Pena-Shokeir syndrome

متلازمة بينا – شوكير

 

أول ما وصفت عام 1974 و تصنف تحت اسم متلازمات اعوجاج المفاصل Arthrogroposis multiplex و يعتقد انها تنجم عن نقص السائل الأمنيوسي داخل الرحم و تورث بصفة جسمية متنحية.

الأعراض و العلامات :

تتظاهر على شكل فشل نمو داخل الرحم عدا الرأس فيكون طبيعياً , و تكون العينان متبارزتان و الأذنان صغيرتان و للخلف و الفم و الفك السفلي صغيران و يكون هناك اعوجاج في المفاصل الكبيرة و انحراف في الذراع , كذلك يشاهد نقص في تخلق الرئتين ,و غياب الخصيتين , و رقبة قصيرة , و بشكل اقل تشوهات قلبية و شفة أرنب , و بعد الولادة يحدث تنكس في الجملة العصبية المركزية و العصبونات المحركة في النخاع الشوكي .

الدكتور رضوان غزال

last updated 11/06/2007

 

الصفحة الرئيسية


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر