الأمراض العصبية التنكسية عند الاطفال و الرضع

الأمراض العصبية التنكسية عند الاطفال و الرضع

إعلان Advertisement

الأمراض العصبية التنكسية عند الاطفال

الاضطرابات التنكسية العصبية عند الرضع

المرض العصبي التنكسي لدى الطفل الرضيع

NEURODEGENERATIVE DISORDERS  

ما هو المقصود بكلمة تنكس أو مرض تنكسي او أمراض تنكسية ؟

المقصود بكلمة تنكس أو مرض تنكسي هو ولادة الطفل و لديه غالباً نسيج عصبي سليم , و بسبب خلل ما في اللاستقلاب أ والمورثات يتأذى النسيج العصبي تدريجياً و تتراجع وظيفة الجهاز العصبي , و كلمة تنكس تعني تردي او تراجع الجهاز و عمل العضو.

قد يحدث تنكس النسيج العصبي على أي مستوى من الجهاز العصبي، من أجسام الخلايا العصبية الدماغية إلى الأعصاب المحيطية . و العديد من الأمراض موروثة ومعظمها مترق و منهك للطفل المريض

يمكن تقسيم الاضطرابات التنكسية العصبية عند الاطفال والرضع إلى :

  1. اضطرابات المادة الرمادية

  2. اضطرابات المادة البيضاء

  3. الاضطرابات الجهازية التنكسية.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

تشمل اضطرابات المادة الرمادية التنكسية :

  • داء تاي ساكس

  • داء غوشر

  • داء نيمان بك

و هي تنجم عن تراكم الدسم في أجسام الخلايا العصبية ، و تتظاهر بشكل شائع بالأعراض التالية :

  1. نقص المقوية

  2. التخلف العقلي

  3. الاختلاجات

  4. التنكس الشبكي

  5. الرنح .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

اضطرابات المادة البيضاء التنكسية :

الحثل الكظري الأبيض هو المرض التنكسي الكلاسيكي الذي يصيب المادة البيضاء .

إن اضطرابات المادة البيضاء (حثول المادة البيضاء Leukodystrophies) أمراض عصبية تنكسية مترقية موروثة ناجمة عن شذوذ في تشكل الميالين و ضعف التوصيل و تدرك الميالين السريع .

تتظاهر هذه الأمراض عند الأطفال الصغار بالتشنج و فقدان المعالم التطورية (تراجع قدرات الطفل تدريجياً )

أما عند الأطفال الكبار و المراهقين فتحدث :

  • اضطرابات بصرية (الضمور البصري)

  • تبدلات الشخصية

  • انخفاض الأداء المدرسي .

سمي الحثل الكظري الأبيض Adrenoleukodystrophy  بهذا الاسم بسبب ترافقه مع القصور الكظري ، و هو يتميز بوجود مناطق من زوال الميالين مترافقة مع تفاعل التهابي شديد حول الأوعية .

يترقى التدهور الحركي النفسي إلى التشنج و وضعية البسط ثم الموت في مرحلة الكهولة الباكرة .

إن المعالجة القوتية (بنظام غذائي محدد ) مثار جدل و لا توجد معالجة شافية نوعية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الاضطرابات العصبية الجهازية التنكسية :

تصنف الأمراض الجهازية المصاب حسب السبيل العصبي المصاب . و أهم مثال عليها متلازمة ريت :

متلازمة ريت Rett : هي متلازمة مرتبطة بالجنس، لكنها عادة اضطراب فرادي يؤدي إلى ضمور المخ الذي يحدث بشكل رئيسي عند الفتيات . يبدي هؤلاء المرضى في البداية تطوراً طبيعياً و لكن بعد عمر السنة يحدث صغر الرأس مع تراجع المعالم التطورية . إن حركات اليد الإلتوائية  Wringing المستمرة و الاختلاجات و الرنح و التخلف العقلي و السلوك التوحدي هو القاعدة . تكون فترة الحياة المتوقعة قصيرة لهؤلاء المرضى.....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 21/3/2013