ارتفاع الحرارة المتكرر مع قرح على البلعوم والغشاء المبطن للفم والتهاب فى الغدد الليمفاوية للرقبة.

(PFAPA) - متلازمة مارشال- Marshall syndrome

 

 

ما هذا المرض؟
هو مرض من أمراض الالتهاب الذاتي auto inflammatory  , يتميز المرض بنوبات متكررة من ارتفاع فى درجة الحرارة تؤثر على الأطفال فى البداية (2-4 سنين) والمرض له صورة مزمنة، ولكنه مرض حميد مع قبول للتحسن مع الوقت، وقد اكتشف أول مرة عام 1987 وتسمى ايضاً  متلازمة مارشال.

ما مدى انتشار المرض؟
غير معروف مدى انتشاره ولكن هذا المرض يظهر بصورة زائدة عما نتصور عامة.

ما أسباب المرض؟
السبب الفعلى للمرض غير معلوم فى الوقت الحاضر. ولكن لوحظ أنه فى أثناء الارتفاع الحرارى فإن الجهاز المناعى المسئول عن حماية الجسم من ظهور أعراض الالتهابات بصورة شديدة يكون زائد النشاط.
وهذا النشاط يؤدى إلى رد فعل للالتهابات فى صورة حرارة مرتفعة، التهابات بالفم مع الحلق (أو منفصلة). وهذا المرض غير متطور وينهى نفسه بنفسه حيث أنه لا توجد أى أعراض بين النوبات ولا يوجد سبب للعدوى مع وجود الأعراض.

هل هو وراثى؟
لم يوجد حتى الآن أى سبب جينى ولكن تم تواجده بين بعض العائلات بصورة استثنائية.

هل هو معدى؟
هذا مرض غير معدى بالرغم من وجود أعراض الالتهاب واضحة.

ما هى الأعراض الأساسية؟
أساس الأعراض هى نوبات من ارتفاع الحرارة المتكررة يصاحبها احتقان بالحلق مع قرح على الفم أو مع ظهور تضخم بالغدد الليمفاوية بالرقبة تظهر الحرارة فجأة وتستمر لعدة أيام غالباً 3-6 أيام.
وأثناء هذه النوبة يظهر الطفل شديد المرض ويعانى من حوالى 3 أعراض من الأعراض السابقة. وتتكرر النوبات الحرارية كل عدة أسابيع وبينهم الطفل يكون طبيعياً تماماً وليس عليه أى أعراض.
لا يؤثر هذا المرض على تطور الطفل الذى يكون معافى تماماً بين النوبات.

هل المرض له نفس الصورة لكل المرضى؟
تظهر الأعراض المذكورة عالية فى كل المرضى مع أن بعض الأطفال قد تظهر عليه بصورة مخففة أو يكون معهم أعراض أخرى مثل رعشة وآلام بالمفاصل والبطن، صداع، قيئ، إسهال أو سعال.

كيف يتم تشخيص المرض؟
لا توجد أى تحاليل لتشخيص المرض ولكن التشخيص يعتمد على الفحص الإكلينيكى، وقبل وضع التشخيص لابد من استبعاد كل الأمراض التى تعطى نفس الأعراض.

ما هى الاختبارات المخبرية اللازمة؟
يرتفع معدل بروتين س المحفز وترتفع سرعة الترسيب أثناء نوبات الالتهاب (كارتفاعها فى أى التهاب آخر).

هل ممكن العلاج والشفاء؟
لا يوجد علاج معين لهذا المرض ولكن الغرض من العلاج السيطرة على الأعراض المرضية أثناء النوبات الحرارية. لكن فى معظم الحالات يختفى المرض مع الوقت.

ما هو العلاج؟
الأعراض دائماً بطيئة الاستجابة للـ باراسيتامول أو مضادات الالتهابات الأخرى. ولكن جرعة صغيرة من البريدنيزون فى بداية ظهور الأعراض أظهرت مقدرة على تقليل فترة ظهور الأعراض ويمكن تقليل الفترات بين النوبات بنفس الطريقة. فيمكن للنوبة التالية أن تظهر مبكراً.
فى بعض المرضى استئصال اللوزتين لابد من وضعه بالحسبان.

كيف يكون تطور المرض؟
ممكن للمرض أن يستمر لبعض السنوات، ومع مرور الوقت تتسع الفترة بين النوبات واخيراً تنتهى الأعراض بالتدريج.

هل من الممكن الشفاء التام؟
على المدى الطويل، ينتهى المرض قبل فترة البلوغ.
لا يؤثر المرض على الأعضاء بالرغم من استمراره لفترة طويلة.
نمو الطفل وتطوره غالباً لا يتأثر بوجود هذا المرض.

.الدكتور رضوان غزالMD, FAAP

مصدر هذه المعلومات هو الجمعية الأوروبية لأمراض المفاصل عند الأطفال

Last update 10.02.2008

أنظر أيضاً :

حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية

حـمى الـ Hibernian العائلية أو الحرارة المتكررة المصاحـبة لمستقبلات ت ن ف (TRAPS)

متلازمة الحرارة الموسمية المصاحبة لإنزيم ميفالونات كيناز - (Mevalonate Kinase M.A.P.S) - (أيضاً تسمى متلازمة الأجسام المناعية النشطة ،[ HIDS ]

 متلازمة الالتهاب المزمن العصبى، الجلدى، المفصلى. والأمراض المماثلة CINCA او NOMID

 
Google
 

الصفحة الرئيسية


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر