المعالجة و الوقاية في فقر الدم المنجلي عند الأطفال 

Sickle cell anemia  - Sickle cell disease  - hemoglobin SS disease

 

ما هي المعالجة و العناية اليومية بالطفل المنجلي و كيفية الوقاية من الاختلاطات ؟

يجب اتخاذ كافة إجراءات الوقاية من الاختلاطات الخطرة للداء المنجلي و للاستقرار المناعي لدى هؤلاء المرضى أهمية خاصة:

  1. يفضل أن يقوم الطفل بزيارات دورية منتظمة لطبيب الأطفال و طبيب أمراض دم الأطفال.

  2. يعطى لقاح الرئويات من نوع بريفنار prevenar ما قبل السنتين , و من نوع pneumo 23  ما بعد السنتين

  3. يستطب إعطاء لقاح الأنفلونزا و التهاب الكبد - ب و لقاح السحائيات

  4. يجب كذلك إضافةٍ للقاحات السابقة إعطاء البنسلين G وقائيا ( أو الاموكسسلين للهيموفيليس أنفلونزا ) لفائدته في الوقاية من اخماج الرئويات الخطرة عند الأطفال الصغار المصابين بفقر الدم المنجلي ويعطى مرتين في اليوم عن طريق الفم بدء من مرحلة الرضاعة من عمر 3 أشهر و حتى عمر السنة  السادسة على الأقل.

  5. يجب تنبه كلاً من أهل الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي و طبيب العائلة إلى ضرورة مراجعة مراكز العناية الطبية مباشرةً في حال المرض الحاد خاصة مع حرارة أكثر من 39مئوية بسبب الخطر الكامن لحدوث انتانات جرثومية مهددة للحياة , حيث  يجب أن يعطى الطفل عندها المضادات الحيوية عن طريق الحقن العضلي أو الوريدي قبل الحصول على نتائج فحوص الدم و الزروعات .

  6. كل ارتفاع في درجة الحرارة عند الطفل المنجلي ما بين 38 و 38.5 درجة يستدعي مراجعة الطبيب و تناول المضادات الحيوية من نوع الأموكسيسيللين عن طريق الفم و مراقبة دقيقة للطفل حتى زوال الحرارة.

  7. كل ارتفاع في درجة الحرارة عند الطفل المنجلي لأكثر من 38.5 درجة مئوية يستدعي إسعاف الطفل و تطبيق المضادات الحيوية وريدياً في المشفى خوفاً من انتان الدم.

  8. يجب إن يعلم الأهل و من يرعى الطفل المنجلي ما هي تظاهرات تشظي الطحال الحاد  و كيفية جس الطحال و الحاجة إلى رعاية طبية مباشرة في الأطفال الذين يحدث لديهم أعراض التشظي الطحالي الحاد : و هي  ألم البطن مع ضخامة طحال سريعة و مفاجئة و شحوب الطفل و تعبه المفاجئين.

  9. يمكن تدبير نوب التمنجل الألمية البسيطة  بإعطاء الباراسيتامول الفموي وحده أو مع الكودئين و قد تتطلب النوب الأكثر شدة لقبول الطفل في المشفى و الإعطاء الوريدي للسوائل و التطبيق الوريدي  أو العضلي  للمسكنات المخدرة للألم.

  10. يجب تصحيح أي تجفاف أو حماض بسرعة وبالطريق الوريدي نادراً ما يستطب نقل الدم في النوب الألمية ويشك فيما إذا كان نقل الدم يحسن النوب الألمية.

  11. يطلب من الطفل تناول الكثير من السوائل و خاصة الماء , و تجنب الجهد الجسدي الزائد , و تجنب المرتفعات الشاهقة.

  12. في المرضى الذين يعانون من الم مزمن مقعِد والمصابين بأذيات نقص تروية الأعضاء أو النشبات (جلطة الدماغ )  أو إثناء التحضير للعمليات الكبيرة عندها يستطب نقل كريات حمر طبيعية مما يخفف الأعراض ويقي من حدوث اختلاطات نقص تروية أخرى.

  13. يستطب نقل الكريات الحمر المرسبة بشكل خاص في تشظي الطحال الحاد و نوب عدم التصنع و تعتبر النوبة المتكررة من تشظي الطحال استطباب لاستئصال الطحال.

  14. تشكل الانتانات السبب الأساسي للوفيات عند الأطفال و لذلك يجب تناول المضاد الحيوي عند أدنى شك بالإنتان لدى الطفل

  15. يعطى دواء الفوليك أسيد Folic acid  لكل الأطفال المصابين بجرعة صغيرة يومياً ليساعد على تجديد الدم

  16. ينقل الدم للطفل المنجلي بصورة إسعافية في الحالات التالية : نوب عدم تصنع النقي مع فقر دم شديد , تشظي الطحال الحاد , نوبة الألم الشديدة المعندة على العلاج

  17. ينقل الدم للطفل المنجلي بصورة متكررة في الحالات التالية : تعرض الطفل لجلطة دماغية , حدوث متلازمة صدرية متكررة , تكرر فقر الدم الشديد

  18. دواء الهيدروكسي يوريا Hydroxyurea : و هو دواء يرفع قيمة الخضاب ف الجنيني و بذلك يمكن أن يحسن حالة الطفل و يستطب في حالات خاصة و يعطى بجرعة واحدة كل يوم و لا يزال قيد الدراسة عند الأطفال.

  19.  يشكل زرع نقي العظام bone marrow transplant  من معطٍ طبيعي الشفاء الوحيد و الكامل لفقر الدم المنجلي  و من نوب عدم التصنع ولكنه يبقى قيد الدراسة بسبب الإخطار التي ترافق هذا الزرع و التي تحد من تطبيقاته إلى حالات منتقاة من مرضى فقر الدم المنجلي. 

  20. لا تزال المعالجة gene therapy قيد الدراسة في معالجة فقر الدم المنجلي.

  الدكتور رضوان غزال

last update 01.01.08

اقرأ ضمن نفس الموضوع :

أنظر أيضاً :

أمراض الدم عند الأطفال

 
Google
 

الصفحة الرئيسية

مصدر المعلومات :

  1. Nathan DG, Orkin SH, Oski FA, Ginsburg D. Nathan and Oski's Hematology of infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:382.

  2. Bessman JD, Gilmer PR, Gardner FH. Improved classification of anemias by MCV and RDW. Am J Clin Pathol 1983;80:322-6.

  3. Nelson WE, Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 15th ed. Philadelphia: Saunders, 1996.

  4. Koch WC. Parvovirus B19. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:964-6.

  5. Segel GB. Enzymatic defects. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1488-91.


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر