الصرع عند الأطفال  Epilepsy - التشنجات و الاختلاجات غير الحرارية عند الطفل

 

  ;

ما هو الصرع عند الاطفال ؟

الصرع هو مرض مزمن عند الاطفال , يتميز بإصابة الطفل بتشنجات عضلية متكررة  تسمى الاختلاجات و تكون هذه النوب غير مترافقة بالحرارة , مترافقة مع تغير وعي الطفل غالباً

 

ما هو سبب الصرع ؟

أكثر حالات الصرع غير معروفة السبب , و آليتها هو إطلاق دماغ الطفل لشحنات كهربائية زائدة تسبب تشنجات عضلية قوية شاذة , وبعض حالات الصرع تكون بسبب أمراض محددة كتشوهات أوعية الدماغ و بعض الأمراض العصبية.

 

هل هو مرض منتشر ؟

 

إن نسبة حدوث الصرع عند الأطفال هي واحد من مئة من الأطفال , والمقصود بالصرع عادة هو حدوث نوبتين أو أكثر من الاختلاجات غير الحرورية .

 

كيف أميز بين رجفان الطفل بسبب البرد و بين حدوث نوبة اختلاج عنده ؟

يمكن خلال رجفان الطفل العادي أو بسبب البرد تثبيت يد أو طرف الطفل الذي يرجف بسهولة بواسطة يد احد الوالدين او يد الطبيب , بينما لا تستطيع رغم قوتك العضلية أن تثبت يد او طرف الطفل الذي يختلج , و يكون الطفل الذي يرجف واعياً او باكياَ , بينما يضطرب وعي الطفل خلال الاختلاج.

 

 

ما هي أنواع الصرع و كيف يصنف الصرع ؟

يعتبر تصنيف الصرع و الاختلاجات غير الحرورية أمراً هاماً وذلك من اجل اختيار الدواء المناسب وتحديد ضرورة القيام باستقصاءات أكثر وكذلك تحديد الإنذار الذي يكون متغيرا بشكل خاص تبعا لنوع الاختلاجات و التسلسل التالي يبين تصنيف الاختلاجات :

مظاهر الاختلاجات – تصنيف الاختلاجات :

اختلاجات جزئية معقدة :

-          تبدل الوعي لمدة 30 ثانية أو أكثر

-          تشيع فيها الأعراض البادية

-          سلوك تلقائي في 90% من المرضى

-          يحدث النعاس عند 75% من المرضى عقب النوبة

اختلاجات جزئية بسيطة :

-          تعتمد الأعراض هنا على وظائف القشر المصاب

-          حركية / حسية / ذاتية / نفسية

-          قد يعقبه شلل تود TODD

اختلاجات معممة بشكل ثانوي : SECONDARILLY GENERALIZED

كما في الاختلاجات الجزئية البسيطة مع انتشار فعالية الاختلاج بحيث يعطي اختلاج معمم

الاختلاجات المعممة :

اختلاجات مقوية رمعية معممة :

-          تبدأ بفقدان مفاجئ للوعي يتلوه وضعية مقوية لمدة 10 – 30 ثانية

-          رقص رمعي في العضلات

-          ارتخاء بعد النوبة وقد يصيب المصرات ويؤدي للسلس

الغياب النموذجي TYPICAL ABSECENCE :

-          يصيب 5% فقط من الأطفال المصابين بالصرع

-          يحدث فيه غياب

 مفاجئ وقصير عن الوعي لمدة اقل من 15 ثانية

-          من الشائع حدوث التلقائية أو الرمع أو الحركات العضلية الرمعية

-          لا يوجد تخليط ذهني بعد النوبة

-          يمكن أن تحدث 100 مرة في اليوم

-          يسبقها فرط تهوية لمدة ثلاث دقائق

الغياب غير النموذجي :

يختلف عن الغياب النموذجي بأنه :

-          اقل فجائية بالبدء وكذلك في الانتهاء

-          فقد المقوية أكثر وضوحا وأسوأ إنذارا

العضلية الرمعية :

-          يحدث تقلص عضلي مفاجئ

-          يترافق عادة مع أمراض عصبية تنكسية

اللامقوية  ATONIC :

يحدث هنا فقدان مفاجئ للمقوية مع سقوط تال على الأرض .

إن التسميات القديمة مثل : الداء الكبير – الداء الصغير – صرع الفص الصدغي – النوبة النفسية الحركية فهي نادرا ما تستخدم حاليا فيطلق على الداء الكبير حاليا اسم الاختلاج المقوي الرمعي المعمم وعلى الداء الصغير اسم نوبة الغياب وعلى الصرع الصدغي والنوبة النفسية الحركية اسم الاختلاجات الجزئية المعقدة .

تقسم الاختلاجات حاليا إلى مجموعتين رئيستين :

أولا – الاختلاجات الجزئية ( البؤرية ) : وهي التي تنشا من منطقة قشرية موضعية وتتضمن الاختلاجات الجزئية كل من الاختلاجات الجزئية المعقدة والتي يكون فيها الوعي مضطربا والاختلاجات الجزئية البسيطة التي لا يضطرب فيها الوعي .

ثانيا – الاختلاجات المعممة : ويبدو أن هذه الاختلاجات تصيب كامل القشر في الوقت نفسه . يمكن للاختلاجات الجزئية أن تبقى موضعية في مكان منشئها أو أن تنتشر إلى مناطق أخرى أو أن تصبح معممة بشكل ثانوي ويمكن لانتشار الاختلاجات إلى مناطق قشرية مجاورة أن يؤدي إلى حدوث إصابة متتالية في أجزاء الجسم مثل : المشي الجاكسوني . يمكن أن يحدث التعمم الثانوي بسرعة بحيث لا يمكن تمييز الاختلاج الجزئي أو البؤري ومنشؤه سريريا ويمكن لوجود قصة نسمة سابقة أن تفيد في تمييز الطبيعة الجزئية للاختلاج كما أن الشلل البؤري التالي للاختلاج والذي يدوم مدة قصيرة ( شلل تود ) يمكن لهذا الشلل أن يقترح اختلاج بؤري لكنه اقل أهمية .

  

المتلازمات الصرعية :

تحدث عدة متلازمات صرعية عند الأطفال ، وهي تترافق مع اختلاجات نوعية وإنذار يمكن تحديده بشكل نسبي ، والمتلازمات الأربعة التالية هي أشيع المتلازمات الصرعية عند الأطفال :

1-      الصرع الرولاندي السليم

2-      الصرع العضلي الرمعي الشبابي السليم ( صرع جانز  JANZ )

3-      التشنج الطفلي

4-      متلازمة لينوكس – غاستاوت

الصرع الرولاندي السليم :

وهو يعرف أيضا باسم صرع سيلفيان ( SYLVIAN EPILEPSY  ) ، الصرع الصدغي المركزي ، الصرع الجزئي السليم عند الأطفال .. تعتبر هذه المتلازمة اضطراب وراثي يورث بنموذج جسمي قاهر بتعبير متغير وهي تمثل حوالي 16% من مجمل حالات الصرع دون عمر الخامسة عشرة و 24% من الاختلاجات فيما بين عمر  5 – 14 سنة . وتبدأ هذه الاختلاجات فيما بين عمر 4 – 10 سنوات وتصيب جانبا واحدا من الوجه وهي تترافق عادة مع علامات فموية بلعومية كأصوات غرغرة ، ومن الشائع حدوث شواش حس في الغشاء المخاطي للفم والخد . تحدث هذه الاختلاجات عادة أثناء الليل مع اختلاج جزئي بسيط يصيب جانبا واحدا من الوجه والفم ويبقى الوعي كما هو لكن يتدهور الكلام بسبب إصابة العضلات الوجهية .

يحدث التعمم الثانوي عادة خلال النوبة الليلية ويمكن أن يكون هذا التعمم سريعا بحيث لا يمكن تقدير المنشأ البؤري لهذه الاختلاجات . أما الاختلاجات النهارية فهي اقل ميلا للتعمم مع إمكانية تطورها نحو اختلاجات جزئية معقدة . يصاب حوالي 20% من الأطفال بنوبة اختلاجي واحدة ويصاب 50% بأقل من خمس نوب ويصاب 8% فقط بأكثر من 20 نوبة اختلاجية ويكون المرضى طبيعيين من الناحية العصبية والذهنية . يتميز الـ EEG  بوجود نوب من ذروات وموجات حادة تتبع بموجة بطيئة ظاهرة فوق المنطقة الصدغية المركزية . تزول هذه المتلازمة عادة بعمر 16 سنة ويستمر 2% فقط من الأطفال بإصابتهم بالاختلاجات بعد هذا العمر ومع التحسن السريري يعود مخطط كهربائية الدماغ إلى الطبيعي أما المعالجة فهي كما في معالجة الاختلاجات الجزئية .

الصرع العضلي الرمعي الشبابي السليم :

يتميز هذا الصرع بحركات رقصية عضلية رمعية قصيرة في الكتفين والذراعين والتي يمكن أن تحدث بشكل مفرد أو عنقودي  CLUSTERS   . ويمكن أن تكون هذه الحركات ملحوظة أو مخاتلة بحيث يدركها المريض ولكن لا يشاهدها المراقب . تحدث هذه الاختلاجات بشكل واضح أثناء الصحو وهي لا تؤثر على الوعي . يصاب حوالي 90% من المرضى باختلاجات مقوية رمعية معممة أيضا أثناء الصحو ويصاب 10 – 35 % باختلاجات الغياب بالإضافة إلى الحركات العضلية الرمعية . يمكن لهؤلاء المرضى الذين يكونون طبيعيين من الناحية العصبية ألا يذكروا إصابتهم باختلاجات رمعية عضلية في الصباح ومن الضروري السؤال حول ذلك . غالبا ما سهم في حدوث النوب الحرمان من النوم ويكون سن البدء عادة من 12 – 18 سنة . هذه المتلازمة مسؤولة عن 7 – 9 % من مجمل مرضى الصرع بما فيهم البالغين ، تتم السيطرة عادة على هذه الاختلاجات بسهولة والدواء المختار هو فالبرويك اسيد واحتمال النكس بعد سحب المعالجة يبلغ 90% لذلك يتطلب المرضى معالجة طويلة الأمد .

التشنج الطفلي INFANTILE SPASM  :

يحدث التشنج الطفلي تقريبا على وجه الحصر خلال السنة الأولى من العمر ويترافق عادة مع تخلف عقلي وتتراوح نسبة حدوثه ما بين 1/4000  إلى 1/6000 من الولادات الحية ويتألف التشنج من تقلصات فجائية غير محرضة في الأطراف أو العنق أو الجذع وتكون الحركات العضلية متناظرة عند 99% من الرضع ومن الشائع حدوث النوب على شكل مجموعات ويمكن أن يصاب الرضع بعدة مئات من التقلصات خلال اليوم الواحد . وتكون الاختلاجات عند 10 – 15 % من المرضى مجهولة السبب وتحدث عند مرضى طبيعيين من الناحية التطورية والعصبية ويكون الـ CT SCAN   لديهم طبيعي قبل البدء بالمعالجة ويمكن تحديد العوامل السببية عند 60% من المرضى والحالات التي يجب أن تستبعد هي : عته التصنع المخي ، انتان داخل الرحم ، التصلب الحدبي ، أذية نقص الاكسجة الاقفارية ، والاضطرابات الاستقلابية . يستجيب حوالي 75% منهم للمعالجة بالـ ACTH  لمدة ستة أسابيع ويملك المرضى الذين يصنفون مجهولي السبب فرصة اكبر للبقاء طبيعيين أو متأخرين بشكل خفيف وفي النهاية يملك 5% من المرضى نتائج طبيعية بينما يصاب معظمهم بتعوق متوسط إلى شديد ويكون الإنذار أفضل إذا كان التصوير الطبقي البدئي للدماغ طبيعيا وتم البدء بالمعالجة بشكل مبكر .

متلازمة لينوكس – غاستوت  LENOX  GASTAUT S.  :

تتألف هذه المتلازمة من الثالوث التالي :

1-   اختلاجات معندة تحدث خلال السنوات الخمس الأولى من العمر والتي يمكن أن تكون إما مقوية أو عضلية رمعية أو بشكل غياب لا نموذجي أو لا مقوية أو عادة مقوية رمعية معممة

2-      وجود ذرى بطيئة وانفراغ موجات على مخطط ال EEG  

3-   وجود تأخر عقلي عند 20 – 60 % من المرضى قبل بدء الاختلاجات ومع مرور الوقت يصبح حوالي 90% من المرضى متأخرين من الناحية الذهنية . يستجيب اقل من 20% من المرضى للمعالجة والأدوية المختارة الأولى هي : فالبروات أو البنزوديازيبنات وتكون المشاركة بين الفالبروات والايثوسوكساميد مفيدة أحيانا . قد يفيد الكاربامازيبين للسيطرة على الاختلاجات البؤرية ولكن وصفت حالات من تفاقم نوب الغياب والامقوية والعضلية الرمعية والمقوية الرمعية محدثا بالكاربامازيبين . تفيد الحمية المولدة للكيتون والتي تكون غنية بالدسم وفقيرة بالبروتين والسكريات عند بعض الأطفال .

 

الحالة الصرعية :

يمكن تعريف الحالة الصرعية بأنها فعالية مستمرة للاختلاج أو اختلاجات متكررة بدون وجود فترات من تحسن الوعي وذلك لمدة نصف ساعة أو اكثر . ويمكن ان يتلو حدوث الحالة الصرعية تأذي الدماغ أو الوفاة ويجب ان يقبل المريض في المشفى كحالة اسعافية . ويجب ان يراقب المريض من الناحية التنفسية والقلبية الدورانية وإذا لم نتمكن من فتح وريد بسرعة فيمكن إعطاء الديازيبام عن طريق الشرج وعند التوصل إلى طريق وريدي يجب عندها اخذ عينات دموية لمعايرة سكر الدم والشوارد والكالسيوم والبولة . ويجب ان يعطى دكستروز 10% وريديا في حال وجود نقص السكر بمقدار 5 مل/ كغ بسرعة .

 

ما هي الأمراض التي يجب تفريقها عن الصرع ؟

يمكن لواحدة أو أكثر من الحالات التالية أن تشبه الصرع و يجب استبعادها عند الطفل خاصة بعد النوب الأولى من الاختلاج :

  1. نوب الغشي وحبس النفس

  2. الشقيقة

  3. العرات

  4. أحلام اليقظة

  5. فرط التهوية

  6. الاختلاجات الكاذبة

  7. اضطراب شوارد الدم و سكر الدم

  8. تظاهرات أخرى مثل القلس المعدي المريئي واللانظميات القلبية

ويعتبر الفحص السريري هاما لاستبعاد الخلل العصبي البؤري والمتلازمات الجلدية العصبية .

 

ما هي الاستقصاءات و الفحوص التي يجب أن تجرى للطفل ؟

يعتبر الصرع تشخيصا سريريا بشكل أساسي ويمكن القيام باستقصاء معظم الأطفال بدون قبولهم في المشفى ويعتبر تقييم النوبة بالمشاهدة ذو أهمية بالغة , و بعد حصول الطبيب على وصف دقيق للنوبة قد يطلب واحد أو أكثر من الفحوص التالية :

الفحوص المخبرية : قد يستطب معايرة كالسيوم المصل – البولة – سكر الدم الصباحي – سريريا ونادرا ما تكون التحاليل المخبرية الأخرى ذات قيمة ولكنها قد تكون مهمة في حالات خاصة.

البزل القطني : يقتصر اجراءه للأطفال الذين ليس عندهم دليل على ارتفاع توتر داخل القحف والذين يمكن ان يكون لديهم التهاب سحايا أو التهاب دماغ أو افة عصبية تنكسية حيث يمكن ان يرتفع بروتين CSF  في الأمراض التنكسية العصبية .

شعاعيا : تقريبا دائما لا تعتبر الصورة البسيطة للجمجمة مستطبة في تقييم الطفل المصاب باختلاجات ويعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ  MRI هو الاستقصاء المختار عند الشك بوجود آفة بؤرية أو بنيوية في الجملة العصبية المركزية ويجب إجراؤه لكل من الأطفال :

1-      الذين لديهم اختلاجات تنشا بشكل مستمر من بؤرة واحدة

2-      الذين لديهم شذوذات عصبية بالفحص

3-      الذين لديهم موجات بؤرية  بطيئة  على تخطيط الدماغ الكهربي أي على الـ EEG

4-      الذين لديهم تبدل في الشخصية أو المستوى الدراسي

5-      في حال عدم السيطرة على الاختلاجات بسهولة

ونادرا ما يكون لوجود شذوذات على التصوير الطبقي تاثيرا على الخطة العلاجية واصبح للـ  , PET scan  دوراً هاماً في استقصاء حالات منتقاة

EEGتخطيط الدماغ الكهربي   : يعتبر مساعدا في تأكيد التشخيص السريري للصرع وفي التفريق بين الاختلاجات المعممة والجزئية ويجب الا يعتمد تشخيص الصرع على اية حال على وجود انفراغات ذروية بين النوب فقط حيث توجد هذه الانفراغات في 3-5 % من الأطفال بعمر 4-12 سنة وبشكل عكسي لا يستبعد مخطط EEG  السليم داخل النوب تشخيص الاختلاجات وان انتشار شذوذات الـ EEG   ما بين نوبتين تتبدل بشمولية الاستقصاءات فعلى سبيل المثال : المنبه الضوئي – فرط التهوية – الحرمان من النوم تزيد كلها من فرصة تسجيل الشذوذات . وقد اثبت حديثا الاهمية الكبيرة للمراقبة المطولة للـ EEG  مقارنة بشريط الفيديو في دراسة الأطفال المحتمل اصابتهم باختلاجات ويعتبر  الحرمان من النوم ذو أهمية خاصة قبل إجراء المراقبة بالـ EEG  عندما تكون الاختلاجات من منشا يؤري .

 

ما هي معالجة الصرع ؟

ليس من الثابت حتى الآن فيما إذا كان كل الأطفال يحتاجون إلى المعالجة الدوائية بعد اصابتهم بنوبة الاختلاج الأولى ويجب ان تقارن خطورة حدوث نوب اختلاجية أخرى مع فعالية المعالجة الدوائية وتاثيراتها الجانبية وتأثير تناول الطفل للدواء على شخصيته . ويعتمد معدل تغير نكس الاختلاجات على نمط هذه الاختلاجات وموجودات الـ EEG   والحالة العصبية للطفل . ويصاب الأطفال الذين لديهم نوب اختلاجية من نمط نوب الغياب والنوب اللامقوية والنوب العضلية الرمعية ، يصاب هؤلاء بشكل ثابت بنوب اختلاجية متكررة وبالتالي فهم يحتاجون للمعالجة الوقائية . تبلغ نسبة خطورة نكس الاختلاجات حوالي 30% عند الأطفال المصابين بنوب مقوية رمعية معممة والذين يكونون طبيعيين من الناحية العصبية ولديهم EEG  طبيعي ضمن النوب بينما تبلغ هذه النسبة 96% عند الأطفال المتأذين عصبيا والذين لديهم اختلاجات معقدة واضطراب على الـ EEG  بعد اصابتهم بالنوبة الأولى . يجب ان تبدأ المعالجة بدواء واحد فقط وتزاد الجرعة تدريجيا حتى يتم الوصول إلى السيطرة على الاختلاجات مع الحد الادنى من التاثيرات الجانبية للدواء ويجب ان يضاف دواء آخر للمعالجة إذا كان الدواء الأول غير فعال وذلك بنفس الطريقة التي يعطى بها الدواء الأول وإذا توقفت الاختلاجات يتم عندها سحب الدواء الأول . ويجب اعتبار المعالجة بدواء واحد هي المفضلة دوما عن المعالجة بعدة أدوية ويعتمد اختيار الدواء المضاد للاختلاج على نمط الاختلاج كما هو مبين في الصفحة التالية : أدوية معالجة الصرع عند الاطفال

 

 

ما هو الإنذار و مستقبل الطفل ؟

تخف الاختلاجات عند حوالي 60 – 75 % من الأطفال ويقال بان الهوادة قد حدثت عادة بعد مرور 3 سنوات أو اكثر من دون اختلاجات .ويكون الإنذار افضل في الاختلاجات مجهولة السبب مما هو في الاختلاجات التي يمكن تحديد سببها . تترافق العوامل التالية مع إنذار اسوا بالنسبة للاختلاجات :

1-      حدوث النوب الاختلاجية بشكل متكرر كثيرا قبل المعالجة

2-      الاختلاجات الجزئية

3-      كلما كان سن البدء متقدما

4-      وجود اذيات عصبية

ويمكن توقع الوصول إلى السيطرة على الاختلاجات من نوع نوب الغياب عند 90 % من المرضى ويكون الإنذار اسوا في حال نوب الغياب اللانموذجية ووجود شذوذ في EEG   ووجود اضطراب عصبي أو تطوري ووجود قصة عائلية للصرع . يمكن سحب المعالجة الدوائية ببطء عادة عندما تمر سنتان دون حدوث اختلاج عند الطفل وتكون خطورة النكس أعلى ما يمكن في أول سنتين تاليتين لايقاف المعالجة وتتراوح بين 15 – 40 % في دراسات مختلفة ولا زالت التقارير حول تأثير الصرع على الفعالية الاجتماعية والقدرة الذهنية متضاربة وقد لوحظ ازدياد خفيف في نسبة الوفيات المرافقة للصرع .

الدكتور رضوان غزال - last update 20.11.2007

 

مصدر هذه المعلومات :

 روابط ذات صلة:

 

الصفحة الرئيسية


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر