الأمراض العصبية التنكسية عند الاطفال

الاضطرابات التنكسية العصبية عند الرضع

المرض العصبي التنكسي لدى الطفل الرضيع

NEURODEGENERATIVE DISORDERS  

ما هو المقصود بكلمة تنكس أو مرض تنكسي او أمراض تنكسية ؟

المقصود بكلمة تنكس أو مرض تنكسي هو ولادة الطفل و لديه غالباً نسيج عصبي سليم , و بسبب خلل ما في الاستقلاب أ والمورثات يتأذى النسيج العصبي تدريجياً و تتراجع وظيفة الجهاز العصبي , و كلمة تنكس تعني تردي او تراجع الجهاز و عمل العضو.

قد يحدث تنكس النسيج العصبي على أي مستوى من الجهاز العصبي، من أجسام الخلايا العصبية الدماغية إلى الأعصاب المحيطية . و العديد من الأمراض موروثة ومعظمها مترق و منهك للطفل المريض

يمكن تقسيم الاضطرابات التنكسية العصبية عند الاطفال والرضع إلى :

1. اضطرابات المادة الرمادية

2. اضطرابات المادة البيضاء

3. الاضطرابات الجهازية التنكسية.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

تشمل اضطرابات المادة الرمادية التنكسية :

• داء تاي ساكس

• داء غوشر

• داء نيمان بك

و هي تنجم عن تراكم الدسم في أجسام الخلايا العصبية ، و تتظاهر بشكل شائع بالأعراض التالية :

1. نقص المقوية

2. التخلف العقلي

3. الاختلاجات

4. التنكس الشبكي

5. الرنح .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

اضطرابات المادة البيضاء التنكسية :

الحثل الكظري الأبيض هو المرض التنكسي الكلاسيكي الذي يصيب المادة البيضاء .

إن اضطرابات المادة البيضاء (حثول المادة البيضاء Leukodystrophies) أمراض عصبية تنكسية مترقية موروثة ناجمة عن شذوذ في تشكل الميالين و ضعف التوصيل و تدرك الميالين السريع .

تتظاهر هذه الأمراض عند الأطفال الصغار بالتشنج و فقدان المعالم التطورية (تراجع قدرات الطفل تدريجياً )

أما عند الأطفال الكبار و المراهقين فتحدث :

• اضطرابات بصرية (الضمور البصري)

• تبدلات الشخصية

• انخفاض الأداء المدرسي .

سمي الحثل الكظري الأبيض Adrenoleukodystrophy  بهذا الاسم بسبب ترافقه مع القصور الكظري ، و هو يتميز بوجود مناطق من زوال الميالين مترافقة مع تفاعل التهابي شديد حول الأوعية .

يترقى التدهور الحركي النفسي إلى التشنج و وضعية البسط ثم الموت في مرحلة الكهولة الباكرة .

إن المعالجة القوتية (بنظام غذائي محدد ) مثار جدل و لا توجد معالجة شافية نوعية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الاضطرابات العصبية الجهازية التنكسية :

تصنف الأمراض الجهازية المصاب حسب السبيل العصبي المصاب . و أهم مثال عليها متلازمة ريت :

متلازمة ريت Rett : هي متلازمة مرتبطة بالجنس، لكنها عادة اضطراب فرادي يؤدي إلى ضمور المخ الذي يحدث بشكل رئيسي عند الفتيات . يبدي هؤلاء المرضى في البداية تطوراً طبيعياً و لكن بعد عمر السنة يحدث صغر الرأس مع تراجع المعالم التطورية . إن حركات اليد الإلتوائية  Wringing المستمرة و الاختلاجات و الرنح و التخلف العقلي و السلوك التوحدي هو القاعدة . تكون فترة الحياة المتوقعة قصيرة لهؤلاء المرضى.....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 21/3/2020