الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال Renal tubular acidosis

 

المرض نادر الحدوث , و هو يمكن أن يكون وراثياً و تشاهد حالات انفرادية بشكل طفرات , و يزداد احتمال حدوثه بزواج الأقارب

ما هي أسباب المرض ؟

أكثر الحالات خلقية وراثية تنجم عن خلل وراثي في عمل الأنابيب الكلوية , بعض الحالات تنجم في سياق متلازمات صبغية أو أمراض أخرى كالسكري و فقر الدم المنجلي , و الأشكال المكتسبة تكون بسبب تناول الأدوية أو إصابة كلوية انسدادية

كيف يحدث المرض ؟

اللبنة الأساسية في بناء الكلية تسمى النفرون كما توضح الصورة الى اليسار , و النفرون لا يرى إلا تحت المجهر , يتألف من عدة أجزاء منها الأنابيب الكلوية و لهل قسمان قريب و بعيد بلغة التشريح النسجي, و وظيفة الأنابيب الكلوية في الجسم هي المساهمة في تنظيم الحفاظ على الماء و المعادن و درجة الحموضة في الدم , و يعبر عن درجة حموضة الدم عند الإنسان برمز هو الـ pH , و أكثر المواد الموجودة في الدم و المسؤولة عن الحموضة هي شوارد الهيدروجين و مادة تسمى بيكربونات الصوديوم, و ما يحدث في مرض الحماض الأنبوبي الكلوي هو أن الأنابيب الكلوي لا تستطيع الحفاظ على توازن طرح و حبس الهيدروجين أو البيكربونات داخل الجسم و تتسرب هذه المادة مع البول أو يتم حبس الهيدروجين مما يسبب زيادة حموضة الدم و يصاب الطفل بحالة تسمى الحماض الاستقلابي , و من هنا أتت تسمية المرض بالحماض الأنبوبي الكلوي , و حدوث الحماض يؤدي الى خلل في عمل كل خلايا الجسم و عليه تترتب عوارض المرض.

أنواع الحماض الأنبوبي الكلوي :

هناك 4 أنواع للحماض الأنبوبي الكلوي :

  1. النمط الأول : و هو النمط الكلاسيكي و يسمى الحماض الأنبوبي البعيد, و وسببه عدم قدرة الأنبوب البعيد على طرح شوارد الهيدروجين , و قد يكون سببه وراثياً , أو أنه ينجم عن مرض مناعي ذاتي , أو أدوية معينة , و يصاب المريض بحمض الدم , و تجفاف خفيف , و ينخفض مستوى بوتاسيوم الدم مما يسبب الضعف العضلي و الوهن و هشاشة العظام.
  2. النمط الثاني : أو الحماض الأنبوبي القريب , و سببه عدم قدرة الأنبوب القريب على حفظ البيكربونات فترتفع حموضة الدم و ينقص البوتاسيوم, و قد يكون المرض جزء  من متلازمة فانكوني Fanconi syndrome أو متلازمة لوي  Lowe syndrome أو داء ويلسون , و أحياناً ينجم عن التسمم بالمعادن الثقيلة و بعض الأدوية.
  3. النمط الثالث : و سببه زيادة طرح البيكربونات , بعض المراجع لا تذكر النمط الثالث هذا كمرض مستقل و تدمجه مع الأنواع الأخرى
  4. النمط الرابع : و هو غير وراثي , و سببه عدم استجابة الكلية لعمل هرمون الالدوستيرون , و يتميز بارتفاع بوتاسيوم الدم و قد ينجم عن آفة سادة في مجرى البول أو عن الداء السكري أو أمراض المناعة الذاتية , و يشاهد عند مرضى فقر الدم المنجلي.

كيف يكشف المرض عند الطفل ؟

أكثر الحالات تكشف خلال استقصاء سبب تأخر نمو الطفل خلال السنة الأولى من العمر , و بكشف علامات المتلازمات المرافقة إن وجدت , و كذلك قد يكشف خلال تحري أعراض أخرى عند الطفل مثل : زيادة طرح البول عند الطفل , تجفاف متكرر , زيادة العطش عند الطفل , الضعف العام , نقص الشهية , إقياءات متكررة , إمساك , أعراض نقص البوتاسيوم , التنفس الحماضي السريع عند الطفل , وجود كساح أو خرع معند على المعالجة بالفيتامين د.

هل من الممكن أن يصاب أطفالي في الحمول القادمة ؟

هذا ممكن في الحالات الوراثية و تختلف نسبة الاحتمال بحسب نمط الوراثة و لا يمكن حتى الآن تشخيص المرض خلال الحمل .

كيف يؤكد الطبيب التشخيص ؟

يقوم الطبيب بالتأكد من التشخيص بإجراء تحاليل للدم والبول و التي تكشف وجود ارتفاع في حموضة الدم , أي انخفاض في pH الدم , عند معايرة غازات الدم , و تكشف انخفاض بيكربونات الدم و ارتفاع pH البول , و قد تختلف نتائج التحاليل بحسب نوع الحماض.

ما هي المعالجة ؟

تكون بإعطاء المواد المقلونة للدم لتصحيح الحماض , و أشهرها محلول شول Shohl’s solution أو Bacitra  للمحافظة على بيكربونات طبيعية في الدم و هناك  دواء على شكل حبوب للأطفال الذين يرفضون تناول المحلول , و قد يحتاج بعض الأطفال للبوتاسيوم , و علاجات أخرى يحددها الطبيب بحسب حالة الطفل . و لا يوجد شفاء نهائي من المرض في الحالات الخلقية و يجب تناول الدواء بشكل كامل , و لا توجد حمية خاصة للمريض

ما هي عقابيل المرض في حال إهمال المعالجة ؟

لا يجوز إهمال علاج الطفل المصاب تجنباً لهذه العقابيل و أهمها :

ما هو مستقبل الطفل مع وجود المرض على المدى البعيد ؟

يكون مستقبل الطفل جيداً رغم المرض إذا وضع التشخيص مبكراً خلال السنة الأولى و الثانية من العمر و بانتظام العلاج و الإشراف الطبي لتجنب الاختلاطات.

الدكتور رضوان غزال

last update 22.03.2007

المراجع :

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000497.htm

http://kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/tubularacidosis/index.htm

 

الصفحة الرئيسية

 


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر