أعراض و علامات قصور و فشل الغدة النخامية أو النخامى
أعراض ضعف و كسل الغدة النخامية عند الأطفالو الرضع
Hypopituitarism
أعراض و علامات قصور و فشل الغدة النخامية
Disorders of the Hypothalamus and Pituitary Gland
نقص إفراز النخامى لدى الطفل والرضيع
الغدة النخامية أو النخامى (بالإنجليزية: pituitary gland) هي غدة تقع في تجويف عظمي في جمجمة الإنسان أسفل الدماغ يسمى السرج التركي "Sella turcica" لها 3 فصوص الفص الأمامي (النخامة الأمامية) والفص الخلفي (النخامة الخلفية) والفص الأوسط.
ما هي وظيفة الغدة النخامية عند الإنسان ؟
يقوم الفص الامامي والأوسط المعروفان بالجزء الغدي بإفراز هرمونات بعينها مثل الهرمون الموجه لقشر الكظر(ACTH)، وهرمون الحليب برولاكتين (prolactin) وهرمون النمو (GH) والهرمون منبه الدرقية (TSH) وهرمون منبه للجريب في المبيض (FSH) والهرمون الملوتن (LHH)، بينما الفص الخلفي يخزن الهرمونات التي يفرزها الجزء العصبي من الهيبوثالامس (Hypothalamus) وينظم إفرازها، فهو يفرز الهرمون المضاد لإدرار البول (ADH) والأوكسيتوسين(Oxytocinn).
أسباب فشل أو كسل أو خمول أو نقص إفراز أو قصور النخامى أو الغدة النخامية Hypopituitarism :
قد يترافق قصور النخامى مع عوز هرمون النمو GH ,أو بدون عوز الهرمونات النخامية الأخرى . بشكل عام نجد لدى الأطفال المصابين شكل خارجي للطفل يوحي بفشل النمو والذي يمكن أن يصحح بشكل نوعي بإعاضة هرمون النمو .
يبين الجدول التالي أسباب قصور و نقص افراز النخامى أو الغدة النخامية :
|
عيوب التطور الخلقية |
العيوب الوراثية في GH&GHRH |
الآفات المخربة |
الآفات الارتشاحية |
|
- غياب الرأس - الدماغ المقدم الكلي (مثلا السيكلوب , سعداني الرأس , قصر المسافة ما بين العينين ) - شذوذات وسط الوجه (تباعد المسافة بين العينين ) - عسرة التصنع الحاجزية البصرية (تناذر دي مورسير ) -فلح الشفة والحنك . - القاط المركزي الفكي العلوي المفرد . - تناذر هال - بالليستر (ورم أورمي وعائي وطائي , عدم انثقاب شرج , تعداد أصابع ) - تناذر ريجر مع طفرات في الـ Ptx-2 أو مورثة ريجل . |
عوز هرمون النمو المعزول = النمط I وراثة جسمية مقهورة: - نمط IA مع حذف في مورثة GHI - نمط IB مع طفرات في مورثات مستقبل GHRH = نمط II وراثة جسمية قاهرة مع طفرات في GHI أو المورثات الأخرى . = نمط II المرتبط بالصبغي X مع أو بدون انخفاض غاماغلوبولين الدم . = نمط I وراثة جسمية مقهورة . (GH,TSH,ACTH&FSH عوز ACTH مع طفرات في مورثة PROP ) . (أعواز GH,TSH,PRL مع طفرات في مورثة POUIFI ) . |
= الرض . - الرض حول الولادي (الرض وانعدام الأكسجة الاحتشاء النزفي )
- كسور قاعدة الجمجمة - سوء معاملة الطفل
|
- الأورام .
- داء .
المنسجات X
|
أعراض و علامات قصور و فشل الغدة النخامية عند الأطفال المرضى دون آفة قابلة للكشف في النخامى :
من المألوف أن يكون الطفل المصاب بقصور النخامى بخجم ووزن طبيعيين عند الولادة . يهبط الأطفال الذين لديهم عيوب شديدة في انتاج هرمون النمو أو تأثيره أكثر من 4 انحرافات معيارية 4SH تحت المعدل بعمر السنة . والآخرون الذين لديهم قصور أقل شدة قد نجد لديهم نمو طولي منتظم ولكن بطىء , مع زيادات دائماً تكون تحت الخط المئوي الطبيعي , تناوب فترات من عدم النمو مع هبات قصيرة من النمو . وبدون علاج , يكون طول البالغين أقل بـ 4-12 انحراف معياري عن الوسطي .
