التهاب الأوعية الدموية عند الأطفال

vasculitis

 

ما هو؟
فى هذا المرض تكون الأوعية الدموية هى المستهدفة من قبل الجهاز المناعى الذى اختلت وظائفه ليهاجم الأوعية الدموية فى ذات جسم المريض وتشمل هذه المجموعة عدة أمراض يتم تصنيفها تبعاً لنوع وحجم الأوعية الدموية المتأثرة.

هل هو مرض منتشر؟
بعض هذه الأمراض منتشر إلى حد ما (مثل مرض كوازاكى و فرفرية هنوخ شونلاين) بينما تعتبر باقى الأنواع ضمن الأمراض النادرة حدوثها.

ما هى أسباب هذا المرض؟ هل هو وراثى؟ هل هو معدى؟ هي يمكن الوقاية منه؟
ليس هذا مرض متوارث، ولذا من غير المحتمل ظهوره فى أكثر من فرد من أفراد العائلة الواحدة، كذلك من غير المحتمل أن يصاب أبناء المرضى بذات المرض. وأغلب الظن أن المرض ينشأ عن تفاعل عدة عوامل منها بعض الجينات، بالإضافة إلى بعد بعض العوامل البيئية مثل الالتهابات البكتيرية. وهذا المرض غير معدى وحيث أنه غير معروف السبب، لذا فمن الصعب الجزم بكيفية الوقاية منه.

ماذا يحدث للأوعية الدموية؟
كما ذكرنا، يهاجم الجهاز المناعى جدار الأوعية الدموية وبالتحديد الجدار الداخلى والذى يلعب دوراً هاماً لضمان سريان الدم فى داخل جسم الإنسان، فإذا ما أصيب هذا الجدار الداخلى نتيجة هذا المرض أدى ذلك إلى تكون جلطات دموية داخل الوعاء المصاب مما يؤدى إلى ضيق تجويفه أو انسداده. ونتيجة لحدوث هذا الالتهاب تزداد نسبة خلايا الدم النشطة والتى تسبب استمرار مسار عملية الالتهاب وتنتقل هذه الخلايا عبر جدار الأوعية الدموية المصابة لتسبب المزيد من الالتهاب فى الأوعية الدموية والأنسجة المحيطة بها. كما تترسب السوائل من داخل الأوعية الدموية المصابة إلى الأنسجة المحيطة مسببة تورم المنطقة المصابة.
ويتأكد التشخيص عند أخذ عينة من الأنسجة المصابة حيث تظهر خلايا الالتهاب منتشرة فى جدران الأوعية الدموية المصابة ويكون ذلك مصحوباً بدرجة ملحوظة من تلف الأنسجة المصابة. كذلك يمكن التحقق من مثل هذه التغيرات فى جدران الأوعية الدموية المصابة وذلك عن طريق تصوير الاوعية الضليل والتى تظهر تغير شكل الشرايين المصابة. ولعل الخطورة الحقيقية تكمن فى تأثر الأوعية الدموية المغذية للأعضاء الحيوية مثل المخ أو القلب.
وبصفة عامة فإن التهاب الأوعية الدموية العضوى يكون مصحوباً بانتشار خلايا الالتهاب فى جسم المريض والتى تسبب الشعور العام بالإرهاق، ارتفاع درجة الحرارة وارتفاع مستوى دلالات الالتهاب من سرعة الترسيب ومعامل بروتين س-التفاعلىCRP .

ما هى الأعراض الأساسية للمرض؟
كما ذكر من قبل فإن أعراض المرض تتفاوت تبعاً لنوعية الأوعية الدموية المصابة ومدى تأثر أعضاء الجسم.

كيف يتم تشخيص المرض؟
نظراً لأن أعراض هذا المرض تتشابه مع بعض الأمراض الأخرى والتى تصيب الأطفال أيضاً، فإن تشخيص هذا المرض قد يمثل بعض الصعوبة للطبيب المعالج. ولذا يعتمد التشخيص بصفة أساسية على رأى الخبراء فى هذه الأمراض لتقييم مدى أهمية الأعراض الإكلينيكية التى يعانى منها المريض. ويتأكد التشخيص بعد عمل الفحوصات المعملية والأشعات (موجات فوق صوتية، أشعة إكس، الأشعة المقطعية أو الرنين المغناطيسى أو الكشف عن الأوعية الدموية بالتصوير الضليل) وعند الضرورة فى بعض الحالات قد يحتاج الطبيب المعالج إلى أخذ عينة من الأنسجة المصابة أو الأنسجة المحيطة بها. ونظراً لقلة حالات الأطفال المصابة بمثل هذا المرض فقد ينصح بنقل الطفل إلى أحد المراكز المتخصصة حيث يتواجد أخصائيو الأطفال والروماتيزم لضمان دقة التشخيص والعلاج.

هل يمكن علاج هذا المرض؟
نعم يمكن علاج التهاب الأوعية الدموية حيث يمكن السيطرة على المرض وإخماد نشاطه.

ما هو العلاج؟
بصفة عامة فإن علاج التهاب الأوعية الدموية يكون طويل المدى أى لمدة طويلة وفى أغلب الأحوال يكون مركباً. والهدف الأساسى من العلاج هو وضع المرض تحت السيطرة فى أسرع وقت ممكن (العلاج المثبط) ثم المحافظة على المرض فى حالة خمود (العلاج التكميلى) مع تجنب الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة للعلاج. ويعتبر عقار الكورتيزون أحد العقارات التى أثبتت فاعلية كبيرة فى إخماد المرض خاصة عندما يعطى للمريض مع أحد الأدوية المثبطة للجهاز المناعى (مثل سيكلوفوسفاميد). بينما تستخدم بعض العقاقير الأخرى مثل الآزاثيوبرين، الميثوتركسات، سيكلوسبورين كعلاج تكميلى للمحافظة على المرض فى حالة خمود وغالباً ما يتم استعمال أحد هذه الأدوية بالإضافة إلى جرعة صغيرة من الكورتيزون.
وبالإضافة إلى هذه الأدوية قد يلجأ الطبيب المعالج إلى استخدام بعض العقاقير الحديثة والتى تثبط الجهاز المناعى مثل العلاج البيولوجى (مضادات ت ن فAnti TNF )، عقار الثاليوميد أو الكولشيسين.
ويمكن الوقاية من هشاشة العظام وهى أحد أشهر الآثار الجانبية لعقار الكورتيزون (العلاج الأساسى لالتهاب الأوعية الدموية) عن طريق إعطاء جرعات إضافية من الكالسيوم وفيتامين د. كذلك يمكن أن يصف الطبيب للمريض المصاب بعض الأدوية التى تسبب سيولة الدم (مثل الجرعات الصغيرة من الأسبرين) وفى حالات ارتفاع ضعط الدم قد يعطى الطبيب أحد العقارات التى تساعد فى خفض ارتفاع ضغط الدم.
كذلك يساعد العلاج الطبيعى فى تحسين وظائف الجهاز العضلى المفصلى وأيضاً يلعب الدعم النفسى والاجتماعى دوراً هاماً ليس فقط للطفل المصاب بل للعائلة كلها.

المتابعة الدورية:
تشمل الأهداف الأساسية للمتابعة الدورية: تقييم نشاط المرض، التأثير الإيجابى، وكذا الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة لنصل فى النهاية إلى تحقيق أقصى قدر ممكن من الفائدة للمريض. وتختلف عدد مرات المتابعة والفترات الزمنية بين المرة والأخرى تبعاً لشدة المرض وما إذا كان هناك أيضاً بعض التأثير على الأعضاء الأخرى فى الجسم إلا أنه وبصفة عامة يمكن القول بأنه فى بداية المرض تكون الزيارات للطبيب المعالج متعددة ثم تبدأ فى التباعد حينما تتم السيطرة على نشاط المرض.
وهناك عدة وسائل لتقييم نشاط المرض وهناك دور كبير للأبوين فى ذلك حيث سيطلب منهما ملاحظة أى تطورات فى حالته، وفى بعض الحالات قد يطلب الطبيب المعالج متابعة الحالة بعمل فحص بسيط للبول بواسطة الشرائط أو متابعة قياس ضغط الدم. ويلعب الفحص الإكلينيكى الشامل بالإضافة إلى التحليل الدقيق لما يشكو منه المريض من أعراض دوراً هاماً لتقييم درجة نشاط المرض. كما يساعد عمل الفحوصات المعملية على عينات من الدم والبول على الكشف على درجة الالتهاب وشدته وكذا مدى تأثر الأعضاء الداخلية للمريض وبداية أية آثار جانبية للأدوية المستعملة.
وإذا ما ظهر تأثر أى من الأعضاء الداخلية للمريض فقد يحتاج الطبيب المعالج إلى عمل بعض الفحوصات أو الأشعة أو استشارة بعض التخصصات الأخرى لتحديد شدة الإصابة وماهية العلاج الضرورى لهذه المرحلة.

إلى متى سيستمر المرض؟
تستمر أمراض التهاب الأوعية الدموية إلى فترات طويلة من عمر المريض، وغالباً ما تكون بداية ظهور أعراض المرض حادة وشديدة وقد تهدد حياة المريض ثم يتطور مسار المرض تدريجياً إلى الطور المزمن.

ما هو مسار المرض على المدى الطويل؟
من الصعب الحكم على مسار المرض بصفة عامة إذ أنه يتغير من شخص لآخر فهو لا يعتمد فقط على نوع أو شدة إصابة الأوعية الدموية بل أيضاً يتغير تبعاً للمدة ما بين ظهور أعراض المرض وبداية العلاج الطبى. وكذا مدى استجابة المريض للعلاج. وتلعب المدة التى يبقى فيها المرض نشطاً وتحديد احتمالية إصابة الأعضاء الداخلية الهامة كالقلب، المخ دوراً هاما فى تحديد مسار المرض على المدى الطويل إذ قد تؤثر على حياة المريض أو قد تكون لها تبعات تؤثر على حياة المريض فيما بعد. إلا أنه ومع العلاج الطبى المناسب فغالباً ما يحدث هبوط فى نشاط المرض بدرجة كبيرة خلال السنة الأولى وقد يستمر خمود المرض طوال العمر وإن كان فى معظم الحالات قد يحتاج المريض أيضاً إلى استمرار العلاج لفترات طويلة. وفى بعض المرضى قد يتخلل هذا الخمود بعض النوبات من نشاط المرض والتى تتطلب بعض الجرعات المكثفة من العلاج فى هذا الوقت وإذا ما تُرك المريض بدون علاج فهذا له العديد من الآثار السلبية التى قد تهدد حياة المريض وإن لم يتم عمل دراسات لتحديد تطورات المرض على المدى الطويل وإحداثيات الإصابة والوفاة نظراً لندرة المرض.

هل سيؤثر المرض على حياة طفلى وحياة العائلة بصفة عامة؟
قد يسبب هذا المرض خاصة فى مراحله الأولى بعض التوتر والقلق للعائلة ولكن تفهم المرض وعلاجه يساعد الأبوين على التكيف والتغلب على بعض التغيرات الطارئة مثل الحاجة إلى الذهاب إلى المستشفى مرات عديدة سواء للمتابعة مع الطبيب المعالج أو لعمل فحوصات أو أشعات. وحينما تتم السيطرة على نشاط المرض فيمكن القول بأن روتين الحياة اليومية يعود تدريجياً إلى العائلة.

وماذا عن المدرسة؟
فور السيطرة على نشاط المرض، يفضل دائماً للطفل الذهاب إلى مدرسته قدر الإمكان ومن الأفضل إبلاغ المدرسة بحالة الطفل وأخذ ذلك فى الحسبان.

وماذا عن الرياضة؟
ينبغى دائماً تشجيع الطفل على ممارسة رياضته عندما تتم السيطرة على نشاط المرض، وفى بعض الحالات قد يوصى الطبيب ببعض الاحتياطات والتى تختلف من مريض لآخر تبعاً لوجود أية إصابات بالأعضاء الداخلية ويشمل ذلك أيضاً العضلات والمفاصل.

وماذا عن الطعام؟
لا يوجد أى دليل يشير إلى أن هناك بعض الأطعمة والتى قد تؤثر على مسار المرض أو نشاطه، ويوصى دائماً بتناول وجبات متوازنة تحتوى على البروتينات والكالسيوم والفيتامينات ويجب ملاحظة أنه إذا ما كان المريض يأخذ عقار الكورتيزون فيجب التقليل من تناول الحلويات والدهون والأملاح حيث يساعد ذلك فى الحد من الآثار الجانبية لهذا العقار.

هل يمكن أن تؤثر التغيرات الجوية على مسار المرض؟
ليس من المعلوم أن الجو قد يكون له أى تأثير على نشاط أو مسار المرض وإن كان فى بعض المرضى، والذين يعانون من ضعف الدورة الدموية فى الأطراف خاصة فى أصابة اليدين والقدمين، قد يسبب الجو البارد ظهور بعض التغيرات فى أطرافهم أو يجعل أعراض المرض أكثر سوءاً.

وماذا عن الالتهابات الميكروبية والتطعيم؟
فى المرضى الذين يتلقون أى من الأدوية المثبطة للجهاز المناعى قد تؤدى الالتهابات الميكروبية إلى آثار خطيرة وإذا ما تعرض الطفل أو اختلط مع طفل آخر يعانى من الجديرى المائى يجب استشارة الطبيب المعالج فوراً لاستخدام الأدوية اللازمة لعلاج الفيروس أو أخذ البروتينات المناعية المضادة للفيروس. أما بالنسبة للالتهابات الميكروبية المعتادة فلعل خطر الإصابة بها فى مثل هذه المجموعة من المرضى يكون أعلى قليلاً حيث قد تظهر عندهم بعض الأعراض نتيجة الإصابة ببعض الميكروبات والتى قد لا تسبب أية مشاكل فى نفس الوقت للأطفال الأصحاء. وقد ينصح الطبيب باستخدام بعض المضادات الحيوية لمدة طويلة (مثل عقار كو-ترايموكسازول Co-trimoxazol) للوقاية من الالتهابات الرئوية والتى قد تسبب أخطاراً حقيقية تهدد حياة المريض الذى يشمل علاجه الأدوية المثبطة للجهاز المناعى.
أما بالنسبة للتطعيمات فينصح دائماً بأن يتم تأجيل التطعيمات التى تحوى ميكروبات مضعفة مثل الحصبة، الحصبة الألمانى، التهاب الغدة النكفية، شلل الأطفال والسل فى الأطفال الذين يأخذون أدوية مثبطة للجهاز المناعى.

وماذا عن حياة المريض الزوجية والقدرة على الحمل والإنجاب؟
عندما يبلغ الطفل المريض سن الانجاب يجب الاهتمام بتأجيل الحمل واستخدام وسائل منع الحمل المناسبة إذ أن معظم الأدوية المستخدمة لعلاج هذا المرض قد تؤثر على نمو الجنين. كذلك قد تؤثر بعض الأدوية (بصفة أساسية عقار السيكلوفوسفاميد) على خصوبة المريض، ويتوقف ذلك على الجرعة الإجمالية للعقار والتى أخذها المريض

التهاب الشريان العقد  POLYARTERITIS NODOSA ؟

 التهاب الشريان العقد هو شكل من اشكال التهاب الاوعيه الدمويه التي تدمر جدار الشرايين صغيره ومتوسطه الحجم . تصبح جدران الشريايين الملتهبة اضعف ، وتحت ضغط الدم تتشكل عقيدات التهابية في جدر الشرايين على طول مسارها. و هو مرض جلدي يشكل اساسي اذ يصيب شرايين الجلد. التهاب الشريان العقد المجهري هو شكل من اشكال هذا المرض الذي يؤثر علي الشرايين صغيره الحجم. التهاب الشريان العقد هو مرض نادر جدا عند الاطفال ، اذ يقدر عدد الحالات الجديده سنويا بحالة واحدة لكل مليون من الاطفال. و هو يصيب الاولاد والبنات علي حد سواء ، والاكثر شيوعا حول عمر 11 عاما. قد تكون الاصابة مرتبطه الاصابه بفيروس الالتهاب الكبدي ب و خاصة عند الكبار .

ما هي اهم اعراضه؟

ان كل الانسجه والاعضاء في الجسم تحتوي علي الاوعيه الدمويه و هناك العديد من الاعراض المرتبطه بهذه الامراض. ولكن لاسباب مجهوله بعض الانسجه والاعضاء يبدو انها تتعرض اكثر من غيرها و الاعراض الاكثر شيوعا هي :

1) استمرار الحمي. 2) الم العضلات والمفاصل. 3) الم بطني. 4) كتل جلدية حمراء مؤلمة والجروح او غيرها من المظاهر الجلديه الجلد مثل التبقيع الارجواني للجلد (ليفيدو ريتيكولاريس). 5) الم في الخصيه عند الاولاد.

التهاب الشرايين العقد على جلد الساق

قد تتأثر الاعضاء ذات التغذية الشريانية النتهائية مثل الاصابع والانف والاذنين مسببه نقص امدادات الدم مع احتمال فقدان و تموت هذه الانسجه. قد تبدو حالة الطفل المصاب غامضه ؛ فيبدو عليه الملل ، بطيء الحركة و مرتفع الحرارة. او قد تتطور الاعراض بسرعه شديده نحو الالم الشديد و  الخمول والجروح الجلديه. و لان هذه العلامات والاعراض التي تحدث في كثير من امراض الطفوله فان تشخيص يجري باستبعاد الاحتمالات اخري ، خصوصا الامراض الانتانية. قد تؤدي اصابة الكلية الى ظهور البروتين و الدم  في البول ، او ارتفاع ضغط الدم . و قد تؤدي اصابة شرايين الامعاء الى الم بطني والمضايقه الهضمية، اضافه الي اعاقه حركه الامعاء و امتصاصها ، اما الجهاز العصبي يمكن ان يتأثر بدرجه متفاوته .

 تظهر الاختبارات المخبرية التهاب في الدم وفقر الدم. اذا ارتبط المرض والاصابه بالجراثيم العقدية  فهذا يمكن اكتشافها في اختبار الدم.

كيف يشخص المرض؟ يحتاج التشخيص استبعاد جميع الاسباب المحتمله الاخري التقليديه في مرحله الطفوله. وهذا يعني ان المتانات لا بد من استبعادها. يتم الشك بالتشخيص عند استمرار الاعراض و العلامات السابق ذكرها مع علامات الالتهاب بالدم  و يتم تأكيد التشخيص بكشف تضييق الاوعيه الدمويه و وجود العقيدات بتصوير الاوعية او بالخزعة.

التهاب شرايين تاكاياسو

ما هو؟
يؤثر هذا الالتهاب على الشرايين الكبيرة وخاصة الشريان الأبهر وفروعه وكذا الشريان الرئوى وفروعه، وفى بعض الأحيان قد تستخدم تعبيرات "المتورم" أو "الخلايا الكبيرة" لوصف هذا النوع من التهاب الشرايين وهى فى الحقيقة تصف صورة الشريان المصاب المجهرية والتى تبدو فى شكل تورمات فى جدار الشريان تتكون حول تجمعات من الخلايا الكبيرة.

هل هو مرض منتشر؟
بالرغم من أن هذا المرض يعتبر الثالث من ناحية الانتشار على مستوى العالم بعد الفرفرية الرثوانية ومرض كاواساكى، إلا أنه نادر الحدوث بين أبناء الجنس القوقازى وهو أكثر انتشاراً بين البنات عنه فى الأولاد.

ما هى أعراض المرض؟
تشمل أعراض المرض: ارتفاعاً فى درجة الحرارة، فقدان الشهية، نقصان الوزن، آلام فى العضلات والمفاصل وشعور بالتصبب (العرق) خاصة أثناء الليل. كذلك ترتفع دلالات الالتهاب فى الدم وعندما يأخذ المرض فى التطور يبدأ المريض فى المعاناة من أعراض نقصان الدم السارى فى شرايينه ويظهر ذلك فى صورة اختفاء النبضات الشريانية فى الأطراف، اختلاف فى قياسات ضغط الدم بين الأطراف المختلفة لذات المريض، ظهور لغط  او نفخات عند اصغاء الشرايين المصابة أو حدوث آلام شديدة فى الأطراف نتيجة حدوث بعض التقلصات الحادة فى العضلات، كذلك قد يؤدى ضيق الشرايين المغذية للكلى إلى ارتفاع فى ضغط الدم ويؤدى ضيق شرايين الرئة إلى حدوث آلام بالصدر، كذلك قد يؤثر الالتهاب فى شرايين المخ مما يؤدى إلى ظهور أعرض عصبية أو تأثر البصر.

كيف يتم تشخيص المرض؟
يساعد الفحص بالموجات فوق الصوتية على الكشف عن إصابة الشرايين الكبيرة القريبة من القلب وإن كانت فائدة الموجات فوق الصوتية محدودة عند تقييم الشرايين الطرفية وهى الأبعد عن القلب. كذلك يساعد عمل أشعة بالصبغة على الشرايين الرئيسية مثل الأورطى والشريان الرئوى على تحديد مدى انتشار المرض.

تورمات فاجنر او واغنر

ما هو هذا المرض؟
يحدث التهاب الشرايين هنا فى الشرايين المتوسطة والدقيقة خاصة تلك التى تغذى الجهاز التنفسى: الأنف والجيوب الأنفية، الرئة، وأيضاً تلك التى تغذى الكلى.
ويشير تعبير "تورمات" إلى صورة المرض المجهرية حيث تبدو الأماكن المصابة فى جدار الشريان فى صورة تورمات صغيرة متعددة الطبقات تنتشر فى جدار وحول الأوعية الدموية المصابة.

هل هو مرض منتشر؟ وهل يختلف فى الأطفال عنه فى الكبار؟
لا بل هو مرض غير منتشر فى الأطفال حيث تترواح معدلات الإصابة به كل عام ما بين 1-2 طفل فى المليون ومعظم هؤلاء الأطفال المصابين بالمرض (97%) من أبناء الجنس القوقازى، ويصيب المرض الأولاد والبنات على حد السواء وإن كان ذلك يختلف إلى حد ما فى الكبار حيث تزداد نسبة إصابة الرجال به عن النساء بدرجة قليلة.

ما هى أعراض المرض؟
فى نسبة كبيرة من المرض تبدأ أعراض المرض فى الظهور فى صورة احتقان بالجيوب الأنفية والذى لا يستجيب إلى العلاج الطبى سواء بالمضادات الحيوية أو مضادات الاحتقان. كذلك قد تتكون بعض القشور على الحاجز الأنفى والذى قد يكون مصحوباً بحدوث نزف دموى (فصد) أو تقرحات مما يسبب حدوث تشوهات بأنف المريض (الأنف المقوس). كذلك قد يؤدى التهاب الشرايين المغذية للجهاز التنفسى أسفل الحنجرة إلى ضيق القصبة الهوائية مما يؤدى إلى بحَّة فى الصوت بينما يؤدى تأثر شرايين الرئة إلى ضيق النفس، سعال، آلام بالصدر، وقد يعانى المريض من أعراض تشبه الالتهاب الرئوى.

تورمات فاجنر


أما إصابات الكلى فبالرغم من أنها قليلة الحدوث فى بداية المرض إلاّ معدلات حدوثها تزداد مع تقدم المرض. وقد يسبب هذا الالتهاب بعض التورم بالأنسجة خاصة فى الأذن الوسطى أو خلف العين مما يؤدى إلى جحوظ العينين.
وبالإضافة إلى هذه الأعراض قد يعانى المريض من بعض الأعراض العامة مثل الشعور بالتعب، الإرهاق، ارتفاع درجة الحرارة، نقصان الوزن، التصبب ليلاً (العرق)، آلام المفاصل والعضلات وكذلك قد يظهر التهاب الأوعية الدموية فى الجلد.
ولكن يجب الإشارة إلى أنه ليس بالضرورة حدوث كل هذه الأعراض مجتمعة فى نفس المريض، وفى بعض المرضى قد يكون المرض محدوداً ويعنى ذلك أن المرض قد يصيب العين أو الجهاز التنفسى دون أن يؤثر على الكلى.

كيف يتم تشخيص المرض؟
تشد الأعراض الإكلينيكية المتمثلة فى إصابة الجهاز التنفسى والكلى والتى تظهر فى صورة دم وبروتينات فى البول، مع قصور فى وظائف الكلى، انتباه الطبيب المعالج إلى هذا المرض، ويعضد ذلك الفحوصات المعملية والتى تظهر ارتفاع دلالات الالتهاب وظهور أجسام مضادة مميزة فى سيتوبلازم (المنطقة المحيطة بالنواة فى الخلية) خلايا الدم البيضاء النيوترفيل (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-ANCA).

التهاب الشرايين – أمراض أخرى

1- التهاب الشرايين الجلدية الخلوى: وفيه يحدث التهاب فى جدار الأوعية الدموية نتيجة رد فعل خاطئ من الجسم بعد إثارته بمصدر خارجى. وفى معظم الأحوال تكون بعض الأدوية والميكروبات هى الشرارة التى تشعل فتيل المرض فى الأطفال وغالباً ما تحدث هذه الالتهابات فى الأوعية الدموية الدقيقة ولها صورة مميزة عند فحص عينة من الجلد تحت الجلد.
2- التهاب الشرايين المصحوب بالشرى (حساسية الجلد) ونقصان مستوى المكمل فى الدم: ويظهر هذا المرض فى صورة هرش، طفح جلدى على كل الجسم والذى لا يزول بسرعة مثل ذلك الطفح الذى يظهر فى حساسية الجلد وتظهر التحاليل الطبية نقصان مستوى المكمل فى هذه المجموعة من المرضى.
3- متلازمة تشيرج-شتراوس: وهو نوع نادر من التهاب الأوعية الدموية حيث تظهر أعراض المرض على الجلد والأعضاء الداخلية وغالباً ما يكون الطفل مصاباً بمرض الربو الشعبى (حساسية الصدر) وزيادة فى عدد خلايا الدم البيضاء الأيوزنيوفيلية.
4- التهاب الأوعية الدموية للجهاز العصبى الأولى Primary Angiitis: وهو مرض يصيب الأوعية الدموية الوسطى والدقيقة فى الجهاز العصبى مما يسبب أعراضاً عصبية مثل نوبات من التشنج أو السكتة الدماغية.
5- متلازمة كوغان: وهو مرض نادر يصيب العين والأذن الداخلية مما يجعل المريض غير قادر على تحمل الضوء مع دوخة وضعف السمع، وقد تظهر أعراض أخرى لالتهاب الأوعية الدموية

الدكتور رضوان غزال

مصدر هذه المعلومات هو الجمعية الاوروبية لامراض المفاصل عند الاطفال

Last update 10.08.2007

الصفحة الرئيسية


 

RARE JUVENILE PRIMARY SYSTEMIC VASCULITIS

WHAT IS IT?
Vasculitis is an inflammation of blood vessels. Vasculitides cover a wide group of diseases. Primary vasculitis means that the blood vessels are the main part of the body effected by the disease. The name and classification of vasculitis depends upon the size and type of blood vessels involved.

HOW COMMON IS IT?
Some of the primary vasculitides are realtively common paediatric diseases (e.g. Henoch-Schönlein purpura or Kawasaki disease), while the diseases described below are rare and their exact frequency is not known.

What are the causes of the disease? Is it inherited? Is it contagious? Can it be prevented?
Diseases in this group do not usually run in the family. The majority of the patients do not have affected family members and it is very unusual for siblings to get the same disease. It is likely that a combination of different factors plays a part in causing the disease. Various genes, infections and environmental factors may contribute to disease development.
These diseases are not contagious and cannot be prevented.

WHAT HAPPENS TO BLOOD VESSELS IN VASCULITIS?
The blood vessel walls are attacked by the body’s immune system, causing inflammation. If the vessel walls are injured or inflamed, blood clots start forming inside the blood vessels causing narrowing or even closure.
The inflammatory cells inside blood vessels travel from the blood stream, across the vessel walls, causing more damage to the vessel and surrounding tissue.

Changes visible in tissue biopsies (small samples of tissue removed from the effexted area) include the presence of inflammation in the vessel walls and variable degrees of its destruction. The resulting vessel abnormalities in arteries are detectable on angiography (a radiological investigation procedure that allows us to see the blood vessels).
Decreased blood supply through narrowed or blocked vessels or, less frequently, vessel rupture with bleeding may damage the tissues. Involvement of the vessels supplying vital organs like the brain or heart could be a very serious condition. Widespread (systemic) vasculitis is usually accompanied by general symptoms like fever, or malaise, as well as abnormal laboratory tests detecting inflammation (ESR, CRP).

What are the main symptoms?
Disease symptoms vary significantly according to the blood vessel type involved and the severity of organ involvement.

HOW IS IT DIAGNOSED?
Diagnosis of vasculitis is rarely straightforward. The symptoms might resemble other paediatric disorders. The diagnosis is based on expert evaluation of clinical symptoms, together with the results of blood and urine tests and imaging studies (e.g ultrasonography, x-ray, CT scan, MRI scan and angiography) and, where appropriate, confirmed by tissue biopsy findings. Due to the rarity of these diseases, it is often necessary to transfer the child to the centre where paediatric rheumatology is available, along with other paediatric expertise.

Can it be treated?
Yes, vasculis can be treated. In the majority of properly treated patients, disease control and remission can be achieved.

What are the treatments?
The treatment of vasculitis is long term and complex. The main goal is to get the disease under control as soon as possible and to maintain control long term, while avoiding unnecessary drug side effects.
Corticosteroids have proven most effective, in combination with immunosuppressive drugs (cyclophosphamide), in induce remission. Drugs regularly used in maintenance therapy include azathioprine, methotrexate and cyclosporine A, together with low-dose prednisone. Various other drugs have also been used to suppress the immune system and fight inflammation. They are chosen on a strictly individual basis when other common drugs have failed. They include biological agents, colchicine and thalidomide.
In longer term corticosteroid therapy, osteoporosis can be prevented by sufficient calcium and vitamin D intake. Drugs that effect blood clotting may be prescribed (low-dose aspirin) and in cases of hypertension blood pressure lowering agents.
Physiotherapy may be needed to improve musculoskeletal dysfunction. Psychological and social support for the patient and the family may be needed.

Check-ups
The main purposes of regular check ups is to evaluate the activity of the disease, check the effectiveness of treatment and to check for possible side effects. The frequency and type of check-up depend on the type and severity of the disease and on the drugs given. In the early stage of the disease, check-ups will be frequent and become less frequent as soon as disease control is achieved.
There are several ways of evaluating the activity of vasculitis. The disease is evaluated by clinical examination, together with an analysis of the child’s reported complaints. Blood and urine tests are performed to detect activity of inflammation, changes in organ functions and potential drug side effects. Based on individual internal organ involvement, various other investigations might be performed by various specialists, including imaging studies.

HOW LONG WILL THE DISEASE LAST FOR?
Rare, primary vasculitides are long-term, often life-long, diseases. They can start as an acute, often severe, or even life-threatening condition and subsequently evolve into a more chronic disease.

What is the long-term prognosis (predicted course and outcome) of the disease?
The prognosis of rare primary vasculitides is highly individual. It depends not only on the type and extent of vessel involvement, but probably on the interval between disease onset and the start of treatment as well as the response to therapy. The risk of organ damage is related to the duration of active disease. Damage to the vital organs can have life-long consequences. With proper treatment, clinical remission is often achieved within the first year. The remission could be life-long, but often long-term maintenance therapy is needed. Periods of disease remission may be interrupted with disease relapses requiring more intensive therapy. There is a relatively high mortality rate amongst children who do not receive treatment. Due to its rarity, exact data on long-term evolution and mortality are scarce.

How could the disease affect the child and family daily life?
The initial period, when the child is unwell and the diagnosis is yet to be made, is usually very stressful for the whole family.
Understanding the disease and its therapy helps the child and family to cope with unpleasant diagnostic and therapeutic procedures and frequent hospital visits. Once the disease is under control, home life can usually return back to normal.

What about school?
Once the disease is reasonably controlled, patients are encouraged to go back to school as much as they can. It is important to inform the school about the child’s condition so that it can be taken into account.

What about sports?
Children are encouraged to take part in their favourite sporting activities once disease remission is achieved. Recommendations might vary according to the presence of organ functional impairment, including the muscles and joints.

What about diet?
There is no evidence that special diets could influence disease course and outcome. A healthy, well balanced diet is recommended. While on corticosteroid treatment sweet food, fat and salt should be limited in order to minimise the side-effects of steroids.

Can climate influence the course of the disease?
Climate is not known to influence the course of the diseases. In case of impaired circulation due to vasculitis, mainly in fingers and toes, exposure to cold can make the disease worse.

What about infections and vaccinations?
Some infections may have a more serious outcome in individuals treated with immunosuppressive drugs. In case of contact with chickenpox or shingles, you should contact your physician immediately in order to receive anti-virus drug and specific anti-virus immune globulin. The risk of ordinary infections may be slightly higher in treated children. They can also develop unusual infections from agents that do not affect individuals with fully functioning immune systems. Antibiotics (co-trimoxazol) are sometimes administered for long periods to prevent lungs from infection with the bacteria called Pneumocystis, which can be a life-threatening complication in immunosuppressed patients.
Live vaccines (e.g. parotitis, measles, rubella, poliomyelitis, tuberculosis) should be postponed in patients receiving immunosuppressive treatments.

What about sexual life, pregnancy, birth control?
In sexually active adolescents, birth control is important as the majority of drugs used may damage the developing baby. There are concerns that some cytotoxic drugs (mainly cyclophosphamide) might affect the ability to have a child. This depends mainly on the total (cumulative) dose of the drug received over the period of treatment and occurs less frequently when the drug is administered in children or adolescents.

POLYARTERITIS NODOSA

What is it?
Polyarteritis nodosa (PAN) is a form of vasculitis that destroys blood vessel walls, affecting mainly medium and small sized arteries. Multiple vessel walls are affected in a patchy distribution. Inflamed parts of the artery walls become weaker and, under the pressure of the blood stream, small nodules (aneurysms) form along the artery. Cutaneous (skin) polyarteritis affects mainly the skin, not internal organs. Microscopic polyarteritis is a form of the disease that affects smaller sized vessels.

How common is it?
PAN is very rare in children, with an estimated number of new cases per year of one per one million children. It affects boys and girls equally, more commonly around none to 11 years of age. Mainly in adults, PAN may be associated with hepatitis B virus infection.

What are the main symptoms?
Since every tissue and organ in the body contain blood vessels, there are many symptoms connected with this disease. However, for unknown reasons, certain tissues and organs seem to be more frequently affected than others. The most common symptoms are:
1) Prolonged fever.
2) Aching muscles and joints.
3) Abdominal pain.
4) Painful, red and lumpy skin lesions, or other skin manifestations including purplish skin mottling (livedo reticularis).
5) Testicular pain in boys.
Vasculitic skin lesions may be present. Mainly in cutaneous polyarteritis, peripheral arteries (supplying fingers, toes, ears and nose) may be affected, causing insufficient blood supply with a risk of tissue loss. The child may appear vaguely unwell; tired, lethargic, with some weight loss and a persistent fever. Or they may become unwell very quickly, with severe pain, dramatic skin lesions and drowsiness. Since all these signs and symptoms occur in many other childhood diseases, the diagnosis is made by excluding other possibilities, particularly infection.
Kidney involvement can cause the presence of blood and protein in urine, or raised blood pressure (hypertension). In microscopic polyarteritis kidney involvement, together with lung disease, are the most common symptoms. Involvement of arteries supplying the gut often causes abdominal pain and discomfort, together with an impairment of bowel movements and a resorption of nutrients.
The nervous system can also be affected to a variable degree, as well as any other organ. Laboratory tests show marked inflammation in the blood and anaemia. If the disease is associated with a streptococcal infection, this can also be detected in a blood test.

HOW IS IT DIAGNOSED?
PAN is diagnosed by excluding all other possible causes of fever in childhood. This means that infections need to be excluded. The diagnosis is then suspected by the persistence of the above clinical signs and evidence of marked inflammation in the blood. The diagnosis is confirmed by the demonstration of narrowing and aneurysms in blood vessels on an angiogram. The presence of inflammation of blood vesels in a skin or kidney biopsy can also confirm the diagnosis.

TAKAYASU ARTERITIS
WHAT IS IT?

Takayasu arteritis (TA) affects large arteries, predominantly the aorta and its branches and the main lung (pulmonary) artery branches. Sometimes the terms granulomatous, or large-cell vasculitis, are used to describe the main microscopic feature of small nodular lesions, formed around a special type of large cell in the artery wall.

How common is it?
TA is considered the third most frequent systemic vasculitis in children (after Henoch-Schönlein purpura and Kawasaki disease). Although described world-wide, it is extremely rare in the white (Caucasian) population. It affects girls more frequently than boys.
WHAT ARE THE MAIN SYMPTOMS?
Early disease symptoms include fevers, loss of appetite, weight loss, muscle and joint pain and night sweats. Laboratory markers of inflammation are increased. As the artery inflammation progresses, signs of diminished blood supply can be found. Loss of peripheral limb pulses, differences in the blood pressure in different limbs, murmurs over the narrowed arteries and sharp extremity pain are common signs. High blood pressure may be caused by narrowing of the arteries supplying the kidneys and chest pain can be due to lung involvement.
Various neurological and eye symptoms may reveal disturbed blood supply to the brain.

How is it diagnosed?
Ultrasound examination is useful in detecting the involvement of major arterial trunks close to the heart, but it often fails to show involvement of more peripheral arteries. Usually, visualisation of all main arteries, together with lung arteries, is necessary to evaluate the extent of arterial involvement.

WEGENER’S GRANULOMATOSIS

What is it?
Wegener’s granulomatosis (WG) is a chronic systemic vasculitis affecting small and medium size blood vessels, most often those in the upper airways (nose and sinuses), lower airways (lungs) and kidneys. The term granulomatosis refers to the microscopic appearance of the inflammatory lesions that form small multi-layered nodules in and around the vessels.

How common is it? Is the disease in children different from the disease in adults?
WG is an uncommon disease, especially in childhood. An estimation of the number of new patients in a year would be one to two in one million children. More than 97 % of reported cases occur in the white (Caucasian) population. Both sexes are affected equally in children, although in adults men are affected slightly more than women.

What are the main symptoms?
In a large proportion of patients, the disease presents with sinus congestion that does not improve with antibiotics and decongestants. There is a tendency to nasal septum crusting, bleeding and ulcerations, sometimes causing deformity.
Inflammation in airway below the glottis can cause narrowing of the trache, leading to a hoarse voice and respiratory problems. The presence of inflammatory nodules in the lungs give the symptoms of pneumonia with short breath, coughing and chest pain.
Kidney involvement is initially present in only a small proportion of patients, but it becomes more frequent as the disease progresses. Inflammatory tissue can gather behind the eyes pushing them forward, or it can be present in the middle ears. General symptoms, such as weight loss, increasing fatigue, fevers and night sweats are common as in skin vasculitis, along with joint pain, or arthritis.
Not all patients experience the full spectrum of organ involvement, as described above. Limited WG means that the disease is limited to the orbit and the respiratory tract, without involvement of the kidney.

How is it diagnosed?
Clinical symptoms of inflammatory lesions in the upper and lower airways, together with kidney disease suggest WG.
Blood tests include increased non-specific inflammatory markers (ESR, CRP) and, in the majority of patients, an antibody called ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody) can be detected.

OTHER VASCULITIDES AND SIMILAR CONDITIONS
1) Cutaneous leucocytoclastic vasculitis (also known as hypersensitivity or allergic vasculitis) usually implies blood vessel inflammation caused by an inappropriate reaction to a sensitising source. Drugs and infections are common triggers of this condition in children. It usually affects small vessels and has a specific microscopic appearance in the skin biopsy.
2) Hypo-complementemic urticarial vasculitis is characterised by an often itchy, widespread rash, resembling hives, that does not fade as fast as common skin allergic reactions.
3) Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis) is an extremely rare type of vasculitis in children. Various vasculitis symptoms in the skin and internal organs are accompanied with asthma and increased numbers of one type of white blood cells called eosinophils.
4) Primary angiitis of the central nervous system affects small and medium brain arteries. Major neurological symptoms are stroke or fits.
5) Cogan’s syndrome is a rare disease characterised by the involvement of eyes and inner ear with photophobia, dizziness and hearing loss. Symptoms of more widespread vasculitis may be present.

last update 13.08.2007 

 


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر