التفاصيل العملية للمعالجة بالديسفير وكسامين (ديسفيرال )

طارحات الحديد عن طريق الفم

 

-    متى تبدأ المعالجة ؟

كانت المعالجة تبدأ في السابق على أبواب السنة الثالثة من العمر ولكن حالياً الرأي السائد هو التبكير ما أمكن، فعند البدء بنقل الدم يفضل البدء باستخلاب الحديد لاعتبارات نفسية وطبية وبذلك نحول دون وقوع الطفل في شدات عاطفية وتفيد في تنشيط عملية إخراج الحديد في وقت مبكر عندما يكون DFO فعال والإعطاء تحت الجلد.

-   أسلوب الإعطاء:

يمكن أن يكون الإعطاء عن طريق العضل رغم فائدته غير فعّال تماماً ولا يعطي الفائدة المرجوّة من الدواء، فهذه الطريقة لها دور متواضع في تدبير زيادة عبء الحديد في التالاسيميا. و الطريقة المفضلة هي الحقن تحت الجلد ويمكن أن تشترك مع الحقن الوريدي وعلى كل مهما كانت الطريقة مملة فيجب أن يعطى الدواء ببطء شديد لمدة تتجاوز 9-10 ساعات ويستعمل لذلك مضخة إلكترونية لضمان إعطاء بطيء ومنظم للدواء، حيث يمكن للحقن الوريدي السريع لهذا الدواء أن يسبب تأثيرات جانبية سميّة خطيرة.يتفاوت مجال الجرعات بين 6غ/8 ساعات إلى 9-12غ/24-48 ساعة ويجب أن لا تتجاوز الجرعة 100مغ/كغ/8 ساعات.

لا تطبق هذه المعايير حرفياً في الوقت الحاضر لأنه لا يوجد بعد معلومات كافية عن قيمتها.

ب‌-     حساب الجرعة: يمكن حساب الجرعة المناسبة نظرياً وذلك بتجديد كمية الحديد الكلية الداخلية للجسم بحساب الحديد الذي يدخل مع الدم إضافة للتملص بالطريق الطبيعي والمطروح من الحديد استجابة لـDFO هذه الطريقة مضنية لأنها تعتمد على تقدير حديد البول والغائط معاً من أجل توضيح العلاقة بين الجرعة والاستجابة لها من خلال مخطط بياني لذلك فهي طريقة غير مفضلة من الناحية العملية.

ت‌-     أسلوب المعالجة بحقن جرعات كبيرة وريدياً: يؤدي إعطاء حقن وريدية وباستمرار وبجرعات عالية من DFO لمعالجة زيادة عبء الحديد الكبير، لتدهور حالة المريض بالرغم من المعالجة المتعارف عليها، لذلك من الواجب استعمال هذه الطريقة مع أخذ أقصى حدود الحيطة والحذر. لم تتحدد بشكل كافٍ مكانة هذه الطريقة بعد في خطة المعالجة، وفي كل الأحوال يجب أن لا نتجاوز جرعة 125مغ/كغ/يوم من DFO.

ث‌-     تطبيق الفيتامين C: يستنفذ الفيتامين C لدى المرضى الذين يشكون من زيادة عبء الحديد، وذلك ربما لأن الحديد يعجل من تقويض الشكل المؤكسد إلى أو كسالات، وبالتالي فالفيتامين Cيزيد طرح الحديد مع DFO في مثل هذه الظروف.

والخطوات التالية مستحسنة لتفادي المضاعفات:

1)  يطبق الفيتامين C الإضافي بعد دورة علاجية أولية بـDFO.

2)  يعطى الفيتامين C شريطة تلقي المريض DFOعلى أسس منتظمة.

3)  يعطى الفيتامين Cبالجرعات الفعالة الدنيا 5مغ/كغ.

4)  يجب عدم تجاوز الجرعة اليومية 200 مع.

والفيتامين C ليس ضرورياً إذا كان المرضى يتناولون البرتقال أو عصيره بانتظام حيث برتقالة واحدة تحوي 75مغ فيتامين C و100 مل من عصير البرتقال الطازج تحوي 50مغ من الفيتامين C.

مضاعفات تطبيق الديسفيروكسامين:

الأشكال الشديدة المشاهدة للمضاعفات:

1- تورم موضعي غير مؤلم عند موضع التسرب وهذا أكثر ما يحدث بسبب فرط توتر المحلول، ويجب أن يعطى DFO مع ماء مقطر بتركيز أعظمي بتركيز أعظمي1غ في 5ما ماء وأول نصيحة توجه إلى المرضى الشاكين من التورم في موضع التسرب هي إنقاص تركيز المحلول بزيادة الماء فيه ويجب إعطاء الكمية الإضافية بعد نفس الفترة التي أعطيت فيها سابقتها.

2- تفاعلات موضعية كالحكة وطفح وتبيّع شديد، يمكن التحكم بهذا بإضافة جرعة عظمى من هيدروكورتيزون 2مغ/مل إلى محلول DFO.

3- تفاعلات شبه تأقية: تعالج بإزالة التحسس.

4- تأثيرات سميّة على العين: ساد، / عشاوة، نقص الساحة البصرية، نقص حدّة الرؤيا، تظهر هذه المضاعفات العينية فقط عندما تستعمل جرعات أعلى بكثير من المقدار المحدد من DFO وتتراجع هذه المضاعفات عند إيقاف DFO.

5- تسهيل الإصابة باليرسينية الكولونية: أصبح الآن من المفترض أنّ تطبيق DFO يسهل الإصابة الإنتانية ببعض المتعضيات كنتيجة لعدم تنفيذ ما سبق من توصيات، لذلك ينصح بإيقاف DFO  في مثل هذه الحالة .

-    أساليب أخرى لإنقاص حمل الحديد:

ينقص تناول الشاي مع الطعام امتصاص الحديد الذي يأتي مع الخضروات لذلك ينصح بشرب الشاي بشكل منتظم للمرضى ذوي وسطي خضاب منخفض وخاصة مرضى التالاسيميا المتوسطة، وعلى هؤلاء المرضى تجنب الأطعمة الغنية بالحديد كالكبد والطحال.

-    تقييم إستخلاب الحديد:

يجب تقييم برنامج الإستخلاب من فترة لأخرى بالعودة إلى توازن الحديد عند المريض ومطاوعته.

حساب توازن الحديد كما يلي :

                               الحديد الوارد مع/السنة

مقياس الإستخلاب =   ــــــــــــــــ

                                       الحديد المطروح مغ

الحديد الوارد = عدد الكريات المنقولة × 1.16

حيث 1.16 هي كمية الحديد الموجودة في 1 مل من الكريات الحمراء

الحديد المطروح = متوسط إطراح الحديد في البول × عدد أيام المعالجة × 1.6

حيث 1.6 العامل الذي يأخذ بالحساب الحديد المطروح عبر الغائط باستعمال DFO

                         عدد أيام المعالجة

مقياس المطاوعة = ـــــــــــــ

                                365

-      تقييم فعالية العلاج:

تتحدد فترة إستخلاب الحديد كل 6 أشهر وفقاً لحديد المصل الذي يجب أن يبقى دون 1000 نانو غرام/مل وإذا لم نصل إلى مثل هذه الحدود يجب إعادة النظر في المعالجة باستخلاب الحديد ويجب مراقبة مطاوعة المريض.

تميل المطاوعة مع المعالجة إلى أن تكون غير جيدة في كل الأمراض المزمنة. هناك سبب هام لعدم المطاوعة لاستخلاب الحديد وهو عدم التغذية الجيدة أثناء المعالجة وخاصة مع إطراح الحديد.

يجد الوالدان هذه المعالجة بمثابة العنف على ولديهم ولا يمكن احتمالها خاصة إذا كان لديهم خلفية اعتقاد أنّ الأمراض الوراثية لها علاقة بالذنوب، حيث أنّ معظم المرضى من مراهقين وبالغين ينكرون حقيقة مرضهم بسبب الحاجة الشديدة للشعور بالكمال والصحة في هذا العمر.

يمكن المساعدة على المطاوعة بإعطاء تقويم للمرضى، ليضعوا عليه إشارات عند كل حقنة، وبذلك يمكنهم جلب الأمبولات الفارغة لـDFO وبذلك يمكن تبديلها وتعدادها معاً. ويجب توضيح أهمية المطاوعة الجيدة للمرض وذويهم. لقد اقترح خلال فترة مراقبة معتدلة للنمو حول سن البلوغ لمجوعة من المرضى لقياس مدى فائدة المعالجة بإستخلاب الحديد، أ، مراقبة البقاء على الحياة هي أفضل طريقة لتقييم مدّة مفعول العلاج.  

استخلاب الحديد بدواء عن طريق الفم (طارحات الحديد الفموية ) :

تتوفر منذ عام 2006 أدوية تحل محل الديسفيرال و تعطى بشكل حبوب عن طريق الفم و أهمها دواء الـ ديفيرازيروكس و يسمى تجارياً EXJADE  و هو يعطى حاليا بدءً من عمر ست سنوات فما فوق للمصبين بالتالاسيميا الكبرى و يتوفر بشكل حبوب عيار 200 و 500 ملغ و يمكن في بعض الحالات إعطاؤه من عمر سنتين

الدكتور رضوان غزال

مصدر هذه المعلومات : الجمعية العالمية للتالاسيميا

last update 19.08.2007

 

الصفحة الرئيسية


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر