فقر الدم ذو الأرومات الحديدية sideroplastic anemia

 

ما هو هذا المرض ؟

هو نوع من أنواع فقر الدم صغير الكريات , و هو قليل المشاهدة , و هو لا ينجم عن نقص الحديد و لكن عن خلل في معالجة الجسم للحديد .

كيف يحدث هذا المرض ؟

يمثل هذا النوع من فقر الدم مجموعة مختلفة من فاقات الدم صغيرة الكريات وناقصة الصباغ والتي يكون الاضطراب الأساسي فيها خللاً في استقلاب الحديد أو الدمة , و يرتفع في هذه الحالات حديد المصل، وتشاهد في النقي الأرومات الحديدية الحلقية وهي كريات حمر منواة اصطفت حول نواتها حبيبات الهيموسيدرين الخشنة بشكل حلقة وهي تمثل المتقدرات المحملة بالحديد. و هناك شكل من فقر الدم ذي الأرومات  الحديدية الحلقية وهي كريات حمر منواة اصطفت حولها نواته حبيبات الهيموسيدرين الخشنة بشكل حلقة وهي تمثل المتقدرات المحملة بالحديد. و هناك شكل من فقر الدم ذي الأرومات الحديدية ينتقل بصفة صاغرة مرتبط بالصبغي X يتظاهر بالطفولة المتأخرة ويترافق بضخامة في الطحال ولا ترتفع فيه مستويات الـ FEP, و يعتقد إن هناك عوز في بعض حالاته كما ذكرت متلازمة من فقر الدم معند ذي ارو مات حديدية مترافق مع طلائع نقوية ذات فجوات واضطراب في الوظيفة الخارجية لإفراز للمعثكلة ( البنكرياس ) و تصادف فاقات الدم الكسبية ذات الأرومات الحديدية عند الكهول في إمراض التهابية مختلفة و الخباثات أو عند الكحوليين.

 

ما هي المعالجة ؟

يمكن أن تستجيب بعض حالات فقر الدم ذي الأرومات الحديدية جزئيا لإعطاء البيريدوكسين ( نوع من الفيتامين ب ) , و بجرعات تتراوح بين 200-500 مغ يوميا على الرغم من عدم وجود مظاهر تدل على عوزه أو على اضطراب في استقلاب التربتوفان  .

 

 

الدكتور رضوان غزال

last update 16.09.07

أنظر أيضاً :

 

مصدر المعلومات :

  1. Nathan DG, Orkin SH, Oski FA, Ginsburg D. Nathan and Oski's Hematology of infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:382.
  2. Bessman JD, Gilmer PR, Gardner FH. Improved classification of anemias by MCV and RDW. Am J Clin Pathol 1983;80:322-6.
  3. Nelson WE, Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 15th ed. Philadelphia: Saunders, 1996.
  4. Koch WC. Parvovirus B19. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:964-6.
  5. Segel GB. Enzymatic defects. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1488-91.
  6. Schwartz E. Anemias of inadequate production. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1463-72.




روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر