التالاسيميا بيتا الصغرى

وتسمى سمة أو خلة التالاسيميا

 

وتسمى أيضاً التالاسيميا متغايرة الزيجوت أو خلّة التالاسيميا. وتتصف بنقص إنتاج السلسلة بيتا، لذلك لا تتظاهر فيها الأعراض والعلامات الصاخبة التي وجدناها في التالاسيميا الكبرى، ومن هنا جاء اسمها الثالاسيميا الصغرى.  

-المظاهر السريرة لخلّة الثالاسيميا:

هي وجود فقر دم معتدل الشدة لا يتناسب مع صغر الكريات الحمر بالنسبة إلى الخضاب الذي يتراوح بين 10-12غ/100 مل لذا يكون MCV منخفضاً وغالباً ما يصل إلى 60 فمتو ليتر، لهذا ترى الكريات الحمر والترنسفرين في المصل سوية ويكون بيليروبين المصل زائداً قليلاً. ورحلان الخضاب يكشف وجود الخضاب A بنسبة عالية تتراوح بين 90-95%، والخضاب 2A    يكون زائداً قليلاً بنسبة تتراوح بين 5-7%، أما الخضاب F فيرتفع عند 50% من المرضى بنسبة تتراوح بين 2-10% لذلك فعدم زيادته لا تنفي التشخيص.

هذه هي الصورة السريرية والمخبرية للتالاسيميا الصغرى التي يجب أن تميّزها عن فقر الدم بعوز الحديد الذي يخطئ في تشخيصه كثير من الأطباء ففي فقر الدم بعوز الحديد ينخفض حديد المصل وترتفع جداً السعة الإجمالية الرابطة للحديد، ولا يتضخم الطحال عادة إلا عند قلّة من الناس. قد تشترك خلّة خضاب شاذ مع التالاسيميا الصغرى فتضاف أعراضها إلى المظاهر السريرية السابقة. فإن تواجدت الجينة المنجلية مع التالاسيميا الصغرى، سميت الحالة عندئذ بخلّة التالاسيميا المنجلية.                            

مقارنة بين متلازمات التالاسيميا 

المتلازمة السريرية

خضاب آخر

الخضاب F

%

الخضاب A2

%

الخضاب A

%

الاضطراب الجيني

لا شيء

 

2-3

2-3

90-98

الحالة السوية BB

فقر دم شديد، نمو شاذ زيادة الحديد، تحتاج لنقل الدم.

 

-

 

95

 

3-5

 

0

التالاسيميا بيتا:

التالاسيميا الكبرى

فقر دم شديد ناقص الصباغ وصغير الكريات مع خضاب 7-8غ/دل، ضخامة كبد وضخامة طحال، تغيرات عظمية ، زيادة الحديد، تحتاج لنقل دم.

 

تتراكب مع التلاسيميا الكبرى

 

التلاسيميات المتوسطة

(شذوذات متغيرة في الغلوبين الجيني)

فقر دم ناقص الصباغ وصغيرة الكريات في اللطاخة الدموية، لا يوجد فقر دم أو فقر دم معتدل سريرياً

 

2-10

7-5

90-95

التلاسيميا الصغرى

 

الدكتور رضوان غزال

مصدر هذه المعلومات : الجمعية العالمية للتالاسيميا

last update 19.08.2007

 

الصفحة الرئيسية


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر