نقص المناعة الخلقي  عند الأطفال Primary Immunodeficiencies

و يسمى أيضاً نقص المناعة الوراثي أو البدئي

 

ما هو هذا المرض ؟

هو مجموعة من الأمراض او المتلازمات و التي يقدر عددها بحوالي 130 مرض حتى الآن , و تنجم عن خلل خلقي او وراثي في إحدى وظائف الجهاز المناعي , حيث يفشل الجهاز المناعي في انتاج كمية أو نوعية كافية من الأجسام المناعية اللازمة للدفاع عن الجسم , و قد يبدأ المرض منذ لحظة الولادة , و قد يمر دون أن يكشف إلا عند الكبار. و هذا المرض لا يشمل مرض نقص المناعة المكتسب (الايدز -الأيدز - الآيدز- السيدا- مرض نقص المناعة المكتسب ).

هل هو مرضٌ خطير ؟

ليس في كل الحالات , و حالات قليلة يكون فيها المرض خطيراً و مهدداً لحياة الطفل , و الكثير من الحالات تمر دون تشخيص.

ما هي أهم أنواع هذا المرض ؟

هناك أكثر من 130 شكل لنقص المناعة الخلقي , و لكن أهمها هي :

  1. نقص المناعة المتغير الشائع
  2. داء بروتون ( غياب الغاماغلبولين الخلقي الوراثي المرتبط بالصبغي x )
  3. غياب الغاماغلوبولين الخلقي بصفة جسمية متنحية
  4. عوز الأجسام الضدية : IgA , IgM , IgG
  5. متلازمة ارتفاع الـ IgM
  6. متلازمة ارتفاع الـ IgE أو متلازمة جوب بوكلي
  7. داء بورتيلو ( فرط التنمي اللمفاوي المرتبط بالصبغي x )
  8. نقص المناعة المشترك الشديد
  9. متلازمة ويسكوت ألدريش Wiskott Aldrich syndrome

  10. متلازمة كوستمان ( نقص الكريات البيض الخلقي الشديد )
  11. متلازمة شواشمان
  12. نقص المعتدلات الدوري المتكرر
  13. الورم الحبيبي التقيحي المزمن
  14. داء شدياق هيكاشي
  15. نقص مكونات جهاز المتممة
  16. نقص المناعة تجاه الميكوياكتريا

الدكتور رضوان غزال

last update 09.09.07

أنظر أيضاً : أمراض نقص المناعة عند الأطفال

 

الصفحة الرئيسية


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر