(Scleroderma) تصلب الجلد

 

ما هو هذا المرض؟
التيبس الجلدى
أو تصلب الجلد (Scleroderma) مشتق من اللغة اللاتينية وتعنى هذه الكلمة "تيبس الجلد" حيث يتغير الجلد ليصبح لامعاً وتقل مرونته تدريجياً حتى يصل إلى مرحلة التيبس. ويحدث تيبس الجلد مع العديد من الأمراض إلا أنه وبصفة عامة يمكن تقسيم المرضى إلى مجموعتين أساسيتين تبعاً لمدى إصابة الجسم.
1- التيبس الجلدى المحدود أو الموضع : حيث يكون المرض قاصراً على منطقة محدودة من الجلد والأنسجة الموجودة تحته وهذه قد تظهر إما فى صورة بقع (Morphea) أو فى صورة خطوط (Linear Scleroderma).
2- التيبس الجلدى العضوى أو الجهازي : حيث يمتد المرض ليصيب معظم جلد الجسم بالإضافة إلى العديد من الأعضاء الداخلية مسبباً العديد من الأعراض مثل صعوبة التنفس، ارتفاع ضغط الدم وحرقان فى فم المعدة.

هل هو مرض منتشر؟
التيبس الجلدى مرض نادر حيث لا تتعدى نسبة حدوثه ثلاثة حالات فى كل 100.000 نسمة، ويعتبر التيبس الجلدى المحدود هو النوع الأكثر شيوعاً فى الأطفال خاصة الإناث ويمثل التيبس الجلدى العضوى 10% فقط من مجموع الأطفال المصابين بالمرض.

ما هى أسباب المرض؟
يتيبس الجلد نتيجة حدوث التهاب فى أنسجة الجسم وإن كان سبب حدوث هذا الالتهاب غير معروف حتى الآن، وأغلب الظن أن سبب هذا الالتهاب هو حدوث خلل فى الجهاز المناعى للجسم ينتج عنه أن يهاجم الجهاز المناعى خلايا الجسم مما يؤدى إلى حدوث تورم فى الأنسجة يكون مصحوباً بسخونة وزيادة تكوين النسيج الليفى.

هل هو مرض وراثى؟
لا توجد أى أدلة على أنه مرض وراثى.

هل من الممكن منعه؟
لا توجد أية وسيلة للوقاية من المرض فى الوقت الحالى.

هل هو معدى؟
لا، وإن كان هناك بعض الاشتباه فى أن بعض الميكروبات قد تكون هى الشرارة التى تشعل فتيل المرض، ولكن المرض فى حد ذاته غير معدى ولا توجد ضرورة إلى عزل الطفل المريض.

أ- التيبس الجلدى المحدود:
كيف يتم التشخيص؟

يشتبه الطبيب المعالج فى المرض حينما يلاحظ قلة مرونة الجلد أو تيبسه وغالباً ما يكون الجزء المتيبس من الجلد محاطاً بدائرة حمراء والتى تمثل التهاب الجلد ومع تقدم المرض يتغير لون الجلد إلى البنى ثم الأبيض فى أطفال الجنس القوقازى_ اي الاوروبيين _ بينما فى الأجناس الأخرى تبدو الإصابة مثل كدمة فى الجلد فى المراحل الأولى والتى تتحول إلى اللون الأبيض بعد ذلك.
وعندما تظهر مثل هذه الإصابات بصورتها التقليدية يمكن تشخيص المرض بصورة قاطعة وتظهر إصابات الجلد فى صورة خطوط سواء على الذراعين أو الساقين وقد تمتد الإصابة لتشمل الأنسجة تحت الجلد مثل العضلات والعظام وفى بعض الحالات قد تظهر أعراض هذا النوع من المرض على الوجه أو فروة الرأس، وفى معظم الأحوال تكون تحاليل الدم طبيعية ولا تحدث أية إصابات فى أى من الأعضاء الداخلية للجسم.

 

صورة لبقعة الجلد في تصلب الجلد الموضع عند الاطفال Morphea

صورة لخطوط  تصلب الجلد الموضع عند الاطفال Linear Scleroderma   

ما هو علاج التيبس الجلدى المحدود؟
يهدف العلاج إلى وقف الالتهاب فى مراحله الأولى قدر المستطاع حيث لا يوجد دواء حتى الآن لعلاج الجلد المتيبس أو الأنسجة المتليفة والذى يحدث فى مراحل المرض المتقدمة بينما إذا ما تم إيقاف الالتهاب خاصة فى المراحل الأولى فإن الجسم قادر على امتصاص بعض الألياف المتكونة واستعادة الملمس الطرى والناعم للجلد. ويتنوع العلاج ما بين استخدام عقار الكورتيزون أو الميثوتركسات وقد يرى الطبيب المعالج فى بعض الحالات أنه لا توجد حاجة لاستخدام أى من هذه الأدوية وحتى الآن لا توجد أبحاث تؤكد بوضوح فاعلية أى من هذه الأدوية فى علاج هذا المرض ويكون العلاج تحت إشراف أخصائى روماتيزم الأطفال بالتعاون مع أخصائى الأمراض الجلدية.
وبصفة عامة فإن مسار المرض يبدأ فى التحسن تدريجياً ولكن قد يأخذ ذلك أعواماً.
إلا أن هناك مجموعة من المرضى قد يلجأ فيها الطبيب المعالج إلى استخدام أدوية أشد فاعلية. كذلك فإن للعلاج الفيزيائي دوراً كبيراً خاصة إذا ما كانت المنطقة المصابة من الجلد موجودة عند أحد المفاصل حيث يجب الاهتمام بحركة المفصل وعمل التمارين اللازمة للحفاظ على قوس الحركة. وفى بعض الحالات قد تؤدى إصابة الطرف السفلى أو الساق إلى قصر أحد الطرفين السفليين مما قد يؤدى إلى حدوث بعض العرج أثناء السير مما يترتب عنه أيضاً إرهاق الظهر ومفاصل الحوض والركبة. ويمكن علاج هذه الأعراض عن طريق وضع حشو رافع فى الحذاء ليعوض النقصان فى الطول فى الطرف المصاب، كذلك قد يساعد المساج (التدليك) مع استخدام الكريمات على تحسن حالة الجلد، كذلك ينصح باستخدام الكريمات الواقية من أشعة الشمس حتى لا تبدو البقع الجلدية (Morphea)، والتى لا يتغير لونها عند التعرض للشمس، بلون مختلف واضح عن باقى الجلد.

ب- التيبس الجلدى العضوى أو الجهازي :
كيف يتم تشخيص المرض وما هى أعراضه الأساسية؟

لعل من العلامات الأولى من المرض هو تغير لون أصابع اليدين والقدمين عند التعرض للجو البارد، وقد تحدث بعض التقرحات فى أطراف الأصابع ثم يبدأ الجلد خاصة عند أطراف الأصابع أولاً فى التغير ليصبح أكثر لمعاناً وأقل مرونة كذلك تحدث بعض التغيرات المماثلة على الجلد فى منطقة الأنف ثم يبدأ باقى جلد الجسم فى التيبس تدريجياً حتى يصيب كل الجسم وقد يكون ذلك مصحوباً فى بعض الحالات بتورم الأصابع وآلام المفاصل.
ومع تطور المرض قد تتأثر الأعضاء الداخلية للجسم وقد يلعب مدى وشدة إصابة هذه الأعضاء دوراً هاماً فى تطور المرض ومساره، لذا كان من الهام تقييم وظائف الأعضاء المختلفة للجسم وتحديد مدى إصابتها إلا أنه يجب التوضيح بأنه لا يوجد تحليل دم مخبري خاص لتشخيص هذا المرض.
ويعتبر المري هو أحد أكثر الأعضاء تأثراً وغالباً ما تبدأ أعراض تأثره مبكراً فى مسار المرض ويظهر ذلك فى صورة حس حرقة فى فم المعدة نتيجة لارتجاع الأحماض من المعدة إلى المرئ، ومع تطور المرض يتأثر باقى الجهاز الهضمى ليعانى المريض من انتفاخ بالبطن، عسر هضم. كذلك تعتبر إصابات الرئة من الأعراض الشائعة بين المرضى الذين يعانون من هذا المرض مثلها فى ذلك مثل الكلى والقلب وقد تلعب شدة إصابة هذه الأعضاء دوراً هاماً فى تحديد نشاط المرض.

صورة لليدين في  تصلب الجلد الجهازي المتقدم

صورة للوجه في  تصلب الجلد الجهازي المتقدم - لاحظ تحدد حركة الفم

ما هو علاج التيبس الجلدى العضوى فى الأطفال؟
يتم تحديد خطة العلاج بعد التشاور ما بين أخصائى روماتيزم الأطفال مع باقى التخصصات والتى يعانى المريض من أعراضها مثل أخصائيى القلب والكلى. وقد يستخدم الطبيب المعالج أياً من عقارات الكورتيزون، الميثوتركسات أو البينسيللامين. أما إذا كان المريض يعانى من إصابات فى الرئة أو الكلى فقد يفضل الطبيب المعالج استخدام عقار السيكلوفوسفاميد. أما فى المرضى الذين يعانون من تغير لون الأصابع عند التعرض للبرد (ظاهرة رينو) فيجب الاهتمام بالدورة الدموية فى الأطراف والحفاظ على الأصابع دافئة لمنع الجلد من التشقق وقد يستخدم الطبيب المعالج بعض الأدوية الموسعة للشرايين ويتركز البحث الطبى الآن على عقاقير جديدة قد يكون لها فاعلية كبيرة فى علاج هذا المرض ولعل الأعوام القليلة القادمة تظهر الجديد فى علاج هذا المرض.

هل من الضرورى عمل المتابعة الدورية؟
المتابعة الدورية هامة جداً لتقييم نشاط المرض وفاعلية العلاج المستخدم، كذلك تساعد المتابعة الدورية فى تقييم وظائف الأعضاء الداخلية وبيان شدة إصابتها (مثل إصابة الرئة، الجهاز الهضمى، الكلى، القلب) حيث يجب أيضاً إجراء التحاليل للكشف على وظائف هذه الأعضاء ومدى إصابتها كما تساعد التحاليل الطبية فى الكشف عن حدوث أى من الأعراض الجانبية للأدوية المستخدمة.

إلى متى يستمر المرض؟
فى حالات التيبس الجلدى المحدود قد يستمر نشاط المرض إلى عدة سنوات يتوقف تيبس الجلد بعدها إلا أنه وبالرغم من توقف نشاط المرض فقد تستمر بعض الأعراض مثل البقع الجلدية والتى لا تختفى بل يستمر وجودها وتتميز بلون أفتح من باقى الجلد، كذلك قد يعانى المريض من بعض العرج نتيجة اختلاف طول ساقيه. وبالمقارنة فإن مرض التيبس الجلدى العضوى قد يستمر لسنوات عديدة قد تمتد بطول عمر المريض.

ما هى تطورات المرض على المدى البعيد؟
قد تسبب البقع الجلدية (Morphea) بعض التشوهات الجلدية نتيجة اختلاف لونها عن باقى الجلد بينما قد يسبب التيبس الجلدى المحدود والذى يظهر فى صورة خطوط بعض المشاكل الناتجة عن ضمور العضلات وتأثر نمو العظام والذى قد يؤدى إلى تيبس المفاصل وتشوهها.
أما مرض التيبس الجلدى العضوى فهو مرض يتميز بإصابة الأعضاء المختلفة من الجسم مما قد يكون له أثراً سلبياً على حـياة المريض، وتختلف درجة وشـدة إصابة الأعضاء الداخلية من مريض لآخر. وتلعب هذه الإصابات العضوية دوراً هاماً فى تحديد مسار المرض. وبالمقارنة فإن المرض قد يستقر فى مجموعة من المرضى لمدة طويلة دون أية أعراض.

هل من الممكن الشفاء التام من المرض؟
قد تتحسن أعراض المرض خاصة فى الأطفال الذين يعانون من التيبس الجلدى المحدود وبعد فترة من الوقت قد يبدأ الجلد المتيبس فى العودة إلى طبيعته ليستعيد لونه ومرونته بينما تقل احتمالات الشفاء التام فى المرضى الذين يعانون من التيبس الجلدى العضوى ولكن قد يستقر المرض أو قد تتحسن أعراضه مع استخدام العلاج.

الدكتور رضوان غزال

مصدر هذه المعلومات هو الجمعية الاوروبية لامراض المفاصل عند الاطفال

Last update 10.08.2007

 

الصفحة الرئيسية

SCLERODERMA

 

What is it?
Scleroderma is a Greek word that can be translated as “hard skin”. In this disease, the skin becomes shiny and hard. There is a wide variety of diseases in which skin hardening is the most prominent feature and there are two different types of Scleroderma, localised and systemic scleroderma.
In localised scleroderma the disease is limited to skin and the tissues located under the affected skin. It can be in patches (morphea), or occur as a tight band (linear scleroderma).
In systemic scleroderma (or systemic sclerosis) the process is wide-spread and involves not only the skin, but also the internal organs of the body. This can lead to different symptoms, including heartburn, difficulty in breathing, and high blood pressure.

How common is it?
Scleroderma is a rare disease. Estimations of its frequency never exceed three new cases in 100,000 children every year. Localised scleroderma is the most common form in children and predominantly affects girls. Only about 10%, or less, of all scleroderma in children are systemic sclerosis.

What are the causes of the disease?
Scleroderma is an inflammatory disease, but the reason for the inflammation has not yet been discovered. It is probably an autoimmune disease, which means that the immune system of the child reacts against itself. The inflammation causes swelling, heat, and the production of too much fibrous tissue.

Is it inherited?
No, there is no evidence of a genetic link for scleroderma so far, though there are a few reports of the disease occurring in more than one member of the same family.

Can it be prevented?
There is no known prevention for this condition.

Is it contagious?
No. Some infections may trigger disease onset, but the condition itself is not infectious and affected children do not need to be isolated from others.

A) Localised scleroderma

1) How is localised scleroderma diagnosed?
The appearance of hard skin is suggestive. Often there is a red or purplish rim to the patch in the early stages. This reflects inflammation in the skin. In later stages, the skin becomes brown and then white in Caucasian people. In non-Caucasian people, this can look like a bruise in the early stages, before it turns white.
The diagnosis is made on typical skin appearances.
Linear scleroderma appears as a linear streak on the arm or leg.
The process may affect the tissue under the skin, including the muscle and bone. Sometimes linear scleroderma can affect the face and scalp. Blood tests are usually normal. Significant internal organ involvement does not occur in localised scleroderma.

2) What is the treatment for localised scleroderma?
Treatment is aimed at stopping the inflammation as early as possible. Such treatment has very little effect on the established fibrous tissue. Once the inflammation has gone, the body is capable of reabsorbing some of the fibrous tissue and the skin can become softer again.
Medication varies from no treatment to the use of steroids and methotrexate. There are no studies that have clearly demonstrated the effectiveness of treatments in localised scleroderma. These treatments must be supervised and prescribed by a paediatric rheumatologist and/or a paediatric dermatologist.
The process usually resolves on its own, but may take a few years and it can recur.
In linear scleroderma, more aggressive treatment may be necessary.
Physiotherapy is important in the case of linear scleroderma. When the tight skin is over a joint, it is important to keep the joint moving with stretches and, where appropriate, applying deep connective tissue massage. In cases where a leg is affected, unequal leg lengths can occur, which will cause a limp, putting extra strain on the back, hips and knees. A shoe raise will avoid all these effects.
Massage of the lesions with moisturizing creams helps to slow down skin hardening.
Skin camouflage can help with unsightly appearances, especially on the face. In Caucasian people, the skin should be protect from the sun by sunblock so that the morphea (which cannot tan) will not be so obvious.

B) Systemic sclerosis

1) How is systemic sclerosis diagnosed? What are the main symptoms?
The early signs are changes in colour of the fingers and toes, with changes in temperatures from hot to cold (Raynaud’s Phenomenon), chilblains and ulcers on the fingertips. The skin of the finger tips and toes often harden fast and become shiny, as does the skin over the nose. The hard skin then spreads and can eventually affect all of the body. Swollen fingers and sore joints can occur early in the illness.
During the course of the disease, internal organs may become affected and long term prognosis (prediction of disease course) depends on the type and severity of internal organ involvement. It is important that all the internal organs are assessed for disease involvement and other types of tests should be undertaken to monitor the function of each organ.
However, there is no specific blood test for scleroderma.
The esophagus is involved in the majority of children, often quite early in the disease course. This may cause heartburn, which is due to stomach acid coming in to the esophagus. Later on the entire gastrointestinal tract may become affected, with abdominal distension and poor food digestion. Involvement of the lung is frequent and is a major determinant of the long-term prognosis. The involvement of other organs, such as the heart and the kidneys, is also very important for prognosis.

2) What is the treatment of systemic sclerosis in children?
The decision as to which treatment is necessary has to be made by a paediatric rheumatologist with experience of scleroderma, in conjunction with other specialists looking after specific systems, such as the heart and kidneys. Steroids are used, as well as methotrexate, or penicillamine. Where there is lung or kidney involvement, cyclophosphamide is often used. For Raynaud’s phenomenon, good care of the circulation, by keeping warm all the time, is critical to prevent the skin from breaking down and sometimes medication to dilate the blood vessels is needed. There is no therapy that has been shown to be clearly effective in systemic sclerosis. Other treatments are currently under investigation and there is the concrete hope that more effective therapy will be found in the next few years.
Physiotherapy and hard skin care are needed during the illness to keep the joints and chest walls moving.

What kind of periodic check-ups are necessary?
Periodic check-ups are needed to assess disease progression and to modify treatment. As important internal organs can be involved (lungs, gastrointestinal tract, kidneys, heart), regular assessment of organ function is necessary for early detection of their possible impairment.
When certain drugs are used, their possible side effects have to be monitored as well, with periodic controls.

How long will the disease last for?
The progression of localised scleroderma is usually limited to several years. Often the skin hardening stops two years after the start of the disease. Sometimes it can take up to five or six years and some patches may become more apparent even after the inflammatory process is over, due to colour changes. The disease may also appear worse, due to the unequal growth between the affected and unaffected parts of the body. Systemic sclerosis is a long-term disease that can last for life.

What is the long-term prognosis of the disease?
Morphea usually leaves only cosmetic skin defects. Linear scleroderma can leave the affected child with severe problems due to loss of muscle and decreased bone growth, as well as causing stiff and deformed joints.
Systemic sclerosis is potentially a life-threatening disease. The degree of internal organ involvement (cardiac, renal and pulmonary system) varies among patients and is the major determinant of long-term prognosis. The disease may stabilize, in some patients, for long periods of time.

Is it possible to recover completely?
Children with localised scleroderma recover. After some time, even the hard skin may soften and appear normal. Recovery from systemic sclerosis is much less probable, but significant improvements, or at least disease stabilization, may be achieved.

last update  12.01.2006


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر