اختلاطات فقر الدم المنجلي عند الأطفال 

Sickle cell anemia  - Sickle cell disease  - hemoglobin SS disease

 

ما هي اختلاطات و عقابيل مرض فقر الدم المنجلي  ؟

هذه الاختلاطات تشاهد في الشكل الشديد من فقر الدم المنجلي أي متوافق الأمشاج س س SS :

  • يعتبر النعوظ  priapism  (انتصاب القضيب المؤلم و الطويل) عند الذكور من الاختلاطات الشائعة الناجمة عن تجمع الدم في الجسم الكهفي مسبباً انسداد العود الوريدي

  •  قد يتضخم الطحال عند الأطفال الصغار المصابين بـ HBSS بسبب الانحلال المرافق وقد يترقى إلى حالة فرط طحالية فتنقص الصفيحات و تزداد الفاقة الدموية سوءً.

  •  التشظي الطحالي الحاد Splenic sequestration crises: يصادف عند الرضع و الأطفال الصغار المنجلين حيث تتجمع ولسبب مجهول كميات هائلة من الدم ضمن الطحال مضخمةً إياه ضخامةً شديدةً ومحدثةً وهطاً دورانياً سريعاً و يعاد نقل الدم فيه منقض للحياة , و قد تحدث الوفاة بقصور القلب و الدوران إذا لم يسعف الطفل و قد يكون استئصال الطحال ضرورياً.

  • تعرض الطفل للانتانات و الالتهابات الخطيرة : يؤدي اختلال الوظيفة الطحالية عند المنجلين الصغار ( الطحال اللاوظيفي ) إلى زيادة تعرضهم لالتهاب السحايا و إنتان الدم و التهاب الرئة و للاخماج الخطرة الأخرى المتسببة خاصة عن جراثيم الرئويات و الهيموفيليس أنفلونزا فللطحال دورٌ هام في إزاحة هذه الجراثيم من الدوران في غياب الأضداد النوعية لمستضداتها المحفظية عديدة السكاكر , (يكون احتمال انتان الدم أكثر بمئة ضعف عند الطفل المنجلي مما هو عند الطفل الطبيعي بسبب تعطل عمل الطحال في بعض االحالات ).

  • تكون وظيفة البلعمة و وظيفة الجملة الشبكية البطانية متدنية في الطحال رغم ضخامته وذلك عند صغار السن المصابين بالـHBSS وكذلك ينقص عيار الطاهيات المضادة للرئويات و يزداد تعرضهم لذات العظم و النقي بالسالمونيلا الناجمة جزئيا عن النخرة العظمية.

  • نوب عدم تصنع النقي أو تثبط نقي العظام : إذ يشارك المنجليون مرضى الانحلالات الدموية  المزمنة الأخرى بتعرضهم لنوب عدم التصنع النقوية Aplastic crisis المرافقة للخمج بفيروس البارفوفيروس ب 19, حيث يصاب الطفل بعد تعرضه لهذا الفيروس بهبوط حاد في قيم الدم فتهبط الصفيحات و الكريات الحمر و الكريات البيض.

  • تأثر النمو و شكل الطفل : يسبب انحلال الدم عند المنجلين مجموعة تظاهرات أخرى  مثل تغير شكل عظام الوجه و ضعف النمو .

  • يسهم اعتلال العضلة القلبية المنجلي في تضخم القلب عند كبار الأطفال كما تسهم زيادة امتصاص الحديد في تأذي القلب و الكبد و المعثكلة.

  • من المألوف إن تتشكل الحصيات المرارية عند اليفعان والكهول في فقر الدم المنجلي بسبب الانحلال المزمن وتشكل حصيات البيليروبين , و قد تشاهد حصيات المرارة باكراً عند الأطفال في سن الخامسة أحياناً و قد يحدث التهاب المرارة المرافق.

  •  تتأخر علامات البلوغ في كثير من الأحيان.

  • تشاهد قرحات الساقين المزمنة في نهاية المراهقة عادةً و هي نادرة عند الأطفال. 

  • ذات العظم و النقي : بسبب نقص تروية العظام و نقص المناعة النسبي , و تكون الجراثيم المسؤولة عن انتان العظم هي العنقوديات و السالمونيلا غالباً.

  • النخرة العقيمة في رأس الفخذ : و هي تحدث متأخرة عادة في الحالات الشديدة من المرض.

  الدكتور رضوان غزال

last update 01.01.08

اقرأ ضمن نفس الموضوع :

أنظر أيضاً :

أمراض الدم عند الأطفال

 
Google
 

الصفحة الرئيسية

مصدر المعلومات :

  1. Nathan DG, Orkin SH, Oski FA, Ginsburg D. Nathan and Oski's Hematology of infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:382.

  2. Bessman JD, Gilmer PR, Gardner FH. Improved classification of anemias by MCV and RDW. Am J Clin Pathol 1983;80:322-6.

  3. Nelson WE, Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 15th ed. Philadelphia: Saunders, 1996.

  4. Koch WC. Parvovirus B19. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:964-6.

  5. Segel GB. Enzymatic defects. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1488-91.


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر