اعتلال جلد النهايات معوي المنشأ

Acrodermatitis Enteropathica

اضطراب نادر وراثي جسمي متنحي محدث بعدم القدرة على امتصاص الزنك كاف من الغذاء.

تحدث الأعراض والعلامات البدئية عادة أثناء الأشهر الأولى القلائل من الحياة، غالبا بعد الفطام عن حليب الأم إلى حليب البقر.

يتألف الاندفاع الجلدي من آفات حويصلية فقاعية أكزيمائية جافة وسفية أو صدافية الشكل متوزعة بشكل متناظر على مناطق ما حول الفم والنهايات والعجان وعلى الخدين والركبتين والمرفقين .

 غالبا ما يكون الشعر مصطبغا بلون محمر مميز، بدرجة ما.

تكون وظيفة اللمفاويات وعملية كنس الجذور الحرة free radical scavenging ضعيفتان.

بدون معالجة يكون السير مزمن، ومتقطع، لكنه متقدم غالبا.

 عندما يكون المرض أقل شدة قد يوجد فقط تأخر نمو وتأخر تطور.

يثبت التشخيص باجتماع الموجودات السريرية، وكشف التركيز المنخفض البلاسمي من الزنك.

 التغيرات الجلدية النسجية المرضية غير نوعية، وتضم نظير تقرن وشحوب البشرة العلوية.

 قد يعود تنوع تظاهرات المتلازمة إلى الحقيقة القائلة بأن الزنك يلعب دورا في العديد من الطرق الاستقلابية المتضمنة طرق النحاس والبروتين والحموض الدسمة الأساسية والبروستاغلاندينات  كما أن الزنك مندمج في العديد من الأنزيمات المعدنية .

تلاحظ متلازمة تشبه اعتلال جلد النهايات معوي المنشأ، لدى مرضى العوز الثانوي للزنك المحدث بالتغذية الوريدية الكاملة طويلة الأمد، بدون إعطاء زنك داعم، وفي متلازمة سوء الامتصاص المزمن أيضا،طفح مشابه للموجود في اعتلال جلد النهايات معوي المنشأ مسجل في رضع الإرضاع الوالدي منخفض الزنك، وعند مرضى داء البول القيقبي maple syrup urin disease، وبيلة الحموض العضوية. وحماض ميتيل مالونيك، وعوز البيوتينيداز وعوز الحموض الدسمة الأساسية وسوء التغذية البروتيني الشديد (مثل الكواشير كور) والداء الليفي الكيسي.

اعراض اعتلال جلد النهايات معوي المنشأ:

تضم التظاهرات العينية رهاب الضياء والتهاب الملتحمة والتهاب الأجفان وحثل القرنية. وتكشف هذه التظاهرات بالفحص بالمصباح الشقي.

ومن التظاهرات المرافقة إسهال مزمن والتهاب زاوية الفم والتهاب زاوية الفم والتهاب اللسان والداحس والحثل الظفري وتأخر النمو والهياج وتأخر اندمال الجروح وإنتانات جرثومية متزامنة وإنتان متراكب بالمبيضات البيض.

علاج اعتلال جلد النهايات معوي المنشأ:

العلاج الفموي بمركبات الزنك هو العلاج المختار.

تتراوح الجرعات المثالية بين 50ملغ من سلفات أو أسيتات أو غلوكونات الزنك يوميا للرضع، وحتى 150ملغ/24 ساعةبالنسبة للأطفال، مع ضرورة مراقبة مستويات الزنك البلاسمية لتعديل الجرعة.

العلاج بالزنك يزيل بسرعة تظاهرات المرض.

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016- آخر تحديث 18/1/2018