المعالجة بطارحات الحديد و إستخلاب الحديد لمرضى التالاسيميا

IRON CHELATION THERAPY 

 

يملك جسم الإنسان مقدرة ضعيفة على طرح الحديد، ويحفظ توازن الحديد بآلية ضبط الامتصاص المعدي المعوي للحديد، حيث يمتص المزيد من الحديد عند الحاجة إليه فقط. و يحدث تراكم الحديد عندما يختل الامتصاص المعدي المعوي للحديد أو هناك مورد آخر له، ويحدث كلا الأمران في الثلاسيميا مما يؤدي لزيادة شديدة في الحديد، حيث يخترق نقل الدم الحاجز المعوي. و كل 1 ليتر من الدم يحوي 470مغ من الحديد. و وكل 1 مل من الكريات الحمر (هيماتوكريت=100%) تحوي1. مغ حديد ، يحتاج مريض الثلاسيميا سنوياً بشكل معياري 180مل من الكريات الحمر لك كغ وهذه الزيادة السنوية تزيد أربع مرات عن مخزون الحديد في الوضع الطبيعي. و يتجمع الحديد من خلال نقل الدم مع الأيام وبذلك يرتفع مخزون الحديد أكثر بكثير من الحدود الطبيعية.

الامتصاص المعدي المعوي للحديد في تزايد مستمر ولكن وبشكل طبيعي نقص هذا الامتصاص عندما يزداد عبء الحديد في الجسم . يستمر ازدياد امتصاص الحديد في التلاسيميا وفي الحالات الأخرى التي يتوضع فيها النقي ويحدث تكون كريات حمر غير فعال بالرغم من زيادة عبء الحديد في الجسم. يستمر ازدياد امتصاص الحديد في التالاسيميا وفي الحالات الأخرى التي يتوسع فيها النقي ويحدث تكون كريات حمر غير فعال بالرغم من زيادة عبء الحديد في الجسم بتناسب عكسي مع مستوى الخضاب وبتناسب طردي مع درجة فعالية النقي. و يبلغ الامتصاص المعدي المعوي للحديد عند مريض تالاسيميا عظمى ولا ينقل له دم حوالي 3-4ملغ/يوم ويمكن أن يصل حتى 10مغ/يوم بينما في المقابل الامتصاص الطبيعي 1مغ/يوم. و تعتبر زيادة الحديد في غاية الخطورة، ذلك لأنه يؤذي عدة أعضاء ونسج وخاصة القلب والكبد والغدد الصماء، وبالتالي يصعب البقاء على الحياة في النهاية، لذلك من الأهمية بمكان تقييم الحديد واستعمال الأدوية من أجل إزالة الحديد المتراكم.

-   تقييم مخزون الحديد:

يمكن القيام بذلك بعدة طرق:

1- عن طريق حساب كميات الحديد المعطاة عن طريق الوريد مع الدم والممتص منه في الأمعاء وحساب مقدار المطروح منه. مقدار الحديد الممتص لدى الشخص الطبيعي يبلغ 0.5-1مغ يومياً ، ولدى مريض التلاسيميا يكون طبيعياً أو مزداداً تبعاً لمستوى الخضاب. إطراح الحديد مساوٍ لامتصاصه لدى الشخص الطبيعي، ولكنه يختلف لدى مريض التلاسيميا وخاصة إذا كان الإطراح باستعمال الديسفير وكسامين وعندها يصعب التقييم بالحساب.

2- عن طريق اختبار الديسفيرال: حيث يقاس المفرز من الحديد بعد 24 ساعة من حقنة ديسفيروكسامين.

يبدي المخطط 3 اختلافاً واضحاً في علاقة ما يحمله الجسم من الحديد و اطراح الحديد في البول.

ومع هذا نستطيع أن تأخذ ثلاث منطلقات أساسية من هذا الاختبار:

أ‌-  تشير زيادة اطراح الحديد من 1 مغ أن الحديد زائد عن الوضع الطبيعي وهو استطباب كافي للمعالجة.

ب‌-     يشير إطراح حوالي 10 مع من الحديد أن مستوى الحديد كافٍ لإيقاف النمو.

ت‌-     يترافق اطراح 20 ملغ من الحديد مع حوالي 70 غ من الحديد في الجسم وهذا لن يسمح باستمرار الحياة.

3- عن طريق تحيد مستوى حديد المصل والذي له علاقة مباشرة مع حمل الحديد.

يترافق 1 مكرو غرام من حديد المصل مع تحريك 8 مع من مخزون الحديد. يشخص عوز الحديد إذا كان مستوى حديد المصل أقل من 20 مكرو غرام / ل وتشخص زيادة عبء الحديد إذا كان حديد المصل أعلى من 100 مكرو غرام لدى المرأة أو 250 مكروغرام لدى الرجل. ويكفي مستوى 7000 مكرو ليتر /ل مع زيادة في الحديد ليؤثر في النمو مع أن مستوى 10000 أو أكثر لا يتوافق مع استمرار الحياة. ويمكن لحديد المصل عند مرضى الكبد أن يرتفع بشكل غير طبيعي عن المستوى المرافق لزيادة حمل الحديد، وبالمقابل يمكن أن يكون حديد المصل منخفضاً عند بعض الأشخاص رغم وجود زيادة حمل الحديد. 

                         4-أهم طريقة هي خزعة الكبد: رغم أنها طريقة جارحة وتزيد من الخطورة، فهي والحق يقال الطرق فائدة، ذلك لأنها تسمح بقياس كمي لحديد الكبد وتقييم نسيجي للأذية الكبدية بسبب الحديد أو غيره. أيضاً يجب اللجوء إلى خزعة الكبد عندما نواجه ضغوطات خلال سعينا إلى ضبط ارتفاع الحديد في الجسم ولكن الخزعة تحتاج عادة لمخابرة عالية التقنية لتحليلها.

هناك طرق أخرى ولكنها غير متوفرة في معظم المشافي أو ما زالت خاضعة للبحث العلمي.

إذاً من الضروري اللجوء إلى العوامل الخالية للحديد لإزالة فرط الحديد الذي يدخل إلى الجسم مع الدم، حيث تعمل على لجم الجديد وإخراجه من الجسم. يتوفر حالياً عامل طبي وحيد لاستخلاب الحديد وهو ديسفيريوكسامين DFO يخلب 1غ من DFO 85مغ حديد على الأكثر، أما في الجسم الحي فقدرته تتحدد بثلاثة عوامل:

1)  كمية الحديد المخزون وما يطرح من الحديد بعد إعطاء DFO.

2)  أسلوب تطبيق العلاج: حيث يطرح أقل قدر من الحديد إذا أعطي DFO عن طريق العضل على النقيض مما لو أعطي عن طريق الوريد تنقيطاً وببطء وعن طريق تحت الجلد.

-    تقدير الجرعات:

  معيار الجرعة: أشارت تجارب السنين القليلة السابقة على أن معيار الجرعة يجب أن يكون 40 مع /كغ/يوم أو 280مغ/كغ/الأسبوع مع مجال إعطاء بين 20-60مغ/كغ/يوم يشترك أحياناً الحقن تحت الجلد مع الحقن الوريدي في الجرعات الكبيرة من DFO وعادت في نفس الوقت أثناء نقل الدم.

     3)  الحديد لـDFO من حيث الإفراز.     

الدكتور رضوان غزال

مصدر هذه المعلومات : الجمعية العالمية للتالاسيميا

last update 19.08.2007

 

الصفحة الرئيسية


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر