حثل المادة البيضاء , تنكس المادة البيضاء عند الطفل leukodystrophy

 

ما هو هذا المرض ؟

حثل أو تنكس المادة البيضاء هو مجموعة من الأمراض تتميز بتأذي تدريجي في المادة البيضاء في الدماغ و هذا التأذي التدريجي يسمى بالتنكس أو التراجع أو الحثل مما يسبب تراجع قدرات الطفل.

ما هي المادة البيضاء في الدماغ ؟

يتألف الدماغ من ثلاث طبقات رئيسية هي : القشر في السطح و هو تحت العظم , و المادة الرمادية و التي تقع بين القشر و المادة البيضاء , و المادة البيضاء من الداخل في مركز الدماغ و التي تحيط بالبنى المركزية للدماغ , و تكون وظيفة المادة الرمادية إعطاء الأوامر لكافة أعضاء الجسم أو ما يسمى الإشارات العصبية , أما وظيفة المادة البيضاء في الدماغ فهي نقل هذه الأوامر الى بقية أعضاء الجسم.

كيف يحدث هذا المرض و ما هو سببه ؟

أسباب ذلك عديدة , و كلها تسبب عدم تطور طبقة المادة البيضاء و التي تسمى أيضاً الميلين أو مادة النخاعين الدماغية , و هذه الطبقة هي مجموعة من النسج التي تغلف النسيج العصبي , و تتألف المادة البيضاء من 10 مواد مختلفة , وأسباب الحثل  وراثية غالباً , و يختلف نمط التوريث حسب نوع المرض , و بعض الأنواع غير وراثية و تظهر بشكل مفرد نتيجة طفرة جينية  , و كل خلل في أحد المورثات المسؤولة عن إنتاج احد هذه المواد قد يسبب أحد أنواع الحثل في المادة البيضاء.

ما هي أنواع تنكس المادة البيضاء عند الأطفال ؟

أنواع الحثل عديدة و أهمها :

  1.  حثل المادة البيضاء الكظري adrenoleukodystrophy

  2.  حثل المادة البيضاء المتغاير اللون metachromatic leukodystrophy

  3.  داء كارب Krabbe disease

  4.  داء بليزاوس ميرزباشر  Pelizaeus-Merzbacher disease

  5.  داء كانافان Canavan disease

  6.  الرنح الطفلي مع نقص الميلين  ( childhood ataxia with central hypomyelination (CACH or vanishing white matter disease

  7. داء الكساندر Alexander disease

  8. داء رفسوم Refsum disease

  9.  cerebrotendineous xanthomatosis

ما هي أعراض المرض و كيف يشك فيه ؟

 تتظاهر أكثر الحالات كأغلب الأمراض التنكسية عند الأطفال , على شكل طفل يولد طبيعياً و يكتسب بعض المهارات الحركية و الدماغية ثم لا يلبث أن يبدأ بالتراجع و يظهر علية التأخر العقلي الدماغي و التراجع الحركي بشكل تدريجي و ذلك خلا أشهر أو سنوات , فبعد أن يكون الطفل قد بدأ المشي أو حاول المشي , تبدأ قدرته على المشي و الحركة بالتراجع و هكذا , إضافة لأعراض عصبية مختلفة حسب نوع التنكس كتراجع قدرة السمع و البصر و الحواس

كيف يمكن تشخيص المرض ؟

يشك الطبيب بالحالة من خلال قصة الطفل و فحصه السريري و يؤكد ذلك من خلال تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي.

ما هو العلاج ؟

لا يوجد علاج نوعي لهذه الإصابات حتى الآن , سوى العلاج الفيزيائي و الطبيعي , و هناك أبحاث حول المعالجة الجينية و زرع النقي.

الدكتور رضوان غزال

last update 22.07.2007

مصدر هذه المعلومات : National Institute of Neurological Disorders and Stroke

 

الصفحة الرئيسية


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر