التليف الكيسي (CF) Cystic Fibrosis

و يسمى الداء الليفي الكيسي

 

(و من التسميات الأخرى :(اللزاج المخاطي  Mucoviscidosis  ، داء المعثكلة الكيسي الليفي ، التليف المعثكلي الكيسي ) .

[ مرض وراثي يصيب الغدد خارجية الإفراز، يؤثر بشكل رئيسي على الجهاز المعدي المعوي وعلى الجهاز التنفسي، ويترافق عادة بالثلاثية المؤلفة من: مرض رئوي انسداد مزمن، قصور معثكلي خارجي الإفراز، وارتفاع شوارد العرق بشكل غير طبيعي ].        

الأسباب والحدوث  Etiology and incidenece  :

التليف الكيس من أكثر الأمراض الوراثية المميتة شيوعاً عند البيض، نسبة حدوثه في الولايات المتحدة الأمريكية بحدود 1/2000 من المواليد البيض الأحياء و1/17000 من المواليد السود الأحياء وهو نادر في الشرقييق. 20 % من المرضى في الوليات المتحدة هم من البالغين. يورث المرض كصفة جسمية ضاغرة Recessive “ محمولة من قبل 50% من السكان البيض “. اللواقح المغايرة Heterozygotes لا تتأثر سريرياً. لا يزال الخلل الأساسي مجهولاً.

 

آلية المرض والفيسيولوجيا المرضية:

كل الغدد خارجية الإفراز تتأثر تقريباً ولكن مع اختلاف في التوزع ودرجة الشدة. الغدد المصابة تقع تحت ثلاثة أنماط:

1-  الغدد التي أصبحت مسدودة اللمعة بمادة ايوزينية لزجة أو صلبة " المعثكلة، الغدد المعوية، الأقنية الصفراوية داخل الكبد، المرارة، الغدد تحت الفك.

2- الغدد التي تنتج زيادة في الفرازات الطبيعية نسيجياً " الغدد الرغامية القصبية وغدد برونر “.

3- الغدد التي تكون طبيعية نسيجياً ولكن تنتج كمية مفرطة من الصوديوم والكلور " الغدد العرقية، الغدتين النكفيتين، الغدد اللعابية الملحقة ". الإفرازات العفجية تكون وقد تحتوي عديد سكريد مخاطي غير طبيعي.

نرى انعدام المني Aspermia والعقم في 98 % من الرجال البالغين بشكل ثانوي لسوء تطور الأسهر.عند النساء المصابات بالتليف الكيسي حملن عدة حمول حتى أوانها الطبيعي، ومهما يكن فان نسبة حدوث المضاعفات الأمومية والإسقاطات الجنينية تكون عالية.

توحي العلامات بأن الرئتين تكونان طبيعيتين عند الولادة. من المحتمل أن تبدأ الآفة الرئوية بانسداد منتشر في الطرق الهوائية الصغيرة بواسطة إفرازات مخاطية ثخينة غير طبيعية. يحدث ثانوياً للالتهاب: التهاب قصيبات، وانسداد مخاطي قيحي للطرق التنفسية. التغيرات القصبية أكثر شيوعاً من التغيرات المتنية، الانتفاخ Emphysema  ليس من الملامح البارزة في الداء .

في بدء السير تكون العنقودية الذهبية هي العنصر الممرض والذي غالباً ما يعزل من مفرزات الطرق التنفسية ولكن عندما يتقدم المرض فان الزائفة الزنجارية Pseudomonas Aeruginosa تصبح الأكثر مصادفة في العزل من القشع. التليف الكيسي يوجد ترافق خاص بينه وبين شكل من المخاطاني Mucoid والزوائف. عندما تتقدم الإصابة الرئوية يحدث: تثخن في جدران القصبات وتمتلئ الطرق الهوائية بالقيح والمفرزات اللزجة، وتظهر مناطق انخماص، وتتضخم العقد اللمفاوية السرية. نقص الأكسجين المزمن يؤدي إلى: ضخامة عضلية في الشرايين الرئوية، فرط رئوي، وضخامة قلب أيمن. ينتج الموت عادة من اجتماع القصور التنفسي والقلب الرئوي.

  -الأعراض والعلامات:

 العلوص بالعقي (انسداد الامعاء بالعقي ) :Meconium Ileus

( العلوص: مغص شديدي مصحوب بالقيء وسببه انسداد معوي ). سببه انسداد اللفائفي بعقي لزج وهو أحياناً أبكر علامة ( أنظر الاضطرابات المعدية المعوية في الفصل 187 ) وهذه العلامة موجودة عند الولادة في 7-10 % من الرضيع المصابين. وغالباً ما يترافق مع: انفتال، إنثقاب أو رتق Atresia    وبشكل شبه دائما يتلوها العلامات الأخرى للتليف الكيسي. في فترة الوليد قد يترافق التليف الكيسي أيضا مع متلازمة السدادة العقية Meconium Plug Synd: هي شكل عابر من الانسداد المعوي القاصي الذي يحدث بشكل ثانوي لسدادة أو أكثر من العقي المثخن في الشرج أو القولون.

في الرضع بدون علوص عقي:

فان البداية غالبا ما تعلن عن نفسها بتأخر استرداد وزن الولادة وزيادة وزنية غير كافية في ال 4-6 أسابيع الأولى من العمر. يظهر القصور المعثكلي سريرياً في 85 – 90% من المرضى. تشمل المظاهر السريرية: اطرح براز دهني كريه الرائحة كبير الكمية كثير العدد، وتمدد البطن، ونمط نمو ضعيف مع تناقص النسيج تحت الجلدي والكتلة العضلية بالرغم من الشهية الطبيعية أو حتى الشرهة، الهبوط المستقيمي يحدث عند 0 2% من الرضع و الدارجين Toddlers غير المعالجين. قد تكون العلامات السريرية مرتبطة بنقص الفيتامينات الذوابة في الدسم. ويجب أخذ التليف الكيسي بعين الاعتبار في كل رضيع مصاب بنقص بروترومبين الدم. الرضع المصابون بالتليف الكيسي والموضوعون على الحليب الصناعي الذي أساسه بروتين فول الصويا أو الحليب الوالدي، قد يظهر لديهم: نقص بروتين الدم مع وذمة وفقر دم بشكل ثانوي لسوء امتصاص البروتين.

التعرق الزائد ( المشابه لما يحدث في الطقس الحار أو الحمى ). قد يقود إلى سلسلة فترات من التجفاف ناقص التوتر والقصور الدوراني. قد يصاب الرضع في الأقاليم ذات المناخ الجاف بقلاء استقلابي مزمن، نتوجه بشكل كبير نحو تشخيص التليف الكيسي إذا وجدنا تشكل بلورات ملحية على الجلد والطعم المالح للجلد.

50% من مجموع المرضى لديهم مظاهر رئوية تتألف عادة من سعال مزمن وأزيز مترافق بأخماج رئوية مزمنة أو معاودة. السعال: هو أكثر الشكاوى إزعاجا، غالبا ما يسبب:عدم القدرة على الكلام، اقياء، ونوم مضطرب. مع تقدم المرض نجد: السحب بين الأضلاع، استخدام عضلات التنفس الثانوية، تشوه صدر بشكل البرميل، تعجر إصبعي، وازرقاق. إصابة الطرق التنفسية ا العلوية تضم: داء السليلات الأنفي والتهاب الجيوب جنيب الأنفية. قد يكون لدى المراهقين ؟ تأخر نمو ، تأخر البلوغ ، نقص تحمل الجهد . المضاعفات الرئوية في المراهقين والبالغين تشمل: استرواح الصدر، نفث الدم، وقصور قلب أيمن ثانوي لفرط التوتر الرئوي. يظهر الداء السكري المعتمد على الأنسولين في 2 - 3% من المرضى. ويظهر في 4 - 5% من المراهقين والبالغين: تشمع صفراوي عديد العقيدات مع الدوالي وفرط التوتر البابي. الآلام البطنية المزمنة و " أو " المعاودة قد تكون ذات صلة: بـ الانغلاف المعوي، التهاب المعثكلة، القلس المعدي المريئي، آفة مرارية، أو فترات من الانسداد المعوي الجزئي الثانوي لوجود محتويات غائطية لزجة غير طبيعية.  

- الموجودات المخبرية:

بما أن العقي في معظم الولدان المصابين بالتليف الكيسي يحتوي كميات كبيرة من بروتينات المصل ( خاصة الألبومين ) فان فحص العقي قد استخدم كأساس لاختبار التقصي عند الوليد. وبما أن هذا الاختبار لا يكشف سوى 10 - 15% من المرضى الذين لديهم أنظيمات معثكلية طبيعية أو قريبة من الطبيعي لذلك لا يوصى به للتقصي الجماعي. القصور المعثكلي موجود عند 85% من المرضى المصابين بالتليف الكيسي.

