أسباب, اعراض, تشخيص و علاج مرض داء فون ويلبراند عند الأطفال و الرضع

مرض و داء فون ويلبراند عند الأطفال و الرضع

 Von Willebrand Disease in children

أسباب, اعراض, تشخيص و علاج مرض داء فون ويلبراند عند الأطفال و الرضع

ما هو مرض أو داء فون ويلبراند عند الأطفال و الرضع ؟

مرض داء فون ويلبراند عند الأطفال و الرضع من أكثر أمراض النزيف الوراثية انتشاراً. و ينجم عن نقص و عوز في عامل فون ويلبراند ضمن شلال التخثر.

ما هي أعراض و علامات مرض أو داء فون ويلبراند عند الأطفال و الرضع ؟

يكون لدى الاطفال المرضى يداء فون ويلبراند أعراض نزف جلدي مخاطي . بما في ذلك الحالات الشديدة , الرعاف , الطمث الغزير , النزوف بعد العمل الجراحي , خاصة بعد جراحة الأغشية المخاطية كاستئصال اللوزتين أو خلع الأسنان ضمن استطبابه . تكون الأعراض النزفية أكثر عمقاً وشدة عند مرضى داء فون ويلبراند النمط الثالث أو متماثل اللواقح .

ما هي الفحوص المخبرية المطلوبة من أجل تشخيص مرض أو داء فون ويلبراند عند الأطفال و الرضع ؟

يلاحظ وجود تطاول في زمن النزف و الـ PTT عند مرضى فون ويلبراند ,وعادة لا تتطاول عند مرضى النمط الثالث من داء فون ويلبراند ولذلك فإن اختبارات المسح العادية لا تساعد كثيراً على تشخيص داء فون ويلبراند , وإذا كانت القصة تقترح وجود اضطراب نزفي فلا بد من إجراء اختبارات داء فون ويلبراند بما فيه العايرة الكمية لمستضد عامل فون ويلبراند و فعالية عامل فون ويلبراند (فاعلية العامل المساعد الريستوسيتين , أو vWfR;Co ) وتعداد الصفيحات .

ما هي معالجة مرض أو داء فون ويلبراند عند الأطفال و الرضع ؟

توجه معالجة داء فون ويلبراند اتجاه زيادة المستوى البلازمي لعامل فون ويلبراند والعامل الثامن , وبما أن مورثة العامل الثامن تكون طبيعية عند مرضى داء فون ويلبراند فإن زيادة التركيز البلازمي لعامل فون ويلبراند يضمن تحقيق الشفاء ودوام العامل الثامن داخلي المنشأ . يعتبر النمط الأول أشيع انماط داء فون ويلبراند , وعند هؤلاء المرضى يحرض الـ DDAVP الصنعي تحرر عامل فون ويلبراند من الخلايا البطانية . ..الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 12/1/2017