الرضع المصابون بعيوب ولادية في النخامى أو الوطاء يتظاهرون عادة بحالات وليدية اسعافية كانقطاع النفس أو الزراق أو نقص الغلوكوز الشديد .
و إن القضيب الصغير أو العضو الذكري الصغير عند الذكر المصاب مفتاح تشخيصي هام . يشيع اليرقان الوليدي المديد . الرأس مستدير والوجه قصير وعريض , عظم الجبهة متبارز وجسر الأنف منخفص وشبيه بالسرج .
الأنف صغير و الطيتان الأنفيتان الشفويتان حسنتا التطور , العينان منتفختان نوعاً ما , الفك السفلي والذقن ناقصاً التطور وطفليان , أما الأسنان فيتأخر برزوغها وتبدو متراصة غالباً . الصوت عالي اللحن ويبقى كذلك بعد البلوغ , الأعضاء التناسلية ناقصة التطور عادة . نسبة لعمر الطفل , وقد يتأخر أو يغيب النضج الجنسي . أشعار الوجه والإبط و العانة غائبة عادة , وشعر الفروة ناعم , الذكاء عادة طبيعي .
أعراض و علامات قصور و فشل الغدة النخامية عند الأطفال المرضى مع وجود آفة قابلة للكشف في النخامى :
في البداية يكون الطفل طبيعياً , والمظاهر المشابهة لما نجد في قصور النمو النخامي الغامض تظهر وتترقى تدريجياً . وعندما يحدث تخريب كامل أو شبه كامل في الغدة النخامية تحدث مظهر شديد للقصور النخامي . يؤدي ضمور قشر الكظر والدرق والأقناد إلى فقد الوزن , والوهن ,والتحسس تجاه البرد , والفتور العقلي , وغياب التعرق .
يخفق النضج الجنسي في الحدث ويتقهقر إذا كان موجوداً قبل الإصابة .
هناك ميل لحدوث نقص سكر الدم و السبات . النمو متوقف . إذا كانت الآفة ورماً يتوسع قد تتواجد أعراض مثل الصداع , الإقياء , اضطرابات الرؤية , النوم المرضي , تراجع الأداء المدرسي , الاختلاجات , بوال , فشل النمو . في الأطفال الذين لديهم ورم قحفي بلعومي , تشيع عيوب حقل الرؤية , الضمور البصري , وذمة الحليمة , وشلل الأعصاب القحفية .
التحاليل المخبرية في مرض قصور و فشل الغدة النخامية عند الأطفال و الرضع :
يقترح تشخيص عوز هرمون النمو الكلاسيكي في حالات فشل النمو العميق في فترة ما بعد الولادة , مع ارتفاع أكثر من 3 انحرافات معيارية تحت المعدل المناسب بحسب العمر والجنس . يمكن أن يحدث عوز هرمون النمو المكتسب في أي عمر . يعتمد التشخيص على إظهار غياب أو المستويات المنخفضة لهرمون النمو استجابة للتحريض . إن الصور الشعاعية للجمجمة تكون مساعدة عندما يكون هناك آفة مخربة أو شاغلة لحيز والتي تسبب القصور النخامي . قد نجد أيضاً ضخامة السرج التركي , وخاصة الانتفاخ مع التآكل والتكسات عبر أو فوق السرج التركي . يستطب الرنين المغناطيسي لكل المرضى الذين لديهم قصور نخامي .
علاج قصور و فشل الغدة النخامية عند الأطفال و الرضع :
في الأطفال الذين لديهم عوز كلاسيكي لهرمون النمو , يجب أن تبدأ المعالجة بالسرعة الممكنة وذلك لتضييق الهوة في الفرق الطولي بين المرضى ورفاتهم في نفس الصف الدراسي في مرحلة الطفولة ولكي نحصل على الأثر الأعظمي على طول البلوغ . الجرعة الموصى بها من هرمون النمو البشري هي 0,18-0,3 ملغ / كغ / الأسبوع .
الاستجابة القصوى لهرمون النمو تحدث في السنة الأولى للمعالجة . مع كل سنة إضافية من المعالجة , تميل الاستجابة للتناقص .....مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 20/02/2017