أسباب النزيف عند الأطفال و الرضع

سبب النزف لدى الطفل و الرضيع

 causes ofBleeding in children

نزيف الانف للأطفال و للرضع

هذه الصفحة تناقش الأسباب الدموية فقط (امراض الدم النزفية ) للنزيف عند الأطفال :

يحدث النزيف بسبب اضطراب الإرقاء الطبيعي و الارقاء هو مجموعة من العمليات المتتابعة (شلال ) التي تنتهي بتوقف النزيف في الدم. تضم عناصر آلية الإرقاء الصفيحات، البروتينات المضادة للتخثر، طلائع بروتينات التخثر، ومركبات جذر الأوعية

 يجب أن تتضمن القصة والعمر والحدة عند بدء الترف مطلقات النزيف triggers، هل كان النزيف عاجلاً أم متأخراً وهل كان مديداً . يجب تحديد شدة النزيف عند الطفل، مثل النزيف  الأنفي الذي يحتاج للكي أو الدك أو الجراحة التي تتطلب نقل الدم.

يجب أن تتضمن قصة ما حول الولادة تفاصيل عن التكدم أو النمشات، النزيف من مكان الختان، الورم الدموي الرأسي، نزف الجملة العصبية المركزية، أو المعدي المعوي، فقر الدم الغير مفسر أو اليرقان، أو الترف بعد انفصال الحبل السري.

يجب أيضاً معرفة قصة إعطاء  الفيتامين k والأدوية التي تناولتها الأم.

من المهم لدى الفتيات المراهقات السؤال عن نزوف اضطراب الوظيفة الرحمية. يجب الحصول على القصة العائلية المفصلة بما في  ذلك قصة الترف التوليدية لدى الأم.

قد يترافق إعطاء الأدوية مثل الأسبرين، مضادات الإلتهاب غير الستيروئيدية، مضادات التخثر، الصادات، ومضادات الاختلاج مع النزيف

قد يشير موقع النزيف للسبب. إن النزيف المخاطي الجلدي قد يشير لفرفرية نقص الصفيحات البدئية.

النزف المعمم قد يرافق التخثر المنتشر داخل الأوعية، عوز الفيتامينk، الداء الكبدي، أو اليوريميا. قد تكون الموجودات المتنوعة بالفحص الفيزيائي مفيدة في تحديد السبب.

قد تشير النفخات القلبية لالتهاب الشغاف،

يقترح اعتلال المفاصل الناعور

تشاهد رخاوة المفاصل في تناذر إهلر دانلوس

 وتشاهد تشوهات الإبهام أو الكعبرة في فقر دم فانكوني أو تناذر TAR (قلة صفيحات_ غياب الكعبرة).

قد تشير الضخامة الطحالية الكبدية لمرض الكبد

واعتلال الغدد اللمفاوية للخباثة.

تشمل الموجودات الجلدية الأورام الدموية، النمشات، الكدمات، توسعات الأوعية الدموية الشعرية، الفرفرية، ضعف التئام الجروح، الجلد الرخو، والدوالي الوريدية،

معرفة سبب النزيف عند الاطفال من خلال التحاليل :

إن التقييم الأساسي لاضطراب الترف يجب أن يبدأ ببعض الاختبارات النوعية. قد يظهر الـــ CBC مع تعداد الصفيحات قلة الصفيحات أو فاقات الدم. إن الــPT والــPTT يعتمدان على كل عوامل التخثر ماعدا العاملXIII. إن عوز عامل التخثر أو وجود لمثبط يمكن أن يطيل الــPT أو الــPTT. يجري اختبار البحث عن المثبط بمزج جزء من مصل المريض مع جزء واحد من المصل المجمع. في حال تصحيح الــPT أو الــPTT فهناك إذاً عوز في عامل تخثر، في حال لم تتصحح، فهناك إذاً مثبط. تشمل المثبطات مضادات التخثر (الهيبارين)، الأضداد الذاتية ضد عوامل التخثر، ومضادات التخثر نمط الذئبية. تقاس وظيفة الفيبرينوجين بواسطة زمن الترومبين أو فعالية الفيبرينوجين. يقيس زمن الترف بشكل غير مباشر تعداد الصفيحات و وظيفتها والتفاعل مابين جدار الأوعية الدموية والصفيحات. يجب الأخذ بالحسبان أيضاً قياس فعالية عامل فون ويلبراند كون نتائج الاختبارات الاستقصائية الأخرى قد تكون طبيعية في داء فون ويلبراند. في حال كان المريض موضوعاً على الدواء و الذي قد يتداخل مع الإرقاء، فيجب إجراء اختبارات أو إعادتها بعد إيقاف الدواء قبل الدخول في الاستقصاء الأبعد.

3- في حال تطاول زمن الترف، فيجب إجراء اختبار لوظيفة عامل فون ويلبراند و ذلك لاستبعاد داء فون ويلبراند. في حال كانت نتيجة الاختبار طبيعية، فيجب إجراء دراسات تكدس أو تحمع الصفيحات. تشمل العيوب البدئية وهن الصفيحات لغلانزمان(عوز مستقبل الفيبرينوجين) المترافق مع تعداد طبيعى للصفيحات وتناذر برنارد-سوليير(عوز مستقبلات  عامل فون ويلبراند) مع قلة صفيحات معتدلة الشدة. قد تعود عيوب وظيفة الصفيحات إلى الأدوية(الأسبرين، مضادات الالتهاب غير الستيروئيديةNSAIDs، الكحول، الجرعات العالية من البنسيللين، الفالبروات، وغيرها).

أسباب نزيف الدم الأطفال و الرضع :

1- مرض فون ويلبرند :

إن أشيع سبب للأعراض التي تدوم طيلة الحياة للترف المخاطي الجلدي هو داء فون ويلبراند و الذي يعود لعوز عامل فون ويلبراند، والذي ينتشر لدى 1% من الأطفال تقريباً. وراثته نموذجياً جسمية قاهرة. إن عامل فون ويلبراند هو بروتين ضروري لتشكيل السدادة الصفيحية، وهو أسضاً حامل للعامل VIII. في حالة العوز الشديد لعامل فون ويلبراندvWf يكون هناك عوز في العامل الــVIII. يكون الــPTT وزمن الترف غالباً، ولكن ليس دوماً، شاذين، وهكذا فإن التقصي عن عامل فون ويلبراند يجب أن يوضع دوماً في الحسبان عند تقييم الاضطرابات الترفية. يتصحح الــPTTعند مزج مصل المجمع بنسبة1:1. بالإضافة لذلك، فإن الشدة، الأدوية، الرض، والفتح الصعب للوريد قد ترفع مستويات vWf. تعتمد مستوياتvWf على الزمرة الدموية وقد تتأثر بالعمر. يحتاج تفسير الاختبارات لمخبر مؤهل وغالباً لمساعدة اختصاصي أمراض الدم.

2- مرض الناعور :

عوز العاملVIII هو الناعورA والعمل IX هو الناعورB أو داء كريسماس. تنتقل هذه الأعواز كخلات مرتبطة بالصبغيX وهكذا فإن، يجب الحصول على قصة عائلية للنزيف لدى الذكور في عائلة الأم. يحدث الناعور A أو B عادة كترف في العضلات أو المفاصل ويحدث التكدم بسهولة. وكون العاملVIII لا يعبر المشيمة، فقد يحدث الترف خلال فترة الوليد. عوز العامل الــXI، أو الناعورC ينتقل بصفة جسمية مقهورة. عوز العاملXII أو عامل هاكيمان يسبب تطاول الــPTT. ولكنه عادة لا عرضي.

3- وجود مضادات عامل التخثر :

قد تكون المثبطات موجهة ضد عامل تخثر معين أو معين أو موضع تفاعل في سبيل التخثر . المثبطات الموجهة ضد عوامل نوعية تصيب عادة العوامل , VIII,IX أو XI , مسببة تطاول الـ PTT مع PT طبيعي . مضادات التخثر الذئبية موجهة ضد موضع التفاعل وتسبب تطاول الـ PTT و PT , وعلى الأغلب تميل للتسبب بالخثار أكثر من النزف .

4- نقص الفيتامين ك :

يشيع عوز الفيتامين K لدى حديثي الولادة , الأطفال سيئي التغذية ,وأولئك الذين يتلقون صادات واسعة الطيف , والأطفال المصابين بداء الركود الصفراوي الكبدي . قد يتبدى عوز الفيتامين K كنزف معمم في الجلد , السبيل المعدي المعوي , والجملة العصبية المركزية . إن الديكومارول وسم الجرذان (سوبر وارفاين ) يعملان أيضاً من خلال التأثير على الفيتامين K , وبهذا , وعلى عوامل التخثر المعتمدة على الفيتامين K و II,VII,IX,X .

5- غياب الفيبرونوجين الخلقي :

إن انعدام الفيروبرينوجين الولادي هو اضطراب نادر . بالرغم من أ الدم غير قابل للتخثر , فإن النزف نادراً ما يكون عفوياً ويحدث عادة عند الرض أو الجراحة .

6- التخثر المنتشر داخل الاوعية :

إن الـ DIC هو استهلاك شامل لعوامل التخثر , وللبروتينات المضادة للتخثر , والصفيحات . يتم إطلاق هذا التناذر عادة بواسطة المرض الشديد , نقص أكسجة , الحماض , تنخر النسج , والأذية البطانية وقد يرافق الصدمة . قد يتظاهر كاضطراب نزفي أو خثري أو كلاهما .

يؤثر القصور الكبدي على كل عوامل التخثر باستثناء العامل VIII . في كل من القصور الكبدي و الـ DIC يتطاول الـ PTTT,PT وزمن الترومبين ويتناقص الفيبرينوجين . ترتفع منتجات تحطم الفيبرين في الـ DIC وتكون طبيعية أو مرتفعة في القصور الكبدي . تنقص الصفيحات في الـ DIC ولكنها قد تكون طبيعية أو مرتفعة في القصور الكبدي .

7- عيوب تكدس الصفيحات :

قد يتواجد داء فون ويلبراند , وبشكل أقل , عيوب تجمع الصفيحات . بالرغم من وجود دراسات طبيعية . يجب إجراء استقصاء فعالية عامل فون ويلبراندو , في حال كانت تقترح بشكل وثيق وجود الاضطراب النزفي , فيجب إجراء دراسات تجمع الصفيحات .

8- سوء معاملة و اضطهاد الطفل :

إن التكدم أو النزف الهام مع وجود درسات مخبرية طبيعية يجب أن تجعلنا نشك فوراً بسوء معاملة الطفل . ويمكن أن يشاهد هذا الأمر أيضاً في الأمراض التي تصيب جدران الأوعية مثل تناذر أهلر دانلوس وتوسع الشعريات النزفي الوراثي . يحدث عوز العامل XIII غالباً في فترة الرضاعة كنزف بعد انفصال الجذمور السري وفيما بعد كنزوف داخل القحف , معدية معوية , ودخل مفصلية . تكون نتائج دراسات التخثر الروتينية طبيعية .

9- نقص صفائح الدم :

و هو مجهول السبب و قد يتحرض بمرض فيروسي و سببه تخرب الصفائح الدموية خارج نقي العظام .

10 - سرطان الدم او اللوكيميا :

و يحدث النزيف في مراحل متقدمة منه بسبب نقص الصفائح او العلاج الكيماوي او فشل مخ العظام او التخثر المنتشر داخل الاوعية ..الدكتور رضوان غزال - مصدر المعلومات :pediatric making decision 2011 - آخر تحديث 25/10/2017