مربع نص: aالسائل العفجي : لزج بشكل غير طبيعي ويبدي غياب أو نقص في الفعالية الأنظيمية ونقص في تركيز شاردة البيكربونات وتكون قيم الترسبين البرازية والكيمو تربسين البرازية ناقصة أو معدومة. اختبارات امتصاص الدسم (بما فيها اختبار إفراغ الدسم الغائطي في 72 ساعة) تعطي تقييم غير مباشر للوظيفة المعثكلية خارجية الإفراز. المرضى الذين لديهم وظيفة معثكلية خارجية الإفراز طبيعية يفشلون في إنتاج البيكربونات بعد التنبيه بالسكرتين وريديا. يبدي حوالي 40% من المرضى منحى تحمل غلوكوز من النمط السكري ثانويا لضعف وتأخر استجابة الأنسولين. تنخفض المستويات الدموية من الكاروتينات ( شبيه بالكاروتين ) 0 الفيتامينات A، E، الحموض الدسمة الأساسية الكولسترول، وذلك في المرضى المصابين بإسهال دهني وبعد إجراء اختبار الصيام. بروتين المصل الكلي: يكون طبيعيا في البدء، ولكن مع تقدم المرض فان أجزاء الغلوبولين                     1a 2a  و ترتفع ويتناقص مقدار الألبومين .

أعلن حديثا بأن تركيز التربسين المناعي الارتكاسي بالمصل مرتفع في الولدان المصابين بالتليف الكيسي وبأنه يفيد كوسيلة للتقصي. وقد طورت المقايسة المناعية الشعاعية للاستخدام مع البقع الدموية الجافة للكشف المنهجي عند الولدان.

 موجودات صورة الصدر الشعاعية بالأشعة السينية قد تكون مفيدة في التذكير بتشخيص التليف الكيسي. أبكر الموجودات على الصورة الشعاعية هي: الانتفاخ المفرط وبخاصة الجدار القصبي. والتغيرات التالية تشمل: مناطق من الارتشاح والانخماص، وتضخم العقد السرية. نرى مع تقدم المرض انخماص شدفي أو فصي، تشكلات كيسية، توسع القصبات، وضخامة الشريان الرئوي والبطين الأيمن.

من المظاهر المميزة للمرض: المظهر التغصني للقصبات المتوسعة مع كثافات إصبعية الشكل بسبب السدادت المخاطية.        

من العلامات التي تظهر في اختبارات الوظيفة الرئوية: نقص أكسجين الدم، نقص في السعة الحيوية، ونقص الحجم الزفيري الأعظمي بالثانية مع نقص النسبة المئوية الحجم الزفيري الأعظمي بالثانية على السعة الحيوية. وزيادة الحجم الثمالي وزيادة النسبة الحجم الثمالي على سعة الرئة الكلية.

- التشخيص:

لا يوجد اختبار موثوق للتشخيص قبل الولادة أو لكشف اللواقح المتغايرة( الحاملة ). في حين أنه، ففي السكان بشكل عام، الاكتشاف الحديث لواسمات الآفة لجينة التليف الكيسي على الصبغي السابع يسمح بالتشخيص قبل الولادة كما هو كشف اللواقح المتغايرة في الأسر ذات الأطفال المصابين سابقا. يؤكد التشخيص عادة في فترة الرضاعة أو الطفولة الباكرة، لكن 10% من المرضى لا يكتشفون حتى سن المراهقة أو بداية البلوغ.

الملامح السريرية والمخبرية الموصوفة سابقا هي التي توجه نحو تشخيص التليف الكيسي ومن ثم يؤكد التشخيص بإثبات ارتفاع تراكيز الصوديوم أو الكلور في العرق. الاختبار الموثوق الوحيد هو اختبار العرق بقياس الشوارد العرقية بعد التحريض بالبيلوكاربين. يتم بواسطة تنبيه التعرق الموضعي دوائيا ثم قياس كمية العرق المجموعة بعد التنبيه ويحدد تركيز الشوارد فيه. في المرضى الذين لديهم لوحة سريرية موجهة أو سوابق عائلية، فتركيز الصوديوم أو الكلور إذا كان أكثر من 60 ملي مكافئ / ل يؤكد تشخيص التليف الكيسي. قدر أن أقل من 1/ 1000 من المرضى المصابين بالتليف الكيسي لديهم كلوريد العرق أقل من 50ملي مكافئ/ ل. النتائج السلبية الكاذبة نادرة ولكنها قد تحدث بوجود: وذمة ونقص بروتين الدم أو بالكميات غير الكافية من العرق. النتائج الايجابية الكاذبة عادة تكون ذات صلة بالأخطاء التقنية أو باستخدام معدات غير مناسبة. على الرغم من أن نتائج فحص العرق تكون صحيحة بعد الـ 24 ساعة الأولى من الحياة . فربما يكون من الصعب الحصول على عينة كافية من العرق ( أكثر من 50مغ ) قبل 3 – 4 أسابيع من العمر. تراكيز الشوارد في العرق تزداد طبيعيا بشكل طفيف مع تقدم العمر، ومع ذلك فان فحص العرق يكون صحيحا في البالغين.

مجوعة من المرضى يصنفون تحت أسم أشكال مختلفة من التليف الكيسي يوجد لديهم: التهاب قصبات مزمن بالزوائف، وظيفة معثكلية طبيعية، وتراكيز كلور متوسطة في العرق تتراوح بين 40- 60 ملي مكافئ/ل.

- الإنذار:

سير التليف الكيسي ( المحدد بشكل كبير بدرجة الإصابة الرئوية ) يختلف بشكل كبير من مريض إلى آخر. مهما يكن فان التدهور محتوم ويقود إلى ضعف الحالة العامة والموت النهائي. وقد تحسن الإنذار بشكل كبير خلال العقود الأربعة الماضية، يعود ذلك بشكل رئيسي بسبب إقامة معالجة هجومية مشددة قبل حدوث التبدلات الرئوية غير العكوسة. البقيا المتوسطة ( متوسط البقاء على قيد الحياة ) تستمر حتى سن 20 سنة تكون البقيا طويلة الأمد عند الذكور أكثر قليلا مما هي عند الإناث لسبب ما. إلى جانب مجموعة علاجات المرضى فان المسؤولين عن الرعاية بما فيهم: الأطباء، الممرضات، المعالجين الفيزيائيين، المستشارين، و العاملين الاجتماعيين، لديهم الفرصة ليشكلوا نوع من البيئة الداعمة لهؤلاء المرضى وأسرهم، وهذا الأمر سوف يجعل حالتهم أكثر تحملا للداء. يستطيع معظم المرضى بوجود دعم مناسب أن يقوموا بحياة مشابهة لحياة الأطفال بعمرهم في البيت، كما هو في المدرسة. بالرغم من المشاكل الكثيرة يستطيع هؤلاء المرضى النجاح على الصعيدين العائلي والمهني. معظم المرضى يعملون أو ينكبون على الدراسة حتى قبيل الوفاة بوقت قصير.

الاستشارة الوراثية يمكن إن تكون مفيدة للأسر المعرضة للخطر بسبب هذا المرض وذلك لتوضيح النمط الوراثي للتليف الكيسي وطريقة انتقاله وأشكال الخطر المعروفة عمليا وتجريبيا ولوضع الخطوط العريضة لإمكانيات التشخيص قبل الولادة وكشف الحملة.

المعالجة:

من الضروري وضع برنامج معالجة شامل ومشدد يقوده طبيب خبير متابع للحالة مع الاستعانة بخدمات أشخاص متمرسين في التمريض، التغذية، المعالجة لنفسية والمعالجة الفيزيائية. الانسداد: المعالجة: المحافظة على حالة غذائية جيدة، معالجة وقائية أو هجومية للمضاعفات الرئوية، تشجيع الفعالية الفيزيائية وإعطاء دعم نفسي اجتماعي.

معالجة الانسداد:

يمكن التخلص منه أحيانا في العلوص العقي غير المختلط بمضاعفات باستخدام شرجية من مادة مباينة contrast مفرطة- الاوسمولية وظليلة على الأشعة، مع التداخل الجراحي إذا اقتضى الأمر. ( المادة المباينة : هي كل جسم ظليل على الأشعة يستعمل داخلا عن طريق الفم أو بالرحض المعوي لفحص المعدة والأمعاء شعاعياً) .

بعد مرحلة الوليد فان حوادث الانسداد المعوي الجزئي (مكافئ العلوص العقي ) يمكن أن تعالج بحقن شرجية تحوي مادة مباينة مفرطة الأوسمولية أو تحوي مادة ysteine  1Acety - N . كما وقد يكون من المفيد للوقاية من حدوث مثل هذه الحوادث أن نعطي وبطريق الفم سوكسينات دي اوكتيل.الصوديوم أو ن - أستيل -سيستئين.

عند وجود قصور معثكلي: يجب أن يعطى مع كل وجبة طعام معيضات الأنظيمات المعثكلية على شكل: مسحوق، أقراص، أو محافظ. هذا ويختلف تقدير الجرعات باختلاف: حجم الوجبة الطعامية، قدرة المستحضر الدوائي، صفات للتبرز، أكثر المستحضرات الأنظمية تأثيرا هي المؤلفة من الليباز المعثكلي الموضوعة في غليفة كروية صغيرة حساسة لدرجة الحموضة, PH, كي تتفتت بالأمعاء.  

- المعالجة بالحمية:

تشمل:

1 - حريرات كافية وبروتين كافي لتعزيز النمو الطبيعي وذلك بمقدار أعلى بـ 50% من احتياجات الحصة الطعامية الموصى بها في الحالة الاعتيادية " مأخوذ عن هيئة الطعام والتغذية للمجلس العالمي للأبحاث “.

2 - يجب أن يكون وارد الحسم طبيعي أو مرتفع لزيادة الكثافة الحرورية في النظام الغذائي.

3 - فيتامينات متعددة وبمقدار ضعف الحصة اليومية الموصى بها عادة.

4 - إضافة كميات من الفيتامين E في الماء.

5 - إضافة الملح خلال فترات الكرب الحراري والتعرق الزائد. عند الرضع المصابين بقصور معثكلي شد يمكن الاستعاضة عن الحليب المعدل باستعمال البدائل الغذائية التي تحوي الحلالات البروتينية وثلاثيات الغليسريد متوسسطة السلسلة. الرضع الموضوعون على الصادات واسعة الطيف والمرضى الذين لديهم نفث دم ومرض كبدي يجب أن يعطوا الفيتامين K بشكل إضافي. كثيرات الغلوكوز وثلاثي الغليسريد متوسط السلسلة يمكن أن تستخدم لزيادة الوارد الحروري. لا يوجد أثبات بأن الدعم الغذائي بالزرق يمكن أن يحقق أي فائدة.

  - المعالجة الوقائية ضد الأخماج التنفسية:

تشمل المحافظة على: مناعة ضد الشاهوق ( سعال ديكي ). مناعة ضد الحصبة، تلقيح سنوي ضد الانفلونزا. لا يوجد أي أثبات على وجود زيادة الاستعداد للإصابة بالأخماج بالمكورات الرئوية أو زيادة نسبة الإصابة بها والاستخدام الروتيني للقاح المضاد للمكورات الرئوية غير مطلوب.

- معالجة المظاهر الرئوية:

تشمل: الوقاية من انسداد الطرق الهوائية، والسيطرة على الخمج.

تتألف المعالجة الفيزيائية للصدر من: التصريف الوضعي ( اتخاذ وضعية معينة للتصريف ) القرع، الاهتزاز ويجب مساعدة حدوث السعال عند حدوث أول إشارة للإصابة الرئوية  إذا حدث انسداد عكوس في الطريق الهوائي فقد يفيد إعطاء الموسعات القصبية فمويا أو بشكل أرذاذ. تجرى المعالجة بالأكسيجين في المرضى المصابين بقصور تنفسي شديد أو نقص أكسيجين الدم. وعموما لا ينصح باستخدام التهوية المساعدة عند مرضى التليف الكيسي الذين لديهم قصور تنفسي مزمن. الاستخدام السببي للتهوية المساعدة يجب أن ينحصر بالمرضى الذين لديهم حالة عامة حسنة وعندهم قصور تنفسي حاد أو بمصاحبة الجراحة الرئوية.

استرواح الصدر يجب أن يعالج بالنزح عبر جلد الصدر المغلق بأنبوب صدري مشركا مع وضع عامل مصلب داخل الجنب مثل الكيناكرين 2% ( 100 مغ في 50مل من محلول ملحي معدل التوتر ). يقطر يوميا لمدة ثلاثة أيام. أو يمكن معالجته ببضع الصدر المفتوح مع الاستئصال الجزئي للفقاعات وتسحيج الجنب.

- حالات المخاط الرذاذية والمقشعات الفموية:

تستخدم على نطاق واسع بالرغم من أن معطيات قليلة فقط تدعم فعاليتها. استخدام الخيم السديمية المنزلية لم يعد يوصى بها لان دراسات: الراسب الرذاذي، الوظيفة الرئوية، التغيرات في صورة الصدر الشعاعية ولزوجة القشع فشلت في إثبات أي نفع لها. الغسل الرغامي القصبي يعطي تحسن مؤقت في بعض المرضى، لكن النتائج لم تكن أعلى من النتائج المحصول عليها باستخدام برنامج مركز من المعالجة الفيزيائية للصدر واستخدام الصادات الوريدية. استخدام أجهزة التنفس تحت ضغط ايجابي متقطع لم يعد يوصى بها بسبب احتمال حدوث استرواح الصدر.

  -الصادات:

في المرضى خارج المشفى و الذين لديهم أعراض، فان العوامل المرضية الجرثومية في الطريق التنفسي يجب أن تعالج بجرعات فعالة من أدوية مناسبة تحدد نوعيتها بواسطة الزرع واختبار التحسس. الصادات المنتخبة لمعالجة العنقوديات هي البنسلينات المقاومة للبنسليناز ( مثل الكلوكساسلين والدي كلوكساسكين ) والسيفالو سبورينات. في المعالجة خارج المشفى المديدة للخمج الرئوي الذي ينجم عن مجموعة منوعة من المتعضيات قد نستخدم أحد أو كل الأدوية التالية وهي: الاريترومايسين، الامبيسلين، التري ميتوبريم سولفاميتوكسازول، التتراسكلين، الكورامفينكول ( في الحالات الطارئة ). في الأخماج الرئوية الشديدة خاصة في المرضى المخموجين بالزوائف فان القبول بالمشفى للمعالجة بالصادات زرقا هو أمر ينصح به. كثيرا ما نستخدم عن طريق الوريد مجموعات من الامينوغليكوزيدات مع البنسلين المضاد للزوائف. بعض السيفالوسبورينات الحديثة ذات الفعالية المضادة للزوائف قد تكون مفيدة. يجب مراقبة تراكيز الامينوغليكوزيد بالمصل وإحكام الجرعة بحيث تحقق له بمقدار 8- 10 ميكروغرام /مل وقيمة قاعدية لا تقل عن 1ميكروغرام /مل. قد يحتاج المرضى المصابون بالتليف الكيسي إلى جرعات عالية من الأمينوغليكوزيدات لتحقيق تراكيز مصلية مقبولة. وأيضا يبدي المرضى تصفية كلوية زائدة لبعض البنسلينات وقد يحتاجون لجرعات ضخمة لتحقيق مستويات مصلية كافية يجب أن يكون هدف معالجة الأخماج الرئوية موجها نحو تحسين الصورة السريرية بشكل واضح حتى يصبح الاستخدام المستمر للصادات غير ضروري. مهما يكن قد يشار بالاستخدام طويل الأمد لصادات مناسبة عند بعض لمرضى خارج المشفى المصابين بهجمات أخماج رئوية شديدة معاودة. في بعض المرضى المعنيين قد تكون المعالجة المضادة للزوائف المزمنة بواسطة الأرذاذ فعالة.

  - نفث الدم الكتلي أو المعاود:

يعالج بأحداث صمات ني الشرايين القصبية المصابة المرضى الذين لديهم قصور قلب أيمن عرضي يجب أن يعالجوا بواسطة: المدرات وتحديد الملح والأكسيجين.

  - الجراحة:

قد ينصح بها في الحالات التالية: توسعات القصبات أو الانخماصات الموضعة التي لا يمكن معالجتها بشكل فعال طبيا، السليلات الأنفية، النزف من الدوالي المريئية الثانوي لفرط ضغط الدم البابي، إصابة الحويصل الصفراوي، الانسداد المعوي بسبب انفتال أو انغلاف معوي ولا يمكن إعادته طبيا.

من المعالجات الحديثة و المفيدة:

المعالجة بالإيبوبروفين و لسنوات طويلة أبدت فائدتها في التخفيف من تردي وظيفة الرئتين

يفيد السيبروفلوكساسين للأطفال الكبار في معالجة الإنتان بالعصيات الزرق

يفيد زرع الكبد و زرع الرئتين و زرع القلب للحالات المتقدمة و المترافقة مع قصور في هذه الأعضاء

الدكتور رضوان غزال

date of update  12/08/2007

 

Google

 

الصفحة الرئيسية


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر