الثلاسيميا الصغرى
الثلاسيميا الصغرى
الثلاسيميا بيتا الصغرى
thalassemia trait
وتسمى أيضاً سمة الثلاسيميا أو خلة الثلاسيميا او حامل الثلاسيميا
thalassemia minor
وتسمى أيضاً الثلاسيميا متغايرة الزيجوت أو خلّة الثلاسيميا. وتتصف بنقص إنتاج السلسلة بيتا، لذلك لا تتظاهر فيها الأعراض والعلامات الصاخبة التي وجدناها في الثلاسيميا الكبرى، ومن هنا جاء اسمها الثلاسيميا الصغرى.
أعراض و علامات الثلاسيميا الصغرى أو سمة أو خلّة الثلاسيميا:
هي وجود فقر دم معتدل الشدة لا يتناسب مع صغر الكريات الحمر بالنسبة إلى الخضاب الذي يتراوح بين 10-12غ/100 مل لذا يكون MCV منخفضاً وغالباً ما يصل إلى 60 فمتو ليتر، لهذا ترى الكريات الحمر والترنسفرين في المصل سوية ويكون بيليروبين المصل زائداً قليلاً. ورحلان الخضاب يكشف وجود الخضاب A بنسبة عالية تتراوح بين 90-95%، والخضاب 2A يكون زائداً قليلاً بنسبة تتراوح بين 5-7%، أما الخضاب F فيرتفع عند 50% من المرضى بنسبة تتراوح بين 2-10% لذلك فعدم زيادته لا تنفي التشخيص.
هذه هي الصورة السريرية والمخبرية للتالاسيميا الصغرى التي يجب أن تميّزها عن فقر الدم بعوز الحديد الذي يخطئ في تشخيصه كثير من الأطباء ففي فقر الدم بعوز الحديد ينخفض حديد المصل وترتفع جداً السعة الإجمالية الرابطة للحديد، ولا يتضخم الطحال عادة إلا عند قلّة من الناس. قد تشترك خلّة خضاب شاذ مع التالاسيميا الصغرى فتضاف أعراضها إلى المظاهر السريرية السابقة. فإن تواجدت الجينة المنجلية مع التالاسيميا الصغرى، سميت الحالة عندئذ بخلّة التالاسيميا المنجلية.
مقارنة بين متلازمات الثلاسيميا بيتا
|
أعراض الثلاسييما |
خضاب آخر |
الخضاب F % |
الخضاب A2 % |
الخضاب A % |
الاضطراب الجيني |
|
لا شيء |
|
2-3 |
2-3 |
90-98 |
الحالة السوية BB |
|
فقر دم شديد، نمو شاذ زيادة الحديد، تحتاج لنقل الدم. |
- |
95 |
3-5 |
0 |
الثلاسيميا بيتا: الثلاسيميا الكبرى |
|
فقر دم شديد ناقص الصباغ وصغير الكريات مع خضاب 7-8غ/دل، ضخامة كبد وضخامة طحال، تغيرات عظمية ، زيادة الحديد، تحتاج لنقل دم. |
|
تتراكب مع الثلاسيميا الكبرى |
|
الثلاسيميا المتوسطة (شذوذات متغيرة في الغلوبين الجيني) |
|
|
فقر دم ناقص الصباغ وصغيرة الكريات في اللطاخة الدموية، لا يوجد فقر دم أو فقر دم معتدل سريرياً |
|
2-10 |
7-5 |
90-95 |
الثلاسيميا الصغرى |
تشخيص الثلاسيميا الصغرى أو سمة أو خلّة الثلاسيميا:
يتم ذلك من خلال فحص يسمى رحلان الخضاب حيث يكشف وجود الخضاب A بنسبة عالية تتراوح بين 90-95%، و الخضاب 2A يكون زائداً قليلاً بنسبة تتراوح بين 5-7%، أما الخضاب F فيرتفع عند 50% من المرضى بنسبة تتراوح بين 2-10% لذلك فعدم زيادته لا تنفي التشخيص.
علاج الثلاسيميا الصغرى أو سمة أو خلّة الثلاسيميا:
لا يوجد علاج لمرض الثلاسيميا الصغرى و تكون الأعراض خفيفة أو غائبة و نادرا ما يحدث نوب انحلال او تثبط نخاع العظم و نادراً ما يحتاج مريض الثلاسيميا الصغرى لنقل الدم و يمكن لمريض الثلاسيميا الصغرى ان يعالج بدواء الحديد إذا حدث لديه نقص الحديد , لأن زيادة الحديد عند مرضى الثلاسيميا تحدث فقط في حال نقل الدم المتكرر لمرضى الثلاسيميا بيتا الكبرى...مصدر المعلومات : جمعية الثلاسيميا العالمية . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 17/2/2017