:  

يشاهد فقر دم كبير الكريات مع كثرة وجود كريات حمر بيضوية عرطلة و تكبر العدلات ويزداد تفصفصها و تنقص الصفيحات و العدالات في الحالات المتقدمة , و ينقص عيار الفيتامين B12 في المصل الى ما دون 100بيكو غرام /مل و تزداد مقادير الحديد و حمض الفولي و تبقى سوية و يزداد مقدار LDH زيادة ملحوضة بسبب الايزوانزيمات الاولى و الثانية الثابتة بالحرارة وقد يرتفع عيار البيلروبين قليلاً (2-3مغ /دل ) , و تعتبر زيادة إطراح حمض methyllmalonic في البول مشعراً دقيقاً و حساساً لعوز الفيتامين B12 كما لاتكشف في المصل اضداد للعامل الداخلي او للخلايا الهامشية بعكس الحالات عند الكهول , اما حموضة المعدة فقد تنقص في البدء ولكنها تعود الى طبيعتها بعد العلاج تكشف خزعة المعدة عن سلامة مخاطيتها و لكن العامل الداخلي يكون مفقود في العصارة المعدية , و يعاير امتصاص الفيتامين B12 عادة باختبار schlling ففي الحالة الطبيعية تتحدد الكميات الضئيلة المشعة المتاولة مع الفيتامين B12 الحاوي على 57co او 60co بالعامل الداخلي في مفرزات المعدة و تصل نهاية الدقاق حيث تمتص ولا تطرح بالحالة الطبيعية من الفيتامين B12 الممتص أي كمية في البول لارتباطه مع الانسجة او مع احينات الدم ولو حقن بعد ذلك مقدار كبير (100 مكغ) من الفيتامين غير المشع لظهر في البول 10-30% من الكمية المشعة الممتصة اما المصابون بقر الدم الخبيث فيطرحون 2% من هذه الكمية او اقل .

تشخيص الانيميا الخبيثة :  

يمكن اثبات سوء امتصاص الفيتامين B12 الناجم عن نقص العامل الداخلي من خلال اختبار شيلنغ المعدل و الذي يتم بإعطاء 30مغ من العامل الداخلي مع الكمية المشبعة من الفيتامين B12 فيتحسن امتصاص الكمية المشعة و تطرح نسبة طبيعية منها في البول وذلك اذا كان سوء امتصاص الفيتامين B12 ناجماً عن نقص العامل الداخلي اما اذا كان اضطراب امتصاص الفيتامين B12 ناجما عن اصابة الاماكن المستقبلات الدقاقية او اسباب معوية اخرى فلا يحدث أي تحسن و تبقى نتائج اختبار schilling مرضية في فقر الدم الخبيث حتى لو شفيت مظاهرة الدموية و العصبية بعد العلاج . 

علاج فقر الدم الخبيث عند الأطفال :

تستجيب الاصابة الدموية آنياً عند حقن الفيتامين B12 و الحاجة اليومية للفيتامين B12 حوالي 1-5 مكغ /اليوم و يعتبر اعطاء مقادير بهذه الضألة كاف لتحسين المظاهر الدموية , اما في حال وجود حالة عصبية فيلزم حقن 1 مع من الفيتامين B12 بالعضل يومياً لمدة اسبوعين على الاقل تليها معالجة داعمة من 1مغ بالعضل كل شهر طيلة حياة المريض , أما العلاج بالفيتامين ب 12 عن طريق الفم فهو غير مفيد.   

2-  الانيميا الخبيثة بسبب عوز الترانسكوبالامين Transcobalamin  :

يرتبط الفيتامين B12  في المصل بنوعين رئيسين من البروتينات هما الترنس كوبالامين I  و  II   و الثاني هو حامله الاساسي و له عوز خلقي يورث بصفة جسمية صاغرة و يؤدي الى نقص امتصاص و نقل الفيتامين B12 و يتظاهر بفقر دم شديد كبير الكريات في الطفولة الباكرة و يعالج بإعطاء الفيتامين B12 بكميات كبيرة حقناً . 

3-  الانيميا الخبيثة بسبب عوز الفيتامين ب 12 عند الأطفال الكبار ( في الطفولة المتأخرة ) : 

يشاهد في بعض حالات سوء امتصاص الفيتامين B12 في الطفولة المتأخرة ضمور مخاطية المعدة مع انعدام حموضتها قد تكون المعدة طبيعية احياناً كما قد يحدث سوء الامتصاص هذا مترافقاً بمتلازمة مؤلفة من اصابة جلدية بالمونيليا و قصور جارات الدرق و اضطرابات غدية  أخرى و يحوي المصل اضداد للخلايا الجدارية و للعامل الداخلي و يكون اختبار شيلينغ غير طبيعي و يتصحح بإعطاء العامل الداخلي و يتوجب حقن الفيتامين B12 بانتظام لهؤلاء المرضى لتجنب فاقة الدم و قد ذكر احيانا حالة من فقر الدم كبير الكريات ناجم عن اضطراب بينوي في العامل الداخلي . 

 4-  الانيميا الخبيثة بسبب اضطراب امتصاص الفيتامين ب 12 المرافق لأمراض الأمعاء : 

• ذكرت حالات قليلة من إصابة معوية خاصة عائلية الحدوث و يضطرب فيها امتصاص الفيتامين B12 و تترافق احيانا ببيلة آحينية و تكون مخاطية اللمعدة و حموضتها طبيعية و العامل الداخلي طبيعياً

• يتعطل امتصاص الفيتامين B12 ايضاً بوجود استئصال جراحي للدقاق النهائي ( الجزء النهائي من الأمعاء الدقيقة ) أو اصابة التهابية فيه كالتهاب الامعاء المنطقي أو التهاب الامعاء و الكولون النخري عند الولدان او التدرن .

و في حالات استئصال الجراحي يعطى الفيتامين B12 حقنا في حال ثبوت عدم امتصاصه باختبار شيلنيغ و قد يحدث عوز الفيتامين B12 عندما تنمو الجراثيم في رتوج الامعاء او القطعة المضاعفة من المعي الدقيق و ذلك يسبب استهلاكها او منافستها لهذا الفيتامين او شطرها لمعقده مع العامل الداخلي و يتحسن فقر الدم في هذه الحالة باستعمال الصادات الواسعة الطيف و تحدث حالة مشابهة عندما تصيب دودة السمك الشريطية القسم العلوي من الامعاء فينخفض مقدار الفيتامين B12 في المصل في هذه الحالات و يكون افراز العامل الداخلي طبيعياً ولا يتصحح اختبار شيلنيغ بعد اضافة العامل الداخلي ..... الدكتور رضوان غزال -مصدر المعلومات : مؤسسة ميرك الطبية - آخر تحديث 26/07/2020