أعراض و علامات مرض خلوصي بهجت

BEHÇET’S DISEASE

 

 

ما هي أعراض و علامات مرض بهجت ؟

تتميز أعراض المرض بحدوثها بشكل هجمات , و لا يوجد تناغم بعض الأعضاء المصابة , فقد يصاب عضو مختلف في كل مرة , و الحرارة قليلة المشاهدة خلا هجمات المرض , و وجود الحرارة يستدعي البحث عن التهابات الأوعية الأخرى , و أهم أعراض مرض بهجت هي :
1- تقرحات الفم : قرحات الفم هي من أهم علامات مرض بهجت و لا يمكن وضع التشخيص ودون وجودها , و هي تشاهد في 98 % من الحالات ,  أي تكاد تكون موجودة في كل المرضى وتعتبر من الأعراض الأولى حيث تظهر في ثلثي المرضى كأعراض أولية , وفى الأطفال تظهر القرح صغيرة ومتعددة ومن الصعوبة التفرقة بينها وبين القرح العادية وبينما نادراً ما تظهر أي قروح كبيرة إلا أنها تكون صعبة المراس ولا يتم علاجها بسهولة , و تتميز تقرحات الفم في داء بهجت بأنها مؤلمة , و قد تكون على شكل قرحة وحيدة أو متعددة , و تقيس من عدة مليمترات إلى 1 سم , و ذات حدود واضحة , و تكثر على الوجه الداخلي للشفتين , و على باطن الخد , و على الوصل بين الشفة و اللثة , و فد تصيب سقف الحنك و البلعوم , و حتى اللوزات , و قد تتحرض التقرحات الفموية و تظهر في داء بهجت بعد تناول بعض الأطعمة مثل : الفواكه مع القشر , الجوز , البندق , اللوز , و كذلك قد تثار قرحات الفم بمرض الأسنان و بالدورة الشهرية عند النساء , و بالتبدلات العاطفية , و قد تسبب صعوبة الأكل عندما تكون كبيرة , و لا تترافق مع تضخم العقد اللمفاوية و تشفى دون أن تترك ندبات , و لا يمكن تفريق تقرحات الفم المشاهدة في داء بهجت عن تلك التقرحات المشاهدة بسبب القلاع العادي , و لكن عند تكررها و كثرتها و ترافقها مع أعراض أخرى فهي تستدعي التفكير بمرض بهجت.

تقرحات الفم في داء بهجت

2- تقرح أو قرحات  الأعضاء التناسلية في داء بهجت : تشاهد في 60 إلى 65 % من الحالات , و جودها يشد الانتباه لداء بهجت , و عند الأطفال الذكور تظهر هذه القرح على كيس الخصية وبنسبة أقل على القضيب وقد تترك هذه القرح بعض الآثار الدائمة في المرضى البالغين، كذلك قد يعانى المريض من التهاب الخصية. أما في الإناث فغالباً ما تظهر القرح على الأعضاء التناسلية الخارجية و قد تصيب عنق الرحم و المهبل , وتشبه هذه القرح تلك الموجودة في الفم وتقل نسبة حدوث مثل هذه القرح في الأطفال مقارنة بالبالغين , و هي قد تكون مؤلمة , و كثيرة , و قد تكون غير مؤلمة , و تترك بعد تندبها ندبات فاقدة الصباغ , و هذا يفيد في التشخيص الراجع لمرض بهجت.

3- الأعراض الجلدية و اختبار باثرجي في مرض بهجت : قد تكون العلامات الجلدية هي أولى علامات المرض , و هي سليمة غالباً , لكنها تسبب القلق للمريض , ومن الصعب اكتمال تشخيص مرض بهجت دون العلامات الجلدية هذه , و تتنوع إصابات الجلد حيث قد تظهر في صورة طفح يشبه حب الشباب ويظهر ذلك فقط بعد البلوغ، كذلك قد تظهر بعض الحبوب الحمراء والتي غالباً ما تكون موجودة على الساقين وتظهر هذه الحبوب المؤلمة قبل البلوغ في أغلب الحالات. أما اختبار باثرجي فهو يقيم رد فعل الجلد للوخز بالإبر و يستخدم كاختبار لتشخيص المرض ويكون اختبار باثرجي إيجابياً عندما يشاهد الارتكاس الايجابي للوخز بالإبر بعد 24 إلى 48 ساعة , و ذلك على الوجه الداخلي للساعد , بظهور حطاطة أو بثرة جلدية ( على صورة حبيبة حمراء أو مليئة بالصديد تظهر على الجلد بعد 24 إلى 48 ساعة في مكان الوخز بإبرة معقمة ) , و يستخدم لذلك إبرة قياس 21 ج 21 G , و تكون نتائج اختبار باثرجي أقل فائدة عند استخدام الإبر ذات الاستخدام لمرة واحدة و عند تعقيم الجلد قبل الوخز ,  و قد يشاهد ارتكاس اختبار باثرجي بعد وضع المصل الوريدي للمريض أو تلقيه لحقنة عضلية , و إجراء اختبار جلدي ما , و من الإصابات الجلدية الأخرى يمكن مشاهدة : الحمامى العقدة , حطاطات , حويصلات , بثرات , و أهم العلامات الجلدية في داء بهجت هي الدمامل الكاذبة ,

4- إصابة العين في داء بهجت : وهى من الأعراض البالغة الخطورة في مرض بهجت , وتظهر في 50% من المرضى وترتفع هذه النسبة في الذكور لتصبح 70% وغالباً ما تصاب العينين معاً  و في معظم الحالات يحدث ذلك بعد2 - 3 سنوات من بداية المرض وغالباً ما يسلك التهاب العين مساراً مزمناً مع بعض فترات من النشاط بين الحين والآخر ويصيب الالتهاب كلاً من الغرفة الأمامية والخلفية للعين وبعد كل فترة نشاط يخلف الالتهاب تلفاً في العين و في الشبكية مما قد يؤدى إلى ضعف الإبصار تدريجياً , و ما يحدث هو التهاب في العنبية الخلفية و بسبب التهاب الأوعية فيها , و من ثم تنخرها و انسدادها , و قد يصاب الجسم الزجاجي لاحقاً و يفقد شفافيته , و قلما تشاهد تقرحات الملتحمة , و التهاب القرنية , و تميل إصابة العين للازمان و قد تنكس , و الاختلاطات الرئيسية هي الساد و العمى , و يقدر أن مريض واحد من بين مريضين من مرضى داء بهجت قد يصاب بالعمى بعد 5 سنوات من بدء الإصابة العينية , و يمكن التقليل من خطر العمى بالعلاج المبكر التخصصي بالكورتيزون و كابتات المناعة .

5- إصابة المفاصل في داء بهجت : تحدث الإصابة مبكراً , و قد تسبق بقية الأعراض بأشهر أو سنوات , تصاب المفاصل في 30-50% من الأطفال وأشهر المفاصل التى تتأثر هي مفاصل الكاحل، الركبة، الرسغ والكوع. و قد يشاهد ألم المفاصل فقط ,و قد يحدث التهاب مفصل وحيد ,  أو عدد قليل من المفاصل (أقل من 4) وغالباً ما يستمر التهاب المفاصل لأسابيع قليلة تزول أعراض الالتهاب بعدها دون أن تسبب أية تشوهات , و لكن التهاب المفاصل ينكس و في مفاصل أخرى , و تكون صورة المفاصل طبيعية , و نادراً ما يحدث تخرب في المفصل , و قلما يحتاج الأمر لإجراء بزل المفصل أو خزعة الغشاء المفصلي, و قلما يصاب المفصل الحرقفي.

6- إصابة الجهاز العصبي في مرض بهجت : نادراً ما يصاب الجهاز العصبي في الأطفال الذين يعانون من المرض ولكن قد تحدث بعض التشنجات، ارتفاع في ضغط السائل المحيط بالمخ، و عند الكبار تشاهد الإصابة العصبية في 20 % من الحالات  فقد تشاهد الأعراض التالية : الصداع , ضعف نصف الجسم , صعوبة البلع ,  التهاب السحايا , شلل الأعصاب المحركة للعين , و وذمة حليمة العصب البصري و ارتفاع الضغط داخل الجمجمة و خثرة الوريد الدماغي , و لا يمكن التنبؤ بحدوث إصابة عصبية , وبصفة عامة تكون الأعراض أشد في الذكور عنها في الإناث وفى بعض المرضى قد تظهر إصابة الجهاز العصبي في صورة اضطرابات نفسية.

7- إصابة الأوعية الدموية في مرض بهجت :  يحدث الخثار الوريدي السطحي في داء بهجت في 30 % من الحالات , وتحدث في 12-30% من الأطفال المصابين بالمرض وقد تكون مؤشراً سلبياً على مسار المرض إذ أنها غالباً ما تصيب الأوعية الدموية الكبيرة في الجسم. ولعل أشهرها هي أوردة الساقين والتي قد تؤدى إلى تورم وألم في ربلة الرجل , و قد تصاب الشرايين و يحدث الخثار و أمهات الدم , و قد يحدث التمزق فيها , و أخطرها إصابة شرايين الرئة , و تتميز بحدوث نفث الدم , و يمكن التخفيف من خطرها بالعلاج بكابتات المناعة , و أما مميعات الدم فقد تكون خطرة على المريض, و قد تحتاج أمهات الدم للجراحة.

8- إصابة الجهاز الهضمي في مرض بهجت : و هي أكثر شيوعاً في أطفال الشرق الأقصى وتظهر على شكل تقرحات في الأمعاء , تقرحات في المري و المعدة و المعي الدقيق , و أحيانا حافة الشرج , و في حالات نادرة قد تسبب انثقاب الأمعاء , و قد تشبه أعراض التهاب الكولون التقرحي النزفي , أو داء كرون , و تكثر الإصابات الهضمية في اليابان لتصل إلى 30 % من الحالات و تكون حوالي 5 % في تركيا , و يشكو المريض و الطفل من كثرة الغازات و الغثيان و تطبل البطن , و أحياناً الإسهال و نقص الشهية , و قد يحدث نزف المستقيم , و سجلت حالات قليلة من التهاب البنكرياس .

9- إصابة العضلات في مرض بهجت : و هي نادرة الحدوث , و تسبب آلام عضلية معممة و في نهايات الأطراف , و قد يحدث التهاب عضلات حقيقي , و قد تتورم العضلات و تصبح مؤلمة , و نادراً ما يترافق ذلك مع ارتفاع الفوسفاتاز كيناز CPK .

10 - إصابة القلب في مرض بهجت : قد تحدث إصابة قلبية في داء بهجت و قد تسبب التهاب العضلة القلبية , و التهاب الشغاف , و اعتلال الصمامات القلبية , و قد يحدث التهاب التأمور , و الذي قد يكون ناكساً و متكرراً , و وصفت حالات من إصابة الشرايين الإكليلية  و تشكل أمهات الدم  و الاحتشاء القلبي و الموت المفاجئ.

11 - الإصابة الرئوية في مرض بهجت : يحدث في داء بهجت ارتشاح رئوي , مع أو بدون إصابة الجنب , و قد يحدث نفث الدم , و قد يحدث الانتان الجرثومي الثانوي.

12 - الإصابة البولية و الكلوية في داء بهجت : و هي نادرة جداً , و تسبب اعتلال الكلية النشواني , و تحدث عند المرضى غير المعالجين بشكلٍ جيد و غير المتابعين , و بعد عدة سنوات من الإصابة , و سجلت حالات من اعتلال الكلية الكببي , من نوع اعتلال الكبب المنمي , مع ترسبات للـ IgA , و قد تحدث خثرات وريدية كلوية , و سجلت حالات من إصابة الخصية و البربخ و هي تدل على سوء تقدم المرض .

هل يتشابه المرض في كل الأطفال؟
لا، فقد يظهر المرض في بعض الأطفال في صورة قرح بالفم مع بعض الإصابات الجلدية بينما في أطفال آخرين قد يظهر المرض في صورة التهاب العينين مع تأثر الجهاز الهضمي. كذلك تختلف شدة المرض من الذكور إلى الإناث حيث يكون المرض أكثر شدة في الذكور.

هل يختلف مرض بهجت في الأطفال عنه في البالغين؟
بالمقارنة بالكبار فإن مرض بهجت يعتبر مرض نادر في الأطفال وقبل البلوغ يختلف المرض إلى حد ما في الأطفال عنه في الكبار أما إذا ظهرت أعراض المرض بعد البلوغ فتتشابه أعراض المرض في الأطفال والكبار.

 الدكتور رضوان غزال MD, FAAP

last update 12.03.08

اقرأ ضمن نفس الموضوع :

  ما هو مرض أو داء بهجت و ما هي أسبابه ؟

   كيف يتم تشخيص داء بهجت ؟

  ما هي معالجة مرض بهجت ؟

  أسئلة و أجوبة حول الحياة اليومية لمرضى داء بهجت

 
Google
 

www.childclinic.net - © All rights reserved | جميع الحقوق محفوظة © عيادة طب الأطفال

الصفحة الرئيسية

 

مصادر المعلومات :

1. Anonymous. International study group for Behçet’s disease. Criteria for diagnosis of Behçet's disease. Lancet 1990;335:1078-80.

2. Mahr A, Aouba A, Belarbi L, Wechsler B, Jeanneret D, Dhote R, Fain O, Lhote F, Ramanoelina J, Coste J, Guillevin L. Epidemiology of Behçet’s disease in a multiethnic french population. Clin Exp Rheumatol 2006 ;24 :S18.

3. Yurdakul S, Gunaydin I, Tuzun Y, Tankurt N, Pazarli H, Ozyazgan Y, et al. The prevalence of Behçet's syndrome in a rural area in nothern turkey. J Rheumatol 1988;15:820-2.

4. Koné Paut I. Maladie de Behçet: aspects pédiatriques. Ann Méd Interne 1999;150:571-5.

5. Amoura Z, Guillaume M, Caillat-Zucman S, Wechsler B, Piette JC. Physiopathologie de la Maladie de Behçet. Rev Med Interne. 2006 ;27:843-53.

6. Calguneri M, Ertenli I, Kiraz S, Erman M, Celik I. Effect of prophylactic benzathine penicillin on mucocutaneous symptoms of Behçet's disease. Dermatology 1996;192:125-8.

7. Benamour S. Manifestations rhumatismales de la maladie de Behçet. Ann Med Interne 1999;150:562-70.

8. Kuncl RX, Duncan G, Watson D, Alderson K, Rogawski MA, Peper M. Colchicine myopathy and neuropathy. N Engl J Med 1987;316:1562-8.

9. Dawson TM, Starkebaum G. Colchicine induced rhabdomyolysis. J Rheumatol 1997;24:2045-6.

10. Francès C. Manifestations cutanéo-muqueuses de la Maladie de Behçet. Ann Med Interne 1999;150:535-41.

11. Cassoux N, Fardeau C, LeHoang P. Manifestations oculaires de la Maladie de Behçet. Ann Med Interne 1999;150:529-34.

12. Wechsler B, Sbaï A, Boutin LTH, Duhaut P, Dormont D, Piette JC.

Complications neurologiques de la Maladie de Behçet. Rev Neurol 2002;158:926-33

13. Wechsler B, Lê Thi Huong D, Kieffer E. Manifestations cardio-vasculaires de la maladie de Behçet. Ann Med Interne 1999;150:542-54.

14. Wechsler B, Vidailhet M, Piette JC, Bousser MG, Dell Isola B, Blétry O, et al. Cerebral venous thrombosis in Behçet's disease - Clinical study and long-term follow-up of 25 cases. Neurology 1992


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر