أشكال فقر الدم المنجلي المختلطة عند الأطفال 

Sickle cell anemia  - Sickle cell disease  - hemoglobin SS disease

 

متلازمات فقر الدم المنجلي الأخرى: 

تنجم الاضطرابات المنجلية بدرجات مختلفة الشدة عن وجود HBS بالمشاركة مع خضابات أخرى شاذة أو تالاسيميا. و إن العديد من هذه المتلازمات بما فيها,  , HB SO ARAB   HB SD LOS ANGELES HB S , مع β تالاسيميا ( التالاسيميا المنجلية  أوhemoglobin S-thalassemia ) و تتظاهر بصورة سريرية غير مميزة عن فقر الدم المنجلي و اغلب هذه المتلازمات تؤدي إلى تظاهرات اقل شدة. و ينجم HBSC عن اجتماع مورثة HBS مع مورثة HBC ( أي hemoglobin SC disease ), تكون النوب الألمية وتظاهرات انسدادات الأوعية الأخرى عادة اقل شدة عند هؤلاء الأطفال مقارنة مع HBSS. و معظم الأطفال المصابين لديهم ضخامة طحال مستمرة كما تحدث الاحتشاءات العظمية بشكل أكثر شيوعا من الأطفال المصابين بالـHBSS. و تحدث تبدلات أوعية الشبكية بشكل اكبر في المراهقين و البالغين وقد تؤدي إلى نزف مع انفصال الشبكية ويتراوح تركيز الخضاب ما بين 9-10 غ/دل وتظهر اللطاخة خلايا هدفية وخلايا حمر مغزلية الشكل مميزة. 

  الدكتور رضوان غزال

last update 01.01.08

اقرأ ضمن نفس الموضوع :

مصدر المعلومات :

  1. Nathan DG, Orkin SH, Oski FA, Ginsburg D. Nathan and Oski's Hematology of infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:382.

  2. Bessman JD, Gilmer PR, Gardner FH. Improved classification of anemias by MCV and RDW. Am J Clin Pathol 1983;80:322-6.

  3. Nelson WE, Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 15th ed. Philadelphia: Saunders, 1996.

  4. Koch WC. Parvovirus B19. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:964-6.

  5. Segel GB. Enzymatic defects. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1488-91.

أنظر أيضاً :

أمراض الدم عند الأطفال

 
Google
 

الصفحة الرئيسية


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر