فقر الدم بسبب عوز الفيتامين B12 عند الأطفال

 

 Vitamin B12 (Cobalamin) Deficiency

 

 

 

 ما هو هذا المرض ؟

 

هو أحد أهم أشكال فقر الدم كبير الكريات , و هو يتصف بحدوث فقر دم مع كون حجم الكريات الحمر كبيراً , و  يتطلب امتصاص الفيتامين B12 ارتباطه ببروتين سكري ( العامل الداخلي ) يفرز من الخلايا الخلايا الهامشية في قعر المعدة ثم يصل المعقد المؤلف من العامل الداخلي و الفيتامين B12 الى نهاية الدقاق حيث توجد مواضع خاصة لامتصاصه و بوجود العامل الداخلي و الكالسيوم المشرد يعبر الفيتامين B12 المخاطية المعوية و يدخل الدوران , لذا فإن عوز فيتامين B12 قد ينجم عن نقص الوارد او نقص افراز العامل الداخلي او استهلاك او تثبيط معقده مع العامل الداخلي او اضطراب مواضع استقباله في نهاية الدقاق , و يندر حدوث العوز بنقص الوارد نظراً لوجود الفيتامين B12 في معظم الاغذية باستثناء حالات الحمية الصارمة (النباتيون ) التي يمتنع فيها عن تناول الحليب و البيض و المنتجات الحيوانية و قلما يشاهد عوز في السغل و الكواشيركور , و قد شوهدت حالات منه عند التغذية بحليب امهات مصابات بنقص الوارد او بفقر دم خبيث و نظرا لوفرة الفيتامين B12 في الأطعمة , فإن معظم حالات عوزه تنجم عن اضطراب امتصاصه .

 

ما هي أنواع فقر الدم بنقص الفيتامين ب 12 ؟

 

1-  فقر الدم الخبيث عند الاطفال :

 

 فقر الدم الخبيث الخلقي :  

تنجم هذه الاصابة النادرة عن عدم القدرة على افراز العامل الداخلي و تختلف عن اصابة الكهول بسلامة المعدة نسيجياً و افرازها للحمض بشكل طبيعي , و يغلب و جود صلة قربي بين والدي الأطفال المصابين كما يعتقد ان الاصابة تورث بنمط متنحي .

 

كيف يتظاهر هذا المرض عند الطفل ؟

 

تتضح علامات فقر الدم الخبيث في عمر 9 اشهر – 10سنوات و هي الفترى التي ينفذ فيها مخزون الحياة الرحمية من الفيتامين B12 و يحدث الهمود و القهم و النزق عندما يشتد فقر الدم و يصبح اللسان ناعماً محمراً و مؤلماً  و تتجلى الاصابة العصبية بالهزع و الخدر وضعف المنعكسات و ايجابية علامة بابنسكي و الرمع و السبات .

  

ماذا تظهر الفحوص المخبرية ؟

 

يشاهد فقر دم كبير الكريات مع كثرة وجود كريات حمر بيضوية عرطلة و تكبر العدلات ويزداد تفصفصها و تنقص الصفيحات و العدالات في الحالات المتقدمة , و ينقص عيار الفيتامين B12 في المصل الى ما دون 100بيكو غرام /مل و تزداد مقادير الحديد و حمض الفولي و تبقى سوية و يزداد مقدار LDH زيادة ملحوضة بسبب الايزوانزيمات الاولى و الثانية الثابتة بالحرارة وقد يرتفع عيار البيلروبين قليلاً (2-3مغ /دل ) , و تعتبر زيادة إطراح حمض methyllmalonic في البول مشعراً دقيقاً و حساساً لعوز الفيتامين B12 كما لاتكشف في المصل اضداد للعامل الداخلي او للخلايا الهامشية بعكس الحالات عند الكهول , اما حموضة المعدة فقد تنقص في البدء ولكنها تعود الى طبيعتها بعد العلاج تكشف خزعة المعدة عن سلامة مخاطيتها و لكن العامل الداخلي يكون مفقود في العصارة المعدية , و يعاير امتصاص الفيتامين B12 عادة باختبار schlling ففي الحالة الطبيعية تتحدد الكميات الضئيلة المشعة المتاولة مع الفيتامين B12 الحاوي على 57co او 60co بالعامل الداخلي في مفرزات المعدة و تصل نهاية الدقاق حيث تمتص ولا تطرح بالحالة الطبيعية من الفيتامين B12 الممتص أي كمية في البول لارتباطه مع الانسجة او مع احينات الدم ولو حقن بعد ذلك مقدار كبير (100 مكغ) من الفيتامين غير المشع لظهر في البول 10-30% من الكمية المشعة الممتصة اما المصابون بقر الدم الخبيث فيطرحون 2% من هذه الكمية او اقل .

 

كيف يؤكد التشخيص ؟

 

يمكن اثبات سوء امتصاص الفيتامين B12 الناجم عن نقص العامل الداخلي من خلال اختبار شيلنغ المعدل و الذي يتم بإعطاء 30مغ من العامل الداخلي مع الكمية المشبعة من الفيتامين B12 فيتحسن امتصاص الكمية المشعة و تطرح نسبة طبيعية منها في البول وذلك اذا كان سوء امتصاص الفيتامين B12 ناجماً عن نقص العامل الداخلي اما اذا كان اضطراب امتصاص الفيتامين B12 ناجما عن اصابة الاماكن المستقبلات الدقاقية او اسباب معوية اخرى فلا يحدث أي تحسن و تبقى نتائج اختبار schilling مرضية في فقر الدم الخبيث حتى لو شفيت مظاهرة الدموية و العصبية بعد العلاج .

 

ما هي معالجة فقر الدم الخبيث عند الأطفال ؟

 

تستجيب الاصابة الدموية آنياً عند حقن الفيتامين B12 و الحاجة اليومية للفيتامين B12 حوالي 1-5 مكغ /اليوم و يعتبر اعطاء مقادير بهذه الضألة كاف لتحسين المظاهر الدموية , اما في حال وجود حالة عصبية فيلزم حقن 1 مع من الفيتامين B12 بالعضل يومياً لمدة اسبوعين على الاقل تليها معالجة داعمة من 1مغ بالعضل كل شهر طيلة حياة المريض , أما العلاج بالفيتامين ب 12 عن طريق الفم فهو غير مفيد.

 

 

2-  عوز الترانسكوبالامين Transcobalamin  

 

يرتبط الفيتامين B12  في المصل بنوعين رئيسين من البروتينات هما الترنس كوبالامين I  و  II   و الثاني هو حامله الاساسي و له عوز خلقي يورث بصفة جسمية صاغرة و يؤدي الى نقص امتصاص و نقل الفيتامين B12 و يتظاهر بفقر دم شديد كبير الكريات في الطفولة الباكرة و يعالج بإعطاء الفيتامين B12 بكميات كبيرة حقناً .

 

3-  عوز الفيتامين ب 12 عند الأطفال الكبار ( في الطفولة المتأخرة ) :

 

يشاهد في بعض حالات سوء امتصاص الفيتامين B12 في الطفولة المتأخرة ضمور مخاطية المعدة مع انعدام حموضتها قد تكون المعدة طبيعية احياناً كما قد يحدث سوء الامتصاص هذا مترافقاً بمتلازمة مؤلفة من اصابة جلدية بالمونيليا و قصور جارات الدرق و اضطرابات غدية  أخرى و يحوي المصل اضداد للخلايا الجدارية و للعامل الداخلي و يكون اختبار شيلينغ غير طبيعي و يتصحح بإعطاء العامل الداخلي و يتوجب حقن الفيتامين B12 بانتظام لهؤلاء المرضى لتجنب فاقة الدم و قد ذكر احيانا حالة من فقر الدم كبير الكريات ناجم عن اضطراب بينوي في العامل الداخلي .

 

 4-  اضطراب امتصاص الفيتامين ب 12 المرافق لأمراض الأمعاء : 

و في حالات استئصال الجراحي يعطى الفيتامين B12 حقنا في حال ثبوت عدم امتصاصه باختبار شيلنيغ و قد يحدث عوز الفيتامين B12 عندما تنمو الجراثيم في رتوج الامعاء او القطعة المضاعفة من المعي الدقيق و ذلك يسبب استهلاكها او منافستها لهذا الفيتامين او شطرها لمعقده مع العامل الداخلي و يتحسن فقر الدم في هذه الحالة باستعمال الصادات الواسعة الطيف و تحدث حالة مشابهة عندما تصيب دودة السمك الشريطية القسم العلوي من الامعاء فينخفض مقدار الفيتامين B12 في المصل في هذه الحالات و يكون افراز العامل الداخلي طبيعياً ولا يتصحح اختبار شيلنيغ بعد اضافة العامل الداخلي .

 

 

الدكتور رضوان غزال

last update 20.09.07

أنظر أيضاً :

 

 REFERENCES

  1. Pennypacker LC, Allen RH, Kelly JP, Matthews LM, Grigsby J, Kaye K, et al. High prevalence of cobalamin deficiency in elderly outpatients. J Am Geriatr Soc 1992;40:1197-204.
  2. Bradford GS, Taylor CT. Omeprazole and vitamin B12 deficiency. Ann Pharmacother 1999;33:641-3.
  3. Stabler SP. Screening the older population for cobalamin (vitamin B12) deficiency. J Am Geriatr Soc 1995;43:1290-7.
  4. Green R. Screening for vitamin B12 deficiency: caveat emptor [Editorial]. Ann Intern Med 1996; 124:509-11.
  5. Lee GR. Pernicious anemia and other causes of vitamin B12 (cobalamin) deficiency. In: Lee GR, et al., eds. Wintrobe's Clinical hematology. 10th ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1999:941-64.
  6. Lindenbaum J, Healton EB, Savage DG, Brust JC, Garrett TJ, Podell ER, et al. Neuropsychiatric disorders caused by cobalamin deficiency in the absence of anemia or macrocytosis. N Engl J Med 1988; 318:1720-8.
  7. Nygard O, Nordrehaug JE, Refsum H, Ueland PM, Farstad M, Vollset SE. Plasma homocysteine levels and mortality in patients with coronary artery disease. N Engl J Med 1997;337:230-6.
  8. Tucker KL, Mahnken B, Wilson PW, Jacques P, Selhub J. Folic acid fortification of the food supply. Potential benefits and risks for the elderly population. JAMA 1996;276:1879-85.
  9. Elia M. Oral or parenteral therapy for B12 deficiency. Lancet 1998;352:1721-2.
  10. Savage DG, Lindenbaum J, Stabler SP, Allen RH. Sensitivity of serum methylmalonic acid and total homocysteine derterminations for diagnosing cobalamin and folate deficiencies. Am J Med 1994;96:239-46.

سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر