فقر الدم بسبب نقص أرومات الكريات الحمر العابر عند الأطفال 

(Transient Erythroblastopenia of Childhood (TEC

 

ما هو هذا المرض ؟

هو من أكثر أنواع فقر الدم المكتسب عند الاطفال بسبب نقص تركيب الكريات الحمر , و هو أكثر مشاهدة من فقر الدن بنقص تركيب الحمر الخلقي ,  و هو عبارة عن تناذر يحدد نفسه بنفسه يتصف بفاقة دموية شديدة لا مصنعة قابلة للتراجع و الحالات المشاهدة في ازدياد , و تتطور الفاقة الدموية يبطئ عند أطفال أسوياء بين سن 6 أشهر – 3 سنوات  , و هو نفس العمر الذي يكثر فيه فقر الدم بنقص الحديد عند الأطفال , و يكون التفريق بينهما بدراسة حجم الكريات الحمر .

ما هو سبب المرض ؟

سبب المرض هو تثبيط مناعي عابر لإنتاج الكريات الحمر , و يحدث ذلك بعد إنتان فيروسي في أكثر الحالات , و لم تحدد أنواع هذه الفيروسات حتى الآن , و لا تنجم الحالة عن الإنتان بفيروس بارفوفيروس ب 19 ( Parvovirus B19 infections ) , إلا في حالات نادرة جداً عند الاطفال المصابين بنقص خلقي أو مكتسب في المناعة , و هو الفيروس المسؤول عن نوب نقص تصنيع النقي عند الاطفال المصابين بفقر الدم الانحلالي. و تشير مزارع النقي إلى وجود أكثر من واحدة من الآليات المراضية منها : وجود مثبطات للخلايا الجذعية للسلسة الحمراء أو وجود اضطرابات في الخلايا سواء في عددها أو استجابتها للإريثروبيرتين و يعتقد إن هذه الإصابة ناجمة عن أذية مناعة ذاتية موجهة لطلائع الكريات الحمر وليس للخلايا الناضجة

كيف يكشف المرض ؟

يتطور فقر الدم تدريجياً عند الطفل الذي يبدو بحالة جيدة , بعد مرض فيروسي عابر , و يلاحظ الشحوب و لا تظهر أعراض فقر الدم الشديد إلا في الحالات المستمرة .

ماذا تكشف فحوص الدم خلال المرض ؟

تنقص الشبكيات وطلائع الكريات الحمر في النقي و يزداد الحديد و الإشباع الحديدي في المصل ويكون HBF طبيعيا وتشير خمائر الكريات الحمر إلى شيخوختها و تبقي MCV و فعالية الـ ADA طبيعية , و تنقص الكريات البيض في 20 % من الحالات , أما الصفيحات فتبقى طبيعية و قد ترتفع

ما هو العلاج و ما هو مستقبل الطفل ؟

يحدث تراجع عفوي للحالة  عند اغلب الاطفال خلال شهر او شهرين من بدء المرض , و المعالجة بالستيروئيدات ليست ضرورية أو غير مستطبة وقد يكون نقل الدم ضروريا ريثما يحدث الشفاء .

 

الدكتور رضوان غزال

last update 20.09.07

أنظر أيضاً :

 

 

مصدر المعلومات :

  1. Nathan DG, Orkin SH, Oski FA, Ginsburg D. Nathan and Oski's Hematology of infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:382.
  2. Bessman JD, Gilmer PR, Gardner FH. Improved classification of anemias by MCV and RDW. Am J Clin Pathol 1983;80:322-6.
  3. Earl RO, Woteki CE. Iron deficiency anemia: recommended guidelines for the prevention, detection, and management among U.S. children and women of childbearing age. Washington, D.C.: National Academy Press, 1993.
  4. Eden AN, Mir MA. Iron deficiency in 1- to 3-year-old children. A pediatric failure? Arch Pediatr Adolesc Med 1997;151:986-8.
  5. Siberry GK, Iannone R, eds. The Harriet Lane handbook. 15th ed. St. Louis: Mosby, 2000.
  6. Walter T, DeAndraca I, Chadud P, Perales CG. Iron deficiency anemia. Pediatrics 1989;84:7-17.
  7. Lozoff B, Brittenham GM, Wolf AW, McClish DK, Kuhnert PM, Jimenez E, et al. Iron deficiency anemia and iron therapy effects on infant developmental test performance. Pediatrics 1987;79:981-95 [Published erratum appears in Pediatrics 1988;81:683].
  8. American Academy of Pediatrics Committee on Nutrition. The use of whole cow's milk in infancy. Pediatrics 1992;89:1105-9.
  9. Nelson WE, Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 15th ed. Philadelphia: Saunders, 1996.
  10. Mentzer WC. Differentiation of iron deficiency from thalassemia trait. Lancet 1973;1:882.
  11. Brown KE, Young NS. Parvoviruses and bone marrow failure. Stem Cells 1996;14:151-63.
  12. Koch WC. Parvovirus B19. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:964-6.
  13. Segel GB. Enzymatic defects. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1488-91.
  14. Schwartz E. Anemias of inadequate production. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1463-72.


 


